Den spastisk diplegia , også kjent under navnet sykdom (eller syndrom) Liten , er en form av infantil cerebral lammelse.
Det er definert av en mer eller mindre signifikant lammelse av spastisk type av de to underekstremitetene (hovedsakelig hofter, ben og bekken). I tillegg til et angrep av armene og ansiktet, mer diskret.
Denne sykdommen utgjør 35% av cerebral parese . Berørte barn blir derfor anerkjent som cerebral parese ( Cerebral Palsy).
Little's syndrom forekommer i de fleste tilfeller hos premature spedbarn og / eller spedbarn som har opplevd anoksi (pustevansker) eller iskemi (utilstrekkelig blodtilførsel) under fødselen.
Diplegia er av medfødt opprinnelse ; det vil si at den er tilstede fra fødselen.
I 1853 beskrev W. Little motoriske lidelser i de to underekstremitetene som dukker opp hos nyfødte som forsinker anskaffelsen av å gå eller hindrer barnet i å gå.
Det er mange former for alvorlighetsgrad, så symptomene er forskjellige fra spedbarn til spedbarn.
Siden det er cerebral parese , vises symptomer tidlig hos spedbarnet, og sykdommen oppdages ofte rundt 6 måneders alder.
De kliniske tegnene er muskelsykdommer: redusert tone hovedsakelig i ryggraden , stivhet i underekstremiteter, unormale motoriske mønstre.
Foreldre merker for eksempel dårlig hodestøtte, en myk koffert, permanent bøyning av underekstremiteter, indre orientering av føttene.
I alvorlige former har spedbarnet vansker med å snu når det ligger og klarer ikke å støtte seg i sittende stilling. Barnet har en forsinkelse i motoriske ferdigheter , å gå tilegnes sent og vil bli gjort med en såkalt "saks" gangart. Med andre ord kontrollerer bagasjerommet retningen på beina takket være en svinging, noe som forårsaker en svinging av beina, vekslet med en kryssing av knærne for hvert trinn. Fotenes støtte er laget på tærne.
Et intellektuelt underskudd blir sjelden observert eller moderat når det er tilstede. Andre abnormiteter kan knyttes til denne sykdommen, slik som veksthemming, tap av urinkontroll , sensoriske forstyrrelser - spesielt synsforstyrrelser, praxiske forstyrrelser, etc.
Diagnosen spastisk diplegi bør stilles før fødselen. Faktisk vil ledelsen bli bedre hvis sykdommen kjennes raskt igjen. En første undersøkelse gjør at barnet kan vurderes når det er i forskjellige situasjoner som det kreves normal motorikk. Denne nevromotoriske undersøkelsen gir derfor informasjon om babyens evne til å bevege seg.
En nevrologisk undersøkelse kan oppdage en aksentuering av refleksene, samt en repeterende sammentrekning av føttene.
Spastisk diplegi kan også diagnostiseres med transfontanellar ultralyd (ETF). Denne spesielle typen ultralyd gjør det mulig å utforske morfologi og vaskularisering av hjernen til spedbarn. Faktisk, i denne alderen er hodeskallen deres fortsatt smidig og permeabel for bølger. Dermed gjør denne teknikken det mulig å oppdage de fleste lesjoner som er tilstede i et sykt barn.
Imidlertid kan noen lesjoner ikke være synlige; derfor kan også magnetisk resonansbilder (MR) brukes .
Disse medisinske undersøkelsene kan suppleres med elektroencefalogrammer , elektromyogrammer , en psykomotorisk vurdering , etc.
Spastisk diplegi er vanligvis et resultat av skade på den hvite substansen i hjernen . Disse lesjonene er lokalisert i de vaskulære områdene . De vises før fødselen, under fødselen eller i de første øyeblikkene av fødselen.
I ryggraden er det mange muskelnerven reseptorer. Ved diplegi klarer ikke disse reseptorene å absorbere GABA normalt . Det er en aminosyre, som spiller en rolle i reguleringen av muskeltonus . Det sies å være en såkalt ”hemmende” nevrotransmitter . Takket være handlingen sendes et avslapningssignal til musklene. Uten GABA- absorpsjon sender de berørte nervene stadig en melding til kontrakt . Musklene er derfor i en permanent hypertonisk tilstand . Denne dysfunksjonen skaper vanskeligheter med å oppnå frivillig og passiv bevegelse (i bena). Det kan også være forbundet smerte avhengig av alvorlighetsgraden av sykdommen.
Andre symptomer kan oppstå fra denne unormale tonen, for eksempel:
Til dags dato er det ingen behandling som kan kurere denne sykdommen helt. Men behandlinger kan forbedre livene til pasientene.
Det er en rehabiliterende omsorg.
Legemiddelbehandlinger finnes også, for eksempel:
Endelig er kirurgiske behandlinger mulig.
Oftest er cerebral parese ikke progressive sykdommer. Dette er også tilfelle for spastisk diplegi.
Faktisk er de berørte nervene skadet fra fødselen og forverres ikke eller blir ikke bedre.
Barnets holdning vil bli bedre takket være støtte fra et medisinsk team ( barnelege , nevrolog , fysioterapeut, etc.).
Men nevrologiske skader kan føre til at noen epileptiske anfall å dukke opp over tid.