Selektive immunglobulinmangel

Den immune deficiency knyttet til abnormiteter i immunglobuliner (humoral immunitet) er enten komplett og alvorlig ( agammaglobulinemia knyttet til kjønn Bruton sykdom ), eller global men ufullstendig og variabel ( Common hypogammaglobulinemi av variabel uttrykk ).

Dette underskuddet i syntesen av immunglobuliner kan også velges, med bare en klasse.

Den isolerte IgA-mangelen

Kode CIM-10 D80.2

Det er den vanligste av disse underskuddene. Det er oftest arvelig, knyttet i familien til tilfeller av variabelt uttrykksunderskudd.

Det kan være asymptomatisk eller ledsages av infeksjoner i luftveiene eller fordøyelseskanalen. Malabsorpsjon syndrom eller til og med ekte cøliaki er mulig.

De terapeutiske mulighetene er dårlige, fordi de isolerte IgA-injeksjonene er en kilde til allergiske reaksjoner hos disse pasientene.

En variant av denne tilstanden er selektiv "secretory room" -mangel.

Andre selektive underskudd

Se også

Kilder