Den craniosynostosis er patologier assosiert med for tidlig lukking av en eller flere suturer cranial . Denne patologien begynner i løpet av fosteret .
Tegn | Pfeiffer | Jackson-Weiss | Apert | Beare-Stevenson | Crouzon |
Crouzon med acanthosis nigricans |
Muenke |
---|---|---|---|---|---|---|---|
Tommel | Bredt avviket |
Vanlig | Noen ganger fusjon til fingrene |
Vanlig | Vanlig | Vanlig | Vanlig |
Hånd | Korte fingre |
Variabel | Syndactyly | Vanlig | Vanlig | Vanlig | Karpefusjon |
Stor tå | Bredt avviket |
Bredt avviket |
Fusion tå |
Vanlig | Vanlig | Vanlig | Stor |
Fot | Korte tær |
Unormal tarsus | Syndactyly | Vanlig | Vanlig | Vanlig | Tarsus fusjon |
De er mulige og varierer avhengig av omfanget av kraniosynostose.
Forvaltningen av denne patologien må gjøres i sentre som spesialiserer seg i behandling av kraniosynostose.
Synlige arr unngås så mye som mulig. Den viktigste tilgangen til kraniofacialskjelettet vil være gjennom håret. Håret er ikke barbert. Et langt snitt er laget fra øre til øre, ganske langt bak, sikksakk ved templene. Dette gir god tilgang til områdene som skal korrigeres, og det siste arret er praktisk talt usynlig.
En ekstra åpning gjøres ganske ofte ved øyelokkene, uten arrdannelse hvis snittet er laget på innsiden, eller med et nesten usynlig arr under øyevippene. Noen ganger blir det også laget en åpning inne i munnen, gjennom foringen på overleppen.
I noen få tilfeller med store misdannelser i nesen, er det nødvendig med et snitt på nesebroen for å fjerne overflødig hud eller korrigere en misdannelse. Svært unntaksvis kan det også være nødvendig med et snitt i pannen, øyelokkene eller kinnene.
Den deformerte hodeskallen vil bli korrigert ved å fjerne de unormale delene og sette dem på plass igjen etter korreksjon, festet nøyaktig i riktig posisjon.
En annen teknikk brukes for hver type kraniosynostose.
Omvendt ble den burgundiske deformasjonen (som er en frivillig kraniosynostose) praktisert av estetiske grunner av visse folk i Sentral-Europa på tidspunktet for de store invasjonene .
(tilbaketrukket og vertikal front) En fremføring av den øvre delen av øyekontaktene blir utført, og fronten er plassert over. Tidlig korreksjon av brachycephaly : panne og orbitalbånd fjernes og avanseres 20 mm . Festene er laget på nivå med ansiktsmasse og panne.
(pannen vippet bakover og toppen av hodet spisset) Dette er vanligvis en sen misdannelse, som dukker opp mellom 3 og 5 år. Korreksjonen oppnås ved å vippe og fremme den øvre delen av øyekontaktene og ved frontkorreksjon.
(asymmetri i pannen, øyehullene, nesen) Bilateral korreksjon utføres, fremover på baksiden og rekonstruksjon av en panne - i ett stykke - i normal stilling.
(tverrgående innsnevring og forlengelse) I løpet av de første månedene av livet er det tilstrekkelig med en enkel inngrep for å utvide den stenoserte sentrale delen av skallen. Senere, og i noen alvorlige former, må front- og bakre ombygging også utføres.
(trekantet front med en midtryg) Fronten korrigeres ved å rette opp den øvre kanten av øyekontaktene og rekonstruere en flat front.
Dette innebærer å bringe banene - og øynene - sammen ved å resektere den forstørrede midtre delen av nesen.
Øyekontaktene frigjøres ved en perifer osteotomi.
Noen ganger vil vi lage en "bi-partisjon" med et snitt mellom fortennene, som gjør det mulig å skille den øvre tannbuen og nesehulen samtidig som øyekontaktene bringes sammen.
Eksisjon av nesebunnen som er for bred, blir først utført. De to halvflatene bringes sammen, som forstørrer den øvre tannbuen.
Når tannleddet er normalt og banene har en normal kontur, kan horisontal mobilisering av banerammene, etter midtlinjereseksjon, være den beste løsningen. Et horisontalt bein snitt blir deretter laget under øyekontakten, over tannbakteriene som er bevart.
Noen ganger er det mulig å mobilisere bare den nedre ¾ av øyekontaktene, og dermed unngå en intrakraniell tilnærming.
Avhengig av tilfelle vil bare en bane mobiliseres for å bringe det til ønsket nivå, ellers går begge i bane samtidig hvis hypertelorisme er assosiert.