Spesialitet | Nevrologi og epileptologi |
---|
CISP - 2 | N88 |
---|---|
ICD - 10 | G40 - G41 |
CIM - 9 | 345 |
Sykdommer DB | 4366 |
MedlinePlus | 000694 |
medisin | 1184846 |
medisin | neuro / 415 |
MeSH | D004827 |
Fører til | Neonatal asfyksi ( i ) |
Medisiner | Acetazolamid , primidon , zonisamid ( i ) , diazepam , fosfenytoin ( i ) , karbamazepin , retigabin , clonazepam , perampanel ( i ) , etosuksimid , felbamat ( i ) , okskarbazepin , clobazam , gabapentin , lamotrigin , lakosamid , brivaracetam ( i ) , vigabatrin , topiramat , fenytoin , levetiracetam , fenobarbital , pregabalin , brivaracetam ( en ) , karbamazepin , feneturid ( en ) , topiramat , metsuximid ( en ) , metylfenobarbital ( en ) , vigabatrin , etotoin ( en ) og felbamat ( en ) |
Den epilepsi , også kalt onde epileptiker , er en sykdom Nevrologisk som rammer over 50 millioner mennesker verden over. Det er definert som en familie av sykdommer hvis felles poeng er en cerebral disposisjon for å generere epileptiske "anfall" kalt "uprovosert", det vil si spontan, ikke forklart av en umiddelbar årsaksfaktor.
Et epileptisk anfall er preget av en forbigående funksjonsnedsettelse i en populasjon av nevroner på grunn av en epileptisk "utflod":
Epilepsi begynner vanligvis i barndommen eller ungdomsårene, eller etter fylte 65 år, sjeldnere etter fylte 30 år. Hos eldre øker økningen i hjertesykdom og hjerneslag risikoen. En tredjedel av pasientene lider av ildfast epilepsi og har kramper til tross for bruk av antiepileptika.
En predisponerende faktor kan være genetisk, lesjonell (hjerneskade tilstede fra fødselen, misdannende eller ervervet i løpet av livet, for eksempel hjerneslag eller komplikasjoner ved alvorlig hodeskade ), giftig (visse legemidler som tramadol senker epileptologen-terskelen) som (for eksempel kan en abnormitet i elektroencefalogrammet betraktes som disponerende).
Det er ikke en eneste epilepsi, men mange forskjellige former, ved opprinnelsen til epileptiske anfall som i seg selv er veldig varierte; de hyppigste er generaliserte tonisk-kloniske anfall kjent som kramper , myokloniske anfall, fravær fra epilepsi , enkle partielle anfall, komplekse partielle anfall.
Epilepsi er preget av to viktige trekk:
Hos personer med epilepsi skyldes anfall ofte uvanlig tretthet, mangel på søvn eller angst. I et mindretall av såkalte "lysfølsomme" tilfeller kan intermitterende lysstimulering (for eksempel en strobe eller en "lysblits" ) være årsaken til anfallene.
På gresk betyr ordet epilepsi eller epilepsi : "handlingen med å gripe, å få tak i noe, angrep, avlytting, plutselig stopp". Den stammer fra gammelgresk: "ἐπιλαμβάνειν" (epilambanein) som betyr "å overraske".
Uttrykket “ mal comitial ” kommer av det faktum at den romerske comitia måtte avbrytes når noen hadde en krise som ble ansett som tilsvarer dårlig regi , og romerne var veldig overtroiske.
Det er en internasjonal klassifisering av epilepsier (in) . Årsakene til epilepsi er svært mange, alle kan bli påvirket av utbruddet av et epileptisk anfall uten å "være epileptisk". En rekke forhold reduserer motstanden mot å bekjempe spredning av elektrisk støt i hjernen. Et fall i den epileptogene terskelen vil være ansvarlig for det epileptiske anfallet.
Noen ganger kan anfall forekomme under spesifikke forhold, spesielt forårsaket av feberkramper, hypoglykemi , ioniske lidelser , hypokalsemi , hyponatremi , alkoholisme , akutt forgiftning, alkoholuttak, overdosering av medisiner ( teofyllin ) eller uttak av antiepileptika ( benzodiazepiner ).
Symptomatiske epilepsier kan være forårsaket av hjernesvulst , hjerneslag , encefalitt , hodetraumer og Alzheimers sykdom (dette er en ukjent komplikasjon, men både usystematisk og på et avansert stadium av denne patologien). I tilfelle hodetraumer , dobler en hjernekontusjon med bevissthetstap etter traumer, uten påvist hjerneskade, risikoen for å utvikle epilepsi. Denne risikoen forblir økt mer enn 10 år etter den første ulykken.
Andre typer epilepsi inkluderer kryptogen epilepsi (se epilepsisyndrom ovenfor) som det foreligger en mistenkt organisk årsak til, men som ikke kan påvises, idiopatisk epilepsi (ingen kjent eller mistenkt årsak), Huntingtons chorea (som forekommer mest i unge tilfeller) og epilepsi i sammenhengen med ringkromosom 20 syndrom .
Det er familiære former for epilepsi som tyder på en genetisk årsak, men som ikke er lett å studere: et anfall hos et individ kan forekomme av flere grunner, og ikke alle kramper skyldes en epileptisk sykdom. Men ved krysning av den epileptogene terskelen; epileptiske sykdommer er bare følelser som har en følge av denne terskelen til et unormalt lavt nivå. Denne terskelen krysses lett under små provokasjoner i hverdagen ( faste , alkohol, tretthet, sterke stoffer osv.).
Det ser ut til at autoimmune sykdommer er en predisponerende faktor for epilepsi.
Prenatal alkoholeksponering ser ut til å øke risikoen for epilepsi.
Feberkramper i pediatri kan også føre til utvikling av epilepsi, men denne årsaken er ganske sjelden. Faktisk vil omtrent 1 av 40 barn utvikle epilepsi etter episoder med feberkramper hos barn.
Epilepsi er et nevrologisk symptom forårsaket av en midlertidig dysfunksjon i hjernen; noen sier det "kortslutning". Under et anfall produserer nevroner (nerveceller i hjernen) plutselig en unormal elektrisk utladning i visse områder av hjernen.
