Glykoforin

Glykoforin er et generisk begrep som betegner en familie av glykoproteiner , bærere av mange osidiske kjeder, derav navnet karbohydratbærere (fra gresk glyko-: γλυκύς søt (smak, lukt) og phor-: φορός, όν som bærer inn før, som vokser).

Hos mennesker har fire glykoforiner blitt isolert fra erytrocyttmembranen . Glykoforiner A, B, C og D er transmembrane proteiner (en enkelt membranpassasje, alfa-helix ), glykosylert , ekstern NH2-terminal og intracytoplasmatisk COOH. Glykoforiner A og B, kromosom 4 (4q28-q31), bærer MNS- blodgruppeantigener , system 002 i ISBT- nomenklaturen . Glykoforiner C og D, kromosom 2 (2q14-q21), som bærer antigenene i Gerbich-blodgruppen, system 020. Vi vet ikke om GYPE- genet , veldig sterkt knyttet til GYPA- og GYPB- gener, blir uttrykt.

Struktur

Glykoforin A, OMIM (en) 111300 (en): 131 AA, N-terminal ekstracellulært domene på 72 AA, intramembran på 23 AA, C-terminal intracytoplasmatisk av 36AA. 15 O-glykosyleringssteder og 1 ekstracellulært N-glykosyleringssted. Det er omtrent 10 6 GPA-molekyler på en erytrocytt. GPA bærer enten M (MNS1) eller N (MNS2) antigener.

Glykoforin B, OMIM (en) 111740 (en): 72 AA, N-terminal ekstracellulært domene på 44 AA, intramembran på 20 AA, intracytoplasmisk C-terminal på kun 8 AA. 11 ekstracellulære O-glykosyleringssteder. Det er 1,7 til 2,5 10 5 GPB-molekyler på en erytrocyt. GPB bærer S (MNS3) eller s (MNS4) og U (MNS5) antigener.

GYPE- genet , OMIM (en) 138590 (en): GYPE- genet , til stede i alle menneskelige populasjoner, kunne produsere et glykoforin E, protein på 59 AA, N-terminal ekstracellulært domene på 33 AA, intramembran på 21 AA, C- intracytoplasmisk terminal på bare 5 AA. 11 mulige ekstracellulære O-glykosyleringssteder. De første 26 N-terminale AA-ene (SSTTGVAMHT STSSSVTKSY ISSQTN ....) ville være identisk med sekvensen til glykoforin A (M). Vi vet fortsatt ikke om GYPE- genet uttrykkes, og tilstedeværelsen av GPE-glykoforin forventet og mistenkt av noen forfattere er ikke vist i erytrocyten. Det er ingen påviselig messenger-RNA i erytrocyttlinjen.

Glykoforin C, OMIM (no) 110750 . Glykoforiner C og D bærer antigenene i Gerbich-blodgruppesystemet, system 020 i ISBT-nomenklaturen.

Glykoforin D, OMIM (no) 110750 . GPD produseres av det samme genet som GPC, derav den samme OMIM-referansen.

Funksjon

Den viktige glykosyleringen av glykoforiner antyder at deres viktigste funksjon er å danne glykokalysen og å delta i zeta-potensialet, og unngå spontan aggregering av erytrocytter. Faktisk gir deres last av sialinsyre (som er en ose , N-acetylneuraminsyre) mange elektronegative karboksylradikaler. Dessuten bekreftes det av det faktum at blodgruppen Ena- (MNS: -28) på grunn av fravær av GPA, eller MK-heterozygositet, forårsaker en mangel på GPA og GPB, forårsaker en agglutinabilitet av disse røde blodcellene ved slik -kalt ufullstendige antistoffer av IgG-typen (for eksempel anti-D) som ikke er i stand til å agglutinere normale røde blodlegemer alene.