Den polycytemi er en uregelmessighet i produksjonen av røde blodlegemer (eller røde blodceller ) som er definert ved økningen i hematokrit (andel av røde blodceller i forhold til det totale blodvolum). Polycytemi (eller anemi) er ikke definert av antall røde blodlegemer. Det reagerer på to forskjellige mekanismer: primær polycytemi (eller polycytemia vera ) skyldes en abnormitet i stamcellene i hematopoietisk marg som får svulstegenskaper, sprer seg og fører til en overproduksjon av røde blodlegemer. Sekundær polycytemi er knyttet til en økning i blodnivået av erytropoiesis- stimulerende hormoner , spesielt EPO ( erytropoietin ), oftest sekundært til kronisk hypoksi (Hypoksi består av utilstrekkelig oksygenering av vevet, vevskemi forårsaker stimulering av EPO-sekresjon av nyrene ) eller ved upassende EPO-sekresjon. I dette tilfellet er marg normal.
Polycytemi gjør blodet viskøst ved å øke massen av sirkulerende cellulære elementer til skade for plasma , noe som fører til uspesifikke tegn:
Nye anbefalinger fra 2016
I de to siste tilfellene er polycytemi ikke et avgjørende element i sykdommen, men det kan vises i sammenheng med globale abnormiteter i beinmarg.
Polycytemi i denne gruppen er en konsekvens av et fall i oksygenets delvise trykk i blodet og representerer en fysiologisk manifestasjon av forsvar mot hypoksi . Det ser ut til at det erytropoietiske hormonet i nyrene medierer reaksjonen av benmargshyperplasi, som bare påvirker erytroidavstamningen. Siden disse polycytemia sekundært til anoksi er hyppige, og da behandlingen deres er radikalt forskjellig fra polycythemia vera, er det viktig å vite hvordan man kan skille dem fra sistnevnte.
Under rask oppstigning kan en moderat grad av polycytemi oppstå som et resultat av sammentrekning av milten. Det er først etter flere dager eller uker med opphold i høy høyde at hyperplasi av rød ledning tar over. Mange mennesker, spesielt de med anemi, har vanskeligheter med å tilpasse seg den tynne luften i store høyder og har høydesyke , som består av tretthet, dyspné, hodepine (occipital), øresus, svimmelhet, svimmelhet, svimmelhet, etc. kvalme, diaré, søvnløshet og chilliness. Alle disse symptomene forsvinner i løpet av få timer i lavere høyder eller med oksygenbehandling.
Hos noen innbyggere i store høyder ( for eksempel Andesfjellene ) observerer vi utviklingen av pulmonal hypertensjon og gjentatte luftveisinfeksjoner, som begge genererer en kronisk cor pulmonale (hjerte dekompensasjon). Polycytemia kan da bli veldig betydelig (veldig tyktflytende blod). Dette faktasettet utgjør Monges sykdom .
Sekundær til erytropoietin hypersekresjon (EPO)Bortsett fra å korrigere årsakssituasjonen, ser den beste formen for behandling ut til å være oksygenbehandling .
De vanligste er assosiert med nyretumorer .
I de fleste tilfeller ser det ut til at svulstene skaper erytropoietin i polycytemi . Disse polycytemi forsvinner når svulsten fjernes.