Selv om epilepsi rammer et stort antall ellers sunne mennesker, er forekomsten av denne lidelsen vanlig hos personer med mental retardasjon. Omvendt har 30% av barna med epilepsi også utviklingsforsinkelse. Hos barn er hjerneskade etter fødselen assosiert med en høy forekomst av epilepsi (75%).
Alle kan få et første epileptisk anfall, men i halvparten av tilfellene vil det aldri være et annet. Et enkelt anfall er ikke et tegn på å være epileptisk (opptil 10% av verdens befolkning har et i løpet av livet). Sykdommen er definert av forekomsten av minst to spontane anfall. Faktisk må anfallene gjentas for at det skal være epilepsi. Å ha hatt et enkelt anfall i livet ditt betyr ikke at du har epilepsi.
Hos barnHos barn forsvinner epilepsi i ungdomsårene i seks av ti tilfeller, når nevrale kretsløp er ferdig utviklet. I to av ti andre tilfeller kan stoffene trekkes tilbake etter flere års behandling uten anfall.
Den Valium og fenobarbital stans ved første beslag av barnet, men kan forverre etter flere behandlinger. Disse stoffene forsterker faktisk virkningen av GABA , en formidler av hjerneinhibering, som normalt tillater kloridioner (negativt) å komme inn i nevronet ved å binde til GABAR-reseptoren (molekylkanal). Imidlertid har det blitt vist hos laboratorierotter at GABA - etter flere anfall - er ansvarlig for en overflødig opphopning av kloridioner i nevroner. GABA forårsaker deretter en overdreven produksjon av kloridioner (produksjon forsterket av fenobarbital ). I tillegg, når kriser utvikler seg, fungerer transportøren KCC2 - som driver kloridioner - mindre bra, mens NKCC1 - en annen samtransportør som driver kloridioner - fortsetter å fungere. Et tidlig vanndrivende middel som er foreskrevet med fenobarbital , ved å bremse aktiviteten til NKCC1, vil redusere risikoen for krise.
Generelle kriserDet tonisk-kloniske anfallet, eller " grand mal ", representerer den mest spektakulære formen for epileptisk anfall. Pasienten plutselig mister bevisstheten og hans kropp presenterer manifestasjoner utvikler seg i tre faser: tonic fase, forårsaker avstivning, sammentrekning av alle musklene i bena, stammen og ansikt innbefattende oculomotor og tygge muskler ; klonisk fase som forårsaker kramper, uordnede sammentrekninger av de samme musklene og gjenoppretting, stertøs fase ( bevissthetstap som varer i noen minutter til noen timer), preget av støyende pust på grunn av bronkial overbelastning. Denne fasen er en fase med intens avslapning der det er mulig, men ikke systematisk, å miste urin . Tilbakevendelsen til bevisstheten er gradvis, det er ofte etterkritisk forvirring og fraværet av minne om krisen.
FraværSpesialitet | Nevrologi og epileptologi |
---|
CISP - 2 | N88 |
---|---|
ICD - 10 | G40.3 , G41.1 |
Sykdommer DB | 4366 |
MedlinePlus | 000694 |
medisin | 1184846 |
MeSH | D004827 |
Fører til | Neonatal asfyksi ( i ) |
Medisiner | Acetazolamid , primidon , zonisamid ( i ) , diazepam , fosfenytoin ( i ) , karbamazepin , retigabin , clonazepam , perampanel ( i ) , etosuksimid , felbamat ( i ) , okskarbazepin , clobazam , gabapentin , lamotrigin , lakosamid , brivaracetam ( i ) , vigabatrin , topiramat , fenytoin , levetiracetam , fenobarbital , pregabalin , brivaracetam ( en ) , karbamazepin , feneturid ( en ) , topiramat , metsuximid ( en ) , metylfenobarbital ( en ) , vigabatrin , etotoin ( en ) og felbamat ( en ) |
Fravær er en hyppig form for epilepsi og gjelder nesten utelukkende barn (opp til puberteten ). De manifesteres av et plutselig tap av kontakt med glassaktig blikk, reaktivitet mot stimuli , kloniske fenomener (blinkende øyelokk , spasmer i ansiktet, tygging), noen ganger tonisk (stivhet i kofferten) eller vegetativ (tap av urin, hypersalivasjon ) . I typiske fravær er bevissthetstapet og bevisstheten tilbake plutselig, fraværet varer noen sekunder. Fall til bakken er sjeldne. I noen tilfeller blir fraværet verken innledet av advarselssymptomer, eller etterfulgt av en bestemt følelse. Uten eksternt vitnesbyrd har den epileptiske personen noen ganger ingen måte å vite at de har hatt et anfall. De er samtidige med en karakteristisk EEG- aktivitet : 3Hz toppbølger, bilaterale, symmetriske og synkrone.
Fravær kan gjentas ti til hundre ganger om dagen i fravær av behandling.
Den myoklonus , også en årsak, manifestert ved plutselige rykninger, rytmisk, intens, bilateral eller unilateral og synkron, på armer eller ben , uten tap av bevissthet, men forårsaker bakken faller.
Diagnosen er imidlertid ikke alltid åpenbar. Dermed kan en synkope av hjerteopprinnelse manifestere seg, i tillegg til tap av bevissthet, ved klonbevegelser. Den implanterbare hjerteovervåkeren kan således korrigere en rekke feilaktige epilepsidiagnoser som er "kurert" ved plassering av en pacemaker .
Delvise anfallSymptomatologien er ekstremt polymorf (det kan være mange symptomer): det epileptiske fokuset er begrenset til et begrenset område av hjernen, og forårsaker kliniske tegn korrelert med det berørte området. Skiltene kan være av følgende:
Enkle partielle anfall ledsages ikke av bevissthetsforstyrrelser, i motsetning til komplekse partielle anfall. I noen tilfeller kan de partielle anfallene bli generalisert (tonisk-klonisk) i et andre trinn ved å utvide hele hjernen til epileptisk anfall.
En rekke epileptiske syndromer har blitt individualisert, preget av klinisk bakgrunn, epileptiske symptomer og elektroencefalogramresultater .
