Den hyperoksaluri økes urinutskillelse av oksalsyre . Det kan være primært eller sekundært. Konsekvensene er risikoen for dannelse av nyrestein i kalsiumoksalat eller sammensetningen av nefrokalsinose .
De er av genetisk opprinnelse og tilsvarer enzymatiske underskudd som alle resulterer i en økning i nivået av oksalat i blodet. Tre typer er beskrevet, den første er den hyppigste:
Omtrent 10% av familiære former har ikke et identifisert ansvarlig gen.
De kan skyldes overdreven inntak av oksalsyre. Ettersom askorbinsyre er en forløper for sistnevnte, kan regelmessig tilskudd føre til hyperoksaluri, spesielt i tilfeller av nyresvikt ved dialyse .
Det sees også i tilfelle kirurgisk reseksjon av tarmen: oksalatsalter er for det meste i uoppløselig form og utfelt takket være kationer som kalsium, sølv eller jern, noe som gjør dem uabsorberbare gjennom fordøyelseskanalen. Når fett blir mindre godt fordøyd eller absorbert (for eksempel delvis gastrektomi , bariatrisk kirurgi , jejuno-ileal bypass, ileal reseksjon, inntak av orlistat eller annen årsak som reduserer absorpsjonen av gallsalt og fettsyrer), fettsyrer i kostholdet chelaterte kationer som kalsium og frigjør oksalat, noe som gjør det løselig og derfor absorberbart gjennom fordøyelseskanalen. I tillegg kan fettsyremalabsorpsjon forårsake betennelse i tykktarmen og øke permeabiliteten for oksalat. Dette kalles enterisk hyperoksaluri. Dessuten gjør matinntaket av kalsium i disse tilfellene det mulig å redusere absorpsjonen av oksalat.
Symptomene er hovedsakelig nyre, med dannelse av nyrestein rik på oksalsyre. Progresjon til nyresvikt ved nefrokalsinose er mulig.
Begrepet innebærer et høyt nivå av oksalsyre i urinen. Denne hastigheten er større i primitive former enn i sekundære former. Imidlertid kan dette nivået synke ved alvorlig nyresvikt , og målingen bør deretter tas i blodet.
Diagnosen av de primitive formene stilles ved å sekvensere de tre involverte genene.
Viktig hydrering anbefales, så vel som et kosthold med lite oksalsyre og rik på kalsium. Det er en viss fordel ved å ta pyridoksin . alkalisering av urinen kan foreslås ved å ta natrium eller kaliumcitrat .
I de primære formene av type 1 og 2 kan nyretransplantasjon tilbys.
.