Den inklusjonslegememyositt er en av de former for myopatier opparbeidet og inflammatoriske midler ( idiopatisk ). Det er en sjelden degenerativ sykdom som påvirker skjelettmuskulaturen, og som ikke har noen innvirkning på levetiden, men hvis utvikling er deaktiverende. Det er ingen kjent behandling. Fram til 2017 var det tre hovedgrupper av myosit, de to andre var dermatomyositis og polymyositis . Siden 2018 har Inserm foreslått en ny klassifisering i fire typer: inklusjon myositis, dermatomyositis, autoimmun nekrotiserende myopati, anti-synthetase syndrom (polymyositis utgjør ikke lenger en type myositis som sådan).
Det begynner i voksen alder, nesten alltid etter fylte 50 år, med langsomt progressiv og asymmetrisk svakhet i musklene i beinet og underarmen : quadriceps eller bøyer i fingrene. Det påvirker også andre proksimale (inkludert skulder- og bekkenbelter ) og aksiale muskler , noe som resulterer i camptocormia (bøyd rygg) og svelgeforstyrrelser.
Etter en fase av progresjon påvirkes andre distale muskler (bøyninger i albue, hofte, kne eller nakke og dorsiflexorer i ankelen); den fremre tibialis-muskelen og palmar-muskulaturen påvirkes også, noe som særlig manifesteres av ganglidelser og dinglende føtter.
Rullestolen blir til slutt nødvendig, vanligvis omtrent 15 år etter sykdomsutbruddet.
Det er ingen kjent behandling i 2021. Tvert imot viste kortikosteroidbehandling som kunne vært brukt en stund skadelige effekter.
Det kliniske bildet er veldig suggestivt, og spesielt den asymmetriske involveringen av quadriceps, tibialis, bøyninger i fingrene og palmar muskler. Diagnosen kan bekreftes ved laboratorietester (forhøyelse av serum- CPK-nivåer ), men resultatene av biopsier er endelige når de presenterer inflammatoriske infiltrater (myositis) og bilder av myodegenerasjon (inneslutninger, vakuoler med amyloidavleiringer som ligner på Alzeimher sykdom ) .