De er den første informasjonen som samles inn når en pasient presenterer for en diagnose av hans epilepsi. De samler resultatene av et sett med tester og spørsmål som gjør det mulig å raskt gi kundeemner om typen epilepsi eller i det minste å favorisere visse områder av forskning om årsakene til sykdommen. Fire kategorier er diagnostisert:
De anatomiske dataene gjør det mulig å markere eksistensen av skadede hjernestrukturer eller ikke, og derfor kjenne lesjonsstedet som sannsynligvis vil generere epileptiske anfall. Disse dataene blir registrert ved hjelp av flere hjerneavbildningsmodaliteter som radiologiske bilder, skannere eller til og med magnetisk resonansbilder ( MR ). Dessuten er det nå mulig å registrere funksjonsområdene til visse deler av hjernen ved hjelp av fMRI , takket være fremgangene innen hjerneavbildning de siste årene .
CT-skanning eller hjerneskanningDen computertomografi (CT) er basert på prinsippet om inkrementale anskaffelses: flere på hverandre følgende kutt oppnås på forskjellige anatomiske nivåer. Før hvert kutt flyttes undersøkelsestabellen med et forhåndsdefinert trinn. Avstanden mellom to skiver er derfor nøyaktig for immobile anatomiske strukturer, men påvirkes sterkt av pasientens bevegelser.
Indikasjonene for CT-skanning i epileptologi har derfor klart redusert siden forbedring og diffusjon av magnetisk resonansbildebehandling (MRI). Faktisk er dens følsomhet for å oppdage lesjoner assosiert med epilepsi ganske lav (15 til 35%) og er sterkt knyttet til typen epilepsi man opplever, til sykdomsalderen og de tilknyttede nevrologiske tegnene.
Det er imidlertid forhold der CT fremdeles er nyttig. Først og fremst ved nylig diagnostiserte epilepsier, kan det utgjøre førstelinjens undersøkelse fordi forsinkelsene i å oppnå det generelt er veldig korte. Det er spesielt interessant å foreskrive det i tilfelle et første angrep assosiert med fokale nevrologiske tegn, fordi det gjør det mulig å utelukke en diagnose av ekspansiv hjerneskade så vel som medfødt eller ervervet hjerneskade. CT er også den eneste anatomiske bildebehandlingstesten som er tilgjengelig når pasienten har en kontraindikasjon mot MR .
MRSom en del av den anatomiske studien av hjernen, gir MR mer presise bilder enn skanneren, vi kan tydelig se de forskjellige hjernestrukturene, vi kan skille grå materie og den hvite substansen, vi kan også se presist karene. I epileptologi har MR blitt den valgte eksamen å lete etter en gammel eller nylig hjerneskade ved opprinnelsen til epilepsi fordi dens følsomhet (for påvisning av en anomali ved epilepsi kan den nå 90%) og dens romlige oppløsning er større enn de av en skanner. Vi kan også følge utviklingen av en lesjon ved å utføre MR regelmessig med noen måneder eller års mellomrom. En annen fordel med denne modaliteten er at genereringen av bilder er basert på et prinsipp som er helt ufarlig for kroppen, i motsetning til skanneren som bruker røntgen.
Det er imidlertid formelle kontraindikasjoner for denne typen undersøkelser. Det skal faktisk ikke utføres på en pasient som har en pacemaker, som har en protese i mellomøret eller noe ferromagnetisk fremmedlegeme inne i skallen. Den MRI kan kreve bruk av et kontrastmiddel (salt av gadolinium ) injisert i blodet, er det også nødvendig å ta spesielle forholdsregler ved allergisk disposisjon.
Den eneste vanskeligheten med MR er dens tolkning fordi det ikke er noe som heter en virkelig normal MR fordi den alltid er pyntet med mer eller mindre mange gjenstander. Disse må derfor alle forstås fullstendig av legen som analyserer bildet og kan være en kilde til tolkningsfeil.
Funksjonell bildebehandlingFunksjonelle bildebehandlingsteknikker brukes til å studere hvordan hjernen fungerer. De er forskjellige og på en måte komplementære til MR som hun studerer morfologien. I dag er det hovedsakelig to typer funksjonelle bildebehandlingsteknikker, de med injeksjon av en isotop, utført i nukleærmedisinske avdelinger, og funksjonell MR, som utføres i radiologiavdelinger. Imidlertid er disse eksamenene ennå ikke mye brukt og er fremdeles gjenstand for mye forskning. De er vanligvis foreskrevet i tilfelle delvise epilepsier og ildfaste medikamentelle behandlinger for å utgjøre en mulig kirurgisk indikasjon.
Isotopiske teknikker består i å injisere et radioaktivt sporstoff som vi da vil kunne følge gjennom en rekke bilder tatt til forskjellige tidspunkter. Dette er TEMP (MonoPhotonic Emission Tomography) og PET (Positron Emission Tomography). Ved å måle enten cerebral blodstrøm eller glukosemetabolisme i hjernen, kan disse bildemetodene identifisere foci av delvis epilepsi. Disse undersøkelsene kan utføres utenfor perioder med kriser (interictal undersøkelse), og i dette tilfellet kan fokus identifiseres takket være reduksjonen i blodstrøm eller metabolisme. I en kriseperiode (ictal TEMP) vil fokus være i hyperstrøm eller i hypermetabolisme.
Den MRI funksjonell har en annen målsetting for å lokalisere områder av hjernen som er involvert i bestemte funksjoner, slik som bevegelse, tale eller minne, for å møte disse regionene under operasjonen. Det er en undersøkelse som ikke krever injeksjon av kontrastprodukt, og som er basert på påvisning av variasjonen i oksygenkonsentrasjon i regionene som er aktivert under undersøkelsen.
Elektrofysiologiske dataOpptak av elektroencefalografiske data er den eneste måten å direkte demonstrere epileptisk aktivitet. Faktisk gjør elektroencefalografi (EEG) det mulig å registrere den elektriske aktiviteten som produseres på det mest grunnleggende nivået av nevroner direkte. I motsetning til andre opptaksteknikker gir EEG informasjon i sanntid og med utmerket tidsoppløsning i størrelsesorden millisekund (se figur). Denne undersøkelsen er viktig for diagnostisering og klassifisering av epilepsier.
De første eksperimentene på mennesker dateres tilbake til 1924, og de første publikasjonene dukket opp i 1929, selv om de begynte mye tidligere hos dyr (fra 1875 av den engelske fysiologen Cato). Siden den gang har en økende mengde forskning blitt viet den for å lære mer og mer om den tilhørende patofysiologien, arten av de observerte rytmene, den kliniske bruken på flere felt (søvnproblemer, epilepsi, demens osv. Fremkalt potensialer. ...). Et av de største temaene knyttet til EEG er epilepsi .
