Spesialitet | Otorinolaryngology |
---|
CISP - 2 | N75 |
---|---|
ICD - 10 | C72.4 |
CIM - 9 | 225,1 |
ICD-O | M 9560/0 |
Sykdommer DB | 100 |
MedlinePlus | 000778 |
e-medisin | 882876 |
e-medisin | ent / 239 |
MeSH | D009464 |
Den neurom av nerve vestibulocochlear ( VIII th kranialnerve) er en svulst godartet hvis kliniske tegn er variable og misvisende: døvhet unilateral persepsjon, tinnitus , svimmelhet , ansiktslammelse , etc.
Det utgjør litt mindre enn 10% av intrakraniale svulster. Forekomsten har en tendens til å øke, men sannsynligvis på grunn av bedre screening. Gjennomsnittsalderen er 60 år gammel.
Intensiv bruk av mobiltelefonen ble mistenkt for en periode for å favorisere forekomsten av et nevrom. Denne hypotesen er omgjort. På den annen side kan eksponering for støy ha en rolle.
Akustisk nevrom er ofte isolert, men kan sees på som en del av type II nevrofibromatose .
Nevrom oppdages under en systematisk undersøkelse (asymptomatisk pasient) i en fjerdedel av tilfellene.
Ofte vil vi støte på en mer eller mindre permanent balanseforstyrrelse av svirrende type når vi går, og øker med plutselige bevegelser i hodet og i mørket, assosiert med ensidige hørselsskilt som er dominerende, gammel tinnitus , hørselstap med dårlig forståelse.
Vi kan også støte på en første menièriform-krise .
Vi kan inkonsekvent finne en spontan horisontroterende nystagmus som slår på den sunne siden, døvhet eller ensidig hypoacusis.
Det er en arefleksi eller signifikant ensidig hyporefleksi med kaloritester som ofte kompenseres, og selv i 10% av tilfellene er refleksen normal.
Det er ingen tegn på sentralitet på dette stadiet.
Det er det som presser pasienten til å konsultere og er nesten konstant når pasienten er symptomatisk. I tillegg til ensidig døvhet , er det en avskaffelse eller en forhøyning av terskelen til stapedialrefleksen , dårlig vokalforståelse. Av tinnitus er unilateral beskrevet i mer enn halvparten av tilfellene.
De auditive fremkalte potensialene viser et gap I / V liggende eller uorganisert layout.
Diagnosen vil bli bekreftet av en MR i hjernen som kan vise svulster i størrelsesorden 2 mm i diameter. Bildene er tilstrekkelig stemningsfulle til at det ikke er behov for histologisk bekreftelse.
Det er tre viktige ting å huske:
Utviklingen av schwannoma i ponto-cerebellar vinkelen avslører sentrale vestibulære tegn som er vitne til kompresjon av hjernestammen og cerebellar flocculus. Disse tegnene er en abnormitet i den okulære fikseringstesten, en sentral nystagmus (vertikal, ren og multidireksjonell eller pervertert nystagmus), en unormal okulografi, med dysmetri av sakkader eller sakkadiske sysler.
Det kan være involvering av V (med ekte trigeminusneuralgi eller enkle parestesier i ansiktet) og eller VII, så vel som cerebellare tegn, intrakraniell hypertensjon .
Symptomer korrelerer ikke nødvendigvis med størrelsen på nevromet.
Avhengig av graden av utvikling av nevromet, består behandlingen av enkel overvåking, strålebehandling eller kirurgi , en veldig delikat prosedyre som har som prinsipp å fjerne svulsten som noen ganger krever kutting av hørselsnerven og kan skade nerven .
For svulster av liten størrelse og ikke veldig symptomatisk, anbefales enkel overvåking, klinisk og av MR.
Strålekirurgi stabiliserer ofte svulsten uten å ødelegge den, men har liten effekt på symptomene. Den utføres enten av Gamma kniv eller av Cyberknife .
For store svulster eller de som er ansvarlige for betydelig svimmelhet, er kirurgisk behandling ofte nødvendig slik at tumoren kan fjernes helt eller delvis. Kirurgi forhindrer svimmelhetsangrep, og i tilfelle ustabilitet kan den følges av vestibulær rehabilitering.
Behandlinger ved kirurgi og strålekirurgi kan kombineres: under kirurgisk eksisjon kan kirurgen respektere svulstsonen som fester seg til ansiktsnerven og deretter behandle denne svulstresten ved stråkirurgi. På samme måte kan en svulst som utvikler seg til tross for første behandling ved strålekirurgi, fortsatt ha nytte av kirurgisk behandling.