Flere arbeider utføres innen nevrovitenskap om epilepsi. Det er et spørsmål om å forstå de biologiske korrelatene til det som observeres i klinikken, å beskrive nevronaktivitet under et epileptisk anfall, og å forstå mekanismene for initiering av et anfall og dets fysiologiske konsekvenser på mer eller mindre lang sikt.
Siden epilepsi ser ut til å være mer en klynge av symptomer enn en enkelt sykdom, brukes flere modeller for å studere de biologiske mekanismene ved epilepsi.
Under et epileptisk anfall frigjør et stort antall nevroner handlingspotensialer på en synkronisert måte. Synkronisering av nevroner er en iboende egenskap for nevrale nettverk.
Observasjon av EEG fra friske forsøkspersoner avslører eksistensen av forskjellige frekvenser som er spesifikke for hjerneaktivitet som tilsvarer synkronisering av grupper av nevroner. Det ser ut til at når det gjelder epilepsi, er denne synkroniseringen i ferd med å løpe.
Mer nøyaktig oppstår en dysfunksjon i den synaptiske overføringen. Under denne overføringen overlater ikke nevrotransmittere den presynaptiske avslutningen til den postsynaptiske avslutningen, men noen fester seg til andre synapser. Dette fenomenet er i størrelsesorden 5% til normalt, men i generaliserte epilepsier er det 25%.
Flere årsaker kan forklare dette "løpsk":
Et epileptisk anfall forårsaker en rekke endringer i hvert berørt nevron som kan forklare hvorfor epilepsi blir kronisk. Disse endringene kan sammenlignes med nevronplastisitet , som også forklarer prosessene med memorisering og læring.
Neuronal hemming ser ut til å bli kontrollert av et energimetabolismeenzym. Hos epileptikere kan denne kontrollen være mangelfull og dermed fremme anfall.
Det er sannsynlig at en rekke gener - hvorav mange ennå ikke er identifisert - samhandler på veldig komplekse måter. I visse familiære genetiske former - knapt 1% av tilfellene - har australske forskere fra Epilepsy Research Centre i Melbourne ( Australia ) lykkes med å identifisere rundt ti gener. Genetisk forskning, som ligger på grensen til forskning og klinisk praksis, er fortsatt i sin spede begynnelse, men bør kunne hjelpe i fremtiden med diagnosen og valget av visse behandlingsstrategier. For eksempel, når det gjelder visse typer epilepsi, som kan være komplisert av encefalopati hos veldig små barn, håper epileptologer å kunne diagnostisere dem mye tidligere, i de første månedene av livet, takket være molekylær genetikk. Dette, for å kunne tilby en behandling som er i stand til å redusere alvorlighetsgraden av disse encefalopatiene, eller til og med forhindre deres forekomst.
I Frankrike har det blitt opprettet et molekylær genetisk senter spesielt tildelt disse sjeldne sykdommene i Pitié-Salpêtrière.
De elektrofysiologiske aktivitetene som er karakteristiske for epilepsier, kan måles i alle levende vesener som har et nervesystem og den observerte dynamikken gjengis av matematiske modeller. Disse modellene gir bedre forståelse av dynamikken i kriser, de gjør det mulig å veilede eksperimentell forskning og åpne for kliniske anvendelser.
Epilepsi og epileptiske anfall setter vanligvis ikke livet til personen med epilepsi i fare. Det er imidlertid verdt å nevne noen få risikoer forbundet med epilepsi. Gjentatte epileptiske anfall kan føre til utvikling av hjerneskade . Disse lesjonene dominerer i hjerneområdene ved anfallets opprinnelse, men også i en bestemt region, det indre ansiktet til den temporale lappen . Senere vil de sannsynligvis være kilden til nye angrep - sykdommen sies å være selvforverrende .
Under et anfall svelger pasienten aldri tungen , det er ubrukelig (og farlig) å prøve å holde det i en pasient i full krampe.
Risikoen forbundet med epilepsi gjelder vanligvis ikke selve anfallet, men dets konsekvenser. Så hvis pasienten kjører eller tar et dårlig fall, for eksempel, kan konsekvensene av anfallet være dødelig.
Den status epilepticus engasjerer vital og funksjonell prognose (risiko for definitiv neurologiske skader). Det defineres av et epileptisk anfall av unormalt lang varighet (mer enn 5-10 minutter), eller av forekomsten av anfall så tett sammen at pasienten ikke har tid til å komme seg mellom to anfall. Status epilepticus må søke en utløsende årsak: seponering av behandlingen, inntak av giftstoffer (spesielt alkoholforgiftning ), inntak av kontraindiserte medisiner , infeksjon , etc. I tilfelle en tilstand av sykdom ved tonisk-kloniske krampeanfall, gir krisens varighet bekymringer: respiratorisk svikt ved bronkial overbelastning og bradypnea (respiratorisk bremsing), sirkulasjonsforstyrrelser, definitive nevrologiske og intellektuelle følgevirkninger, hydroelektrolyttforstyrrelser (dehydrering, acidose ) og hjerneødem.
Ondskapstilstanden kan også forekomme i sammenheng med petit mal: en langvarig forvirrende tilstand blir da funnet, assosiert med veldig stemningsfulle kloniske manifestasjoner av ansiktet. I tilfelle en tilstand av delvis epilepsi, kan diagnosen være vanskelig på grunn av likheten mellom symptomene og hjerneslag. Den elektroencefalogram kan se forskjell. I ekstreme tilfeller kan krisen føre til døden av pasienten, ved cerebral anoksi .
De plutselige og uforklarlige dødsfallene ved epilepsi (SUDEP eller engelsk : Plutselig uventet død i epilepsi ) er sjeldne, men kan observeres hos personer med epilepsi med eller uten tydelig tegn på krise og hos hvem obduksjon avdekket ingen toksikologisk årsak eller anatomisk. Mekanismene som fører til SUDEP er foreløpig ikke kjent, men kan være relatert til hjerterytmeforstyrrelse, åndedrettsbesvær eller hjernestopp.
Tap av bevissthet så vel som muskulære rykninger medfører en risiko for skader og forskjellige traumer forårsaket av fall, støt med gjenstander eller selvpåført ( forskjøvet skulder, tunge bite). Vitner om et anfall må forhindre risikoen for å falle og fjerne gjenstander som motivet kan bli skadet med. Imidlertid bør de ikke legge gjenstander i munnen eller prøve å forhindre bevegelser.
Forekomsten av et anfall mens du kjører bil, kan føre til en trafikkulykke. Kjøring er forbudt så lenge beslagene ikke har opphørt på ett år.
Det anbefales å forutse risikoene som er spesifikke for visse aktiviteter, spesielt idretter (sykling, klatring). En vannaktivitet som svømming eller bading kan være i fare. Faktisk kan bevissthetstap på dette tidspunktet vise seg å være dødelig, selv i veldig lite vann. Svømming er en idrett som kan gjennomføres av personer med epilepsi, men personen med epilepsi anbefales å være under oppsyn under disse aktivitetene.
Risikoen for forbrenning eller brann må også tas i betraktning (sigaretter, strykejern, stekeovn, lys osv.).
En risiko for depresjon og selvmord øker hos personer med epilepsi. Ikke nøl med å kontakte en nevrolog eller pårørende i tilfelle et depressivt symptom. En passende og effektiv behandling kan tilbys.
Epilepsi er en nevrologisk tilstand som krever medisinsk diagnose. Ikke alle anfall ledsages av anfall, og ikke alle anfall er epileptiske. Et anfall kan lett forveksles med et tetanyanfall , og et anfall kan være på grunn av nevrologisk traume ( hode eller spinal traumer ) eller hypertermi - dette er spesielt tilfelle ved anfall på grunn av feber hos pasienten.
Anfallene kan være veldig imponerende, med tap av bevissthet og kramper , i tre av ti tilfeller . Men som oftest påvirker krisen et enkelt hjerneområde , og symptomene vises bare på en del av kroppen eller på en funksjon inkludert muskelsvingninger, sensoriske forstyrrelser. Hos barn kan epileptisk anfall manifestere seg ved fravær, korte pauser i kontakt med fast blikk, noen ganger blinkende av øyelokkene.
Hvis det oppstår et anfall, må det sikres at personen ikke kan skade seg selv ved bevegelser ( beskyttelse ): gjenstandene rundt ham må fjernes, og en brettet klut eller pute kan plasseres under hodet. Det bør gjøres et forsøk på å flytte personen bort fra den "mulige" kilden til epilepsi (strobelys, uvanlig støy).
Når anfallet har passert (det varer sjelden mer enn noen titalls sekunder, selv om denne tiden virker lenger), må offeret svare på spørsmål om helsen sin. Hvis hun ikke reagerer eller reagerer, må pusten hennes kontrolleres og det må gjøres en handling i samsvar med dette: sett i en sikkerhetsstilling på siden og varsle nødetatene hvis hun puster (i de fleste tilfeller), eller varsle deretter gjenopplivning kardiopulmonal hvis hun er ikke puster lenger.
Generelt gjenvinner et individ bevissthet etter det krampeanfallet. Handlingen som skal utføres når man møter et ubehag, er å sette ham i ro, å spørre ham om omstendighetene til hans ubehag, spesielt hvis det er første gang, hvis det er under medisinsk behandling og hvis hun nylig har hatt en ulykke. En lege må oppsøkes fra en lege, for eksempel ved å ringe nødhjelpstjenestene og spesifisere alle elementene som er observert.
Det har vært tilfeller av epileptiske anfall dokumentert etter tung bruk av videospill . Risikoen er derfor til stede, akkurat som ved å bare se på TV, men den er relativt sjelden og manifesterer seg hovedsakelig hos visse mennesker som er disponert for epilepsi, kjent som “sensitive epileptics”. Denne risikoen kan reduseres sterkt, ved å unngå å spille for lenge, eller når man er sliten, ved å helst bruke en skjerm som fungerer med en frekvens på 100 Hz (i stedet for 50 Hz), og ved å plassere seg i en avstand på en meter. mindre av skjermen i stedet for 50 cm.
Generelt, alt som kan fremme forstyrrelser som tretthet, søvnmangel, alkoholforbruk, fysisk og / eller mental stress, permanente eller unormale lyder, intermitterende lys, spesielt strobes og faste.
Den tobakk , det kaffe , den te kan indirekte øke frekvensen av anfall, en negativ effekt på kvaliteten på søvnen .
AktiviteterKatodestråleskjermer, samt videoer (inkludert spill) med plutselige lysendringer, kan utløse kramper hos pasienter med " lysfølsom " epilepsi , dvs. følsom for lys. Det er nødvendig å bruke skjermer eller TV-apparater med en frekvens på minst 100 Hz , eller flytende krystallskjerm .
Noen idretter bør utøves med særlig årvåkenhet eller med spesifikt utstyr, fordi deres praksis kan sette pasienten i en risikosituasjon i tilfelle en krise. For eksempel: fare for gymnastisk fall (på apparater , ridning , fjellklatring ), fare for drukning ( svømming , dykking , brettseiling ) og risiko for tap av kontroll over utstyr (luftsport som fallskjermhopping , hanggliding , mekanisk sport) .
Bilkjøring I FrankrikeSom i mange land har kjøring lenge vært forbudt for pasienter med epilepsi i Frankrike. Nylig har fremskritt innen terapeutisk behandling gjort det mulig for personer med epilepsi å få førerkort. Risikoen for ulykke er faktisk ikke høyere hos epileptika enn i befolkningen generelt, bortsett fra i spesielle tilfeller, forutsatt at visse medisinske anbefalinger følges.
Siden desember 2005 har den franske gjeldende lovgivningen om førerkort endret seg. For å kunne kjøre et lett kjøretøy (motorsykkel, bil, varebil) (lisens A og B), må den epileptiske pasienten oppfylle vilkårene som er oppført i regelverket, for eksempel fravær av anfall i en bestemt periode. Den midlertidige utstedelsen av førerkortet fra 6 måneder til 5 år er deretter underlagt avdelingen for medisinsk kommisjon for førerkort.
I følge loven er ikke veifagene ( transportør , buss ...) tilgjengelig for pasienter med aktiv epilepsi. Tilgang til C- og D-tillatelser krever en grundig nevrologisk undersøkelse for pasienter med inaktiv epilepsi.
I QuebecI Quebec kan en pasient som overvåkes og behandles, få tilbake førerkortet etter en periode på ett år uten en epileptisk episode, med forbehold om fullført EEG og bloddosering av legemiddelkonsentrasjoner. Førerkortet er suspendert i tilfelle en ny krise.
Forbudte yrkerI forbindelse med forekomsten og de potensielle konsekvensene av anfall (delvis eller totalt bevissthetstap, fare for fall, skader, automatiske bevegelser osv.) Kan flere yrker ikke utøves av personer med epilepsi, for eksempel:
Det tilrådes å systematisk oppsøke yrkeslegen (der det er relevant nevrologen eller behandlende lege). Han alene er i stand til å bedømme om det er tilstrekkelig mellom patologien og antagelsen om funksjon i en stilling.
Bruk av et antikramper anbefales fra det tiende minutt av kramper, hvis mulig intravenøst, ellers anorektalt. Tilstanden av krampeskader, det vil si når anfallet fortsetter utover 10 minutter (eller når tre anfall følger hverandre), krever overføring til medisinsk intensivbehandling (medisinsk nødsituasjon fordi den vitale prognosen er på spill.). En nødsituasjon-EEG samt medisinsk kontroll bør gjennomføres uten å forsinke implementeringen av gjenopplivningsmetoder og medikamentell behandling:
I tilfelle krampesmerter, er den antikramplende behandlingen primært basert på et benzodiazepin injisert sakte intravenøst over 2 minutter ( diazepam eller lorazepam , lettere å bruke), og på et langtidsvirkende krampestillende middel ( fenytoin , fosfenytoin eller fenobarbital ). Hvis dette mislykkes etter 10 minutter, gis det en ny injeksjon.
I tilfelle vanskeligheter med en venøs tilnærming kan diazepam gis intra-rektal eller midazolam gjennom bukkalveien (legemidlet absorberes deretter gjennom munnslimhinnen uten å svelge, noe som ikke kan oppnås hos en pasient. Bevisstløs) .
Forebyggende behandlingNår krisen bryter ut, er det vanskeligere å stoppe den, så vi må handle i forebygging. På 1980-tallet var det bare 4 medisiner; i dag er rundt tjue antiepileptiske molekyler tilgjengelige for leger, alle mer effektive og med færre bivirkninger på pasientenes årvåkenhet og hukommelse.
Femten prosent (15%) av pasientene blir ikke kontrollert av medisinsk behandling, og har mer enn ett anfall per måned. Sistnevnte har økt dødelighet og lavere livskvalitet.
Hovedgruppene av antiepileptika (eller krampestillende midler) er valproinsyre og natriumvalproat . Sistnevnte, gitt til gravide kvinner, er ansvarlig for en alvorlig risiko for fostermisdannelse (10% av tilfellene) og retardasjon av barnets intellektuelle, motoriske og atferdsmessige utvikling (30 til 40% av tilfellene). Fram til 2015 ble denne risikoen sterkt undervurdert i Frankrike , til tross for forskning som går tilbake til 1980-tallet .
Resten av de kjente stoffene omfatter karbamazepin og okskarbazepin , fenytoin , pheneturide , etosuksimid , barbiturater , hovedsakelig fenobarbital , primidon , clonazepam (a benzodiazepin ), lamotrigin (dette molekylet årsaker i enkelte fag en allergirelaterte oral lichen planus ), gabapentin , topiramat og levetiracetam .
Blant de siste molekylene, eller de som er testet, kan nevnes lakosamid , eslikarbazepin , rufinamid , vigabatrin , stiripentol .
Disse stoffene kan gis alene eller i kombinasjon, som en annen linje. Valget avhenger av typen epilepsi, bivirkningene og hvor godt de fungerer hos en gitt pasient.
I 1912 er etableringen av stoffet mot epilepsi Gardénal , deretter med utviklingen, utseendet til Dihidan i 1939 . Med teknisk fremgang på 1960-tallet , Dépakine og Tégrétol . Og til slutt, på begynnelsen av 1990 - tallet , er Lamictal, Neurontin og Epitomax de nåværende stoffene.
Merk at Depakine er ansvarlig for alvorlige misdannelser hos fosteret. Faktisk, mellom 2006 og 2014 , forårsaket dette antiepileptiske medikamentet 450 medfødte fødselsskader. I februar 2016 , den ble Sosialdepartementet og Helse vurderer å sette opp et kompensasjonsfond, som i Mellommann saken. Legemiddelformidleren ble beskyldt for å være årsaken til minst 500 til 2000 dødsfall.
Noen pasienter får anfall kontrollert som monoterapi eller etter ulike behandlingsjusteringer som kombinerer flere antiepileptika. Imidlertid observeres noen ganger relativ eller absolutt motstand mot behandling - dette blir referert til som medikamentresistens. Den alvorlige prognosen for disse medikamentresistente epilepsiene kan forbedres ved bruk av kirurgi . Denne operasjonen innebærer fjerning av en liten del av hjernen som ser ut til å være årsaken til epilepsi (lesjonektomi eller kortektomi ).
Å etablere indikasjonen for en slik intervensjon krever ekstremt fine standardiserte diagnostiske prosedyrer. Det første trinnet er å avgrense veldig nøyaktig utgangspunktet for kriser og å bestemme hvilke kortikale territorier som er bekymret. Multifokale epilepsier vil mesteparten av tiden avvises .
Pasienter som er kandidater til kirurgi blir derfor underlagt en fullstendig førkirurgisk vurdering utført av et tverrfaglig team. Den består av nevrologiske, elektrokliniske og nevropsykologiske undersøkelser. Avgjørende data samles også inn i elektrofysiologi (EEG-opptak, SEEG) og under hjernedannelseseksamen (morfologisk og funksjonell MR, metabolismestudie). Det er et spørsmål om å sette pris på fordel / risiko-forholdet til den mulige kirurgiske behandlingen.
Epilepsikirurgi innebærer en første letefase (SEEG), etterfulgt av en reseksjonsprosedyre . Noen sykehussteder bruker robotapparater, for eksempel ROSA TM -enheten , for å gi stor presisjon og gjøre operasjonen tryggere, spesielt hos små barn, for hvilke prosedyrene er mer delikate for på grunn av den lille størrelsen på hodene deres og hjernen deres. .
Totalt sett ser 50 til 60% av de utvalgte pasientene med ildfaste epilepsier (hovedsakelig tidsmessig, men også frontal, parietal eller til og med occipital) krampene forsvinne på mellomlang og lang sikt, mot 8% ved medikamentell behandling. Resultatet av operasjonen avhenger i stor grad av nøye utvalg av pasienter. Hvis det ikke er lesjoner synlige på MR, men et fokus identifiseres på annen måte, kan kirurgi foreslås, men med mye mer ufullkomne resultater, selv om PET-skanningen tillater en god avgrensning av kortikalsonen som er berørt i tilfelle normalt utseende MR (viser en reduksjon eller til og med fravær av binding av den markerte glukosen på områdene ved epileptogenesenes opprinnelse).
I Frankrike berøres bare 200 til 300 mennesker hvert år av denne operasjonen , og ifølge en nevrelege ved Robert-Debré Hospital : "Det er for lite, og i tillegg er ventetiden mellom utredning og operasjon altfor lang, med fare for ytterligere kognitiv forverring . "
Når det gjelder resistente former for sykdommen, er det mulig å vurdere å plassere en stimulator under kragebenet, koblet til vagusnerven, hvis funksjon vil være å sende stimulering til hjernen (fremre kjerne i thalamus ). Behandling ved stimulering har fordelen av å være et godt alternativ i tilfelle kirurgisk operasjon ikke er mulig. Denne teknikken, brukt hos nesten 70.000 pasienter over hele verden i 2015 , har vist oppmuntrende resultater, med hyppigheten av anfall halvert hos nesten 50% av mennesker. Imidlertid tillater det bare unntaksvis den totale forsvinningen av anfall. Noen bivirkninger kan oppleves, inkludert en sammentrekning av halsen i perioder med stimulering, noen ganger forårsaker en liten endring i stemmen og kortpustethet i perioder med anstrengelse (spesielt i høyde).
En annen vei for forskning er direkte stimulering av visse hjernestrukturer ( thalamus ). En reduksjon i hyppigheten av anfall kan oppnås uten å se dem forsvinne.
I noen tilfeller, spesielt hos barn, kan det ketogene dietten bli prøvd. Det ketogene dietten er et stivt, strengt beregnet terapeutisk regime som er foreskrevet av en nevrolog for å behandle ubehagelig epilepsi hos barn. Dietten er rik på lipider og veldig dårlig på proteiner og karbohydrater. Det reduserer hyppigheten av anfall betydelig. Et modifisert Atkins diett ville være mindre restriktivt og kunne ha lignende resultater.
Ettersom de psykososiale konsekvensene av epilepsi noen ganger er signifikante (begrensning av autonomi, stress, angst, depresjon, lav selvtillit osv.), Kan psykologisk støtte være relevant i tillegg til medisinsk behandling.
I tillegg kan frykten for å få et anfall i noen tilfeller i seg selv generere angst som kan lette utbruddet, og deretter blir det et betinget svar på angst. Den kognitive atferdsterapien kan foreslås for å forbedre livskvaliteten og til og med redusere hyppigheten av anfall. Essensen av ledelse er basert på å utvikle en følelse av kontroll over sykdommen. Dette inkluderer trening i stressmestring og avslapning, samt å identifisere risikofylte situasjoner, eller til og med påstand . Nyere studier indikerer at psykologisk arbeid med fokus på stresshåndteringsferdigheter som er fokusert på problemet, samt oppfatningen av epilepsiens innvirkning på livskvaliteten (invasiv eller ikke) er lovende veier.
Psykoterapi kan også berøre de rundt en person med epilepsi. Faktisk kan behandling av sykdommen noen ganger ha betydelig innvirkning på et personlig, profesjonelt, økonomisk eller helsemessig nivå og presse dem til å bli fulgt.
Det er ingen påvist effekt av urte- eller aromaterapi- behandling . På den annen side kan visse planter, gitt for eksempel for å behandle depresjon, tretthet, samhandle med antiepileptiske legemidler og endre effektiviteten, noen ganger føre til en forverring av anfall.
Noen studier har imidlertid kommet til å si at cannabidiol , et ikke-psykoaktivt molekyl i cannabis, i stor grad lindrer muskelkramper og lar noen pasienter dele dosene av konvensjonelle medisiner med 2. Hos noen barn viser behandlingen seg å være nesten mirakuløs i reduserer anfall betydelig (fra 400 til noen få per måned).
Den salt og spesielt metallioner ( natrium ) spiller en viktig rolle i epilepsi. Det ser ut til å være en unik "bryter" for viktige reseptorer (kalt " kainater ") av nevrotransmittere som er nødvendige for at hjernen skal fungere riktig (kainater er også involvert i nevropatisk smerte når de ikke fungerer normalt). Å slå dem av kan bidra til å redusere anfall.
Bruken av en røntgenlinje ved European Synchrotron Radiation Facility dedikert til strålebehandling , gjør det mulig å bestråle områder av den menneskelige hjerne for å ødelegge visse celler med en presisjon i størrelsesorden hundre millimeter, takket være kryssing av mikrostråler som avsetter en tilstrekkelig dose stråling ved konvergenspunktet. Fraværet av lesjoner i umiddelbar nærhet av mikrostrålene viser en høy toleranse for biologisk vev og interesserer Grenoble-Institut des neurovitenskap for å blokkere epileptiske anfall hos medikamentresistente pasienter.
I løpet av livet har en av 20 mennesker et isolert epileptisk anfall. Epilepsi (sykdommen, det vil si når kandidaten regelmessig får epileptiske anfall) er den vanligste nevrologiske tilstanden (0,5% til 0,7%) etter migrene og bekymringer, i Frankrike nesten 1% av befolkningen, dvs. 600 000 mennesker. Epilepsi i forskjellige former rammer nesten 50 millioner mennesker over hele verden, både spedbarn, barn, ungdom og voksne. Den forekomsten varierer, avhengig av land, mellom 16 og 51 tilfeller med en post i Chile (mer enn 100 tilfeller) per 100.000 innbyggere per år (30.000 nye tilfeller i Frankrike hvert år). Epilepsi anslås å påvirke mellom 362 000 og 415 000 mennesker i England, forekomsten er 50 tilfeller per 100 000 per år og prevalensen er estimert til 5 til 10 tilfeller per 1000 innbyggere.
Den beregnede gjennomsnittlige varigheten av sykdommen er 6-10 år. 30% av epilepsitilfellene er av genetisk opprinnelse ; 70% av epilepsitilfellene erverves, hvorav halvparten har en bestemt årsak ( hjerneskade på grunn av ettervirkningen av lidelse under graviditet og fødsel , hodetraumer i spedbarnsalderen, eller av en cerebrovaskulær ulykke …) for andre er årsakene uklare .
Lengre forventet levealder øker risikoen for epileptiske anfall hos eldre på grunn av cerebrovaskulære ulykker eller degenerative sykdommer.
Sykdommen har blitt betegnet med flere navn, vi kan sitere: dårlig forfall, jordsyke, guddommelig ondskap, hellig ondskap, høy ondskap, Johannes ondskap.
antikkenDe første begrepene angående epilepsi dukket opp i ayurvedisk medisin fra India og sies å være avklart og utviklet i den vediske perioden mellom 4500 og 1500 f.Kr. AD- epilepsi finnes særlig i Charaka Samhita (rundt 400 f.Kr. ), den eldste teksten som beskriver dette eldgamle medisinens system, under navnet: "apasmara" som betyr "tap av samvittighet". Charaka Samhita refererte allerede til de forskjellige aspektene ved epilepsi på symptomatologisk, etiologisk, diagnostisk og terapeutisk nivå.
Det som kalles "epilepsi" ble kjent for babylonerne i koden for Hammurabi som "benu", og for egypterne i Ebers-papyrusen som " nsjt ".
I antikken skremte epilepsi mye, det ble også kalt ond hellig . Theophrastus og Plinius (HN, 28, 35) rapporterer at når vi møter en epileptiker, krever overtro å spytte i (folden av) tunikaen for å avverge demonen som er ansvarlig for sykdom og smitte.
I unnskyldning , Apuleius forteller at det var vanlig, når du kjøper slaver , å kunstig provosere anfall for å identifisere personer med epilepsi. Rufus fra Efesus , Alexander av Afrodise eller Oribasius gir oppskriftene, de var i det vesentlige røkelser av stoffer hvis forbrenning ga en kvalmende lukt, spesielt av stråle , fjær, bitumen, horn, til og med geitelever.
Den første sanne medisinske avhandlingen om epilepsi tilskrives Hippokrates ( On Sacred Disease ); etter ham skrev flere greske forfattere om epilepsi, inkludert Galen og Arétée of Cappadocia , deretter latin inkludert Celsus og Caelius Aurelianus .
I Det nye testamentet er episoden med et barn som lider av stor ondskap beskrevet i Markusevangeliet (9: 17–29) så vel som i Matteus (17: 14–21) og Lukas (9: 37–43).
MiddelalderenSykdommen ble i middelalderen kalt " Johannes 'ondskap" , Johannes døperen foran dette beskyttelsen til det faktum at Salome praktiserte den vanvittige "dansen til de syv slørene" (sammenlignbar med en epileptisk anfall) foran henne. stefar Herodes Antipas for å få hodet (halshugging opphører ondskap). I noen regioner grep angsten noen dager før 24. juni (festen for fødselen av Johannes døperen) for "danserne av St. John", som utålmodig ventet på vakten for feiringen av denne festen, i håp om at de ville bli lettet hvis de da danset foran helgenens alter.
Moderne periodeFørst på 1500 - tallet vil litteraturen igjen - skrevet på latin - tilby komplette avhandlinger om epilepsi med Cardan , spesielt Gabuccini .
Den første publikasjonen på fransk, og som ikke er en oversettelse av de klassiske forfatterne, er den av Jean Taxil i 1602 ( Epilepsia-traktaten, Maladie vulgært kalt i landet Provence, gouttete aux petits barn ). Andre vil følge uten å bringe noe nytt, ettersom religiøse overtro hovedsakelig har forhindret noen betydelig fremgang i den vitenskapelige forståelsen av sykdommer generelt, og nevropsykiatrisk spesielt.
Dermed vil det være nødvendig å vente til slutten av XIX E århundre med John Hughlings Jackson som vil fremme kunnskapen om den epileptiske sykdommen, ved å gi en første anatomoklinisk klassifisering av de epileptiske fenomenene. Så, takket være EEG , vil forfatterne av det følgende århundre videre fremme klassifiseringen av de forskjellige former og typer epilepsi ( Lennox , Gastaut , Gibbs , etc. ).
assosiasjon
Den franske ligaen mot epilepsi (LFCE) er et lærd samfunn som samler fagpersoner som er opptatt av håndtering av epilepsi.
Epilepsie-Frankrike er en fransk forening av pasienter som er rammet av epilepsi, anerkjent som offentlig nytteverdi. Dens handlinger er forskjellige: lytting, informasjon og støtte til epilepsipasienter for de forskjellige implikasjonene som epilepsi kan ha i deres daglige liv, på et personlig, profesjonelt, akademisk nivå, etc. , organisering av møter i hver delegasjon og en nasjonal møtedag som samler alle medlemmene i foreningen en gang i året.
EFAPPE er den nasjonale sammenslutningen av foreninger til fordel for personer med funksjonshemming av alvorlig epilepsi (medikamentresistent).
ForsikringDet er alltid nødvendig å kontrollere at de ulike personforsikringene som er tegnet ikke utelukker sykdom (assistansekontrakter, bilforsikring osv. )
LånPersoner med epilepsi kan ha problemer med å ta opp langsiktige lån; Ofte kreves det ytterligere forsikring, eller forsikringen som tilbys ekskluderer dekning for risiko knyttet til epilepsi. Nye lovbestemmelser forplikter imidlertid franske banker til å være spesielt oppmerksomme, og lån kan imidlertid nå gis på dyre vilkår, dyrere enn andre borgere, men fortsatt rimelige. I alle fall bør vi ikke stoppe ved bankens sikkerhetsrefleks, og i tilfelle feil, be Banque de France om voldgift.
UrteI urtemedisin ble misteltein foreskrevet mot epilepsi.
PersonligheterEpilepsi diskuteres hvert år under den internasjonale epilepsidagen , der ulike arrangementer arrangeres for å øke bevisstheten om sykdommen. Denne dagen finner sted andre mandag i februar.