Diabetes insipidus

Diabetes insipidus Den vasopressin , eller antidiuretisk hormon er involvert i diabetes insipidus . Nøkkeldata

Spesialitet	Endokrinologi

Klassifisering og eksterne ressurser

CISP - 2	T99
ICD - 10	E23.2 N25.1
CIM - 9	253,5 588,1
OMIM	304800 125800
Sykdommer DB	3639
MedlinePlus	000377
medisin	117648 og 919886
medisin	med / 543
MeSH	D003919
Legemiddel	Desmopressin og vasopressin ( i )

Medisinsk advarsel

Den diabetes insipidus (gresk διαβαίνειν passere gjennom ) er en sykdom karakterisert ved tørst og overdreven utskillelse av store mengder urin meget fortynnede, som bare kan reduseres ved å redusere inntaket av væsker. Å redusere væskeinntaket øker ikke urinkonsentrasjonen. Diabetes insipidus er forårsaket av mangel på det antidiuretiske hormonet eller av ufølsomhet i nyrene for dette hormonet. Det kan være av iatrogen opprinnelse . Det heter smakløst fordi det ikke er sukker i urinen (leger smakte på urinen før utviklingen av medisinsk biologiteknikk). Forekomsten av diabetes insipidus i befolkningen generelt er 3 av 100.000.

Tegn og symptomer

Pasienten viser tegn på diabetes . Han drikker konstant ( polydipsia ) (spesielt kaldt eller isvann), noen ganger til og med om natten og klarer aldri å slukke tørsten. Klinisk manifesterer sykdommen seg plutselig eller raskt progressiv, med polyuri som kan nå 8 til 10 liter per dag. Denne urinen, ikke veldig konsentrert, inneholder verken sukker eller albumin .

Diagnostisk prosedyre

Vi må se etter tilknyttede symptomer som peker på en nevrologisk patologi (hodepine, synsforstyrrelser) eller psykiatrisk (mental retardasjon, kognitive lidelser, vrangforestillinger) eller en historie med hodetraumer eller nyresvikt. Ved klinisk undersøkelse ser vi etter bitemporal hemianopi , tegn på nevrologisk lokalisering, tegn på dehydrering eller hyperhydrering (ødem, vektøkning).

Den Diagnosen blir bekreftet ved dynamiske tester.

Væskebegrensningstesten, eller natttørstest, kan avgjøre om diabetes insipidus er forårsaket av

1. en potomania , overdreven væske
2. en hjernefeil i produksjonen av vasopressin (DHA) av hypothalamus, eller sekresjon av den bakre hypofysen
3. mangel på nyresvar på utskillelsen av DHA

Testen utføres i et sykehusmiljø for raskt å kompensere for dehydrering. Vekt, blodtrykk og urinutgang overvåkes. Kroppens normale respons på dehydrering er urinkonsentrasjonen og redusert urinvolum (et tegn på virkningen av ADH). I potomania bør osmolalitet i urinen øke og stabilisere seg rundt 280  osm · kg -1 under vannbegrensning . Stabilisering i lavere grad indikerer diabetes insipidus. Noen ganger er ADH-måling under testing nødvendig, men dosering er kompleks, tidkrevende og kostbar. I fravær av respons på testen, og i urinkonsentrasjonen for å skille form 2 og 3, blir ADH gitt til pasienten, og effekten blir observert. Pasienten bør da drikke hvis han bare er tørst. Hvis pasienten reagerer og konsentrerer urinen, er mangel på ADH-sekresjon kompensert. Det vil kreve hjerneavbildning . Hvis pasienten ikke reagerer og urinen fortsetter å bli fortynnet, er det nyrefølsomhet overfor ADH. Testen opphører når pasienten viser tegn på ubehag: angst, tørrhet i slimhinnene, akselerasjon av pulsen, blodtrykksfall og vekt. Tilknytningen av dehydrering og nyrenes manglende evne til å konsentrere urin til tross for at drikke dras ut, muliggjør diagnosen. I ekte diabetes insipidus kan ikke denne prøvelsen fullføres.

Vasopressintesten kan gjenkjenne ADH-mangel.

Andre tester kan utføres, de mest brukte er terapeutiske tester som bruker den antidiuretiske egenskapen til visse legemidler.

Differensialdiagnose

• Diagnosen må stilles med sikkerhet, fordi det er en sykdom med et sammenlignbart klinisk bilde: potomania . Det er en atferdsforstyrrelse som forårsaker en suget drikke; mengden inntatt væske kan være større enn den som absorberes i diabetes insipidus; åpenbart er polyuria også veldig viktig, noen ganger mer enn ved diabetes insipidus.
  Differensialdiagnosen med potomania kan være vanskelig selv etter disse testene, fordi langvarig potomania kan hemme utskillelsen av hormonet ADH (indusert diabetes insipidus). Diabetes insipidus kan helbredes, men pasientens atferd kan vedvare. Han vil derfor urinere i for stor mengde (selvbærende diabetes insipidus). Det kan være primære forstyrrelser i tørstsenteret (ved en lesjon eller svulst i hypothalamus ). Noen ganger tyr legen til en test av dekonditionering, med en tilpasset psykoterapi . Målet er å overtale pasienten til å drikke mindre, med et saltfritt kosthold, muligens et antidiuretikum som gradvis erstattes av placebo.
  Dosen av det antidiuretiske hormonet viser reduksjon.
• Diabetisk sukker

Årsaker

Det er forskjellige former for diabetes insipidus:

• sentralt: defekt i utskillelsen av ADH (= antidiuretisk hormon, vasopressin ) på hypofysenivået ) eller deretter en defekt i produksjonen av ADH på nivået av hypothalamus .
• nefrogen: reduksjon eller avskaffelse av nyreresponsen mot ADH ved mutasjon av argininreseptoren vasopressin, for eksempel;
• dipsogen: på grunn av defekt eller skade på tørstmekanismen som er lokalisert i hypothalamus;
• svangerskap: relatert til økningen i vasopressinase produsert av morkaken. Dette proteinet bryter ned ADH. Diabetes insipidus er også forbundet med alvorlige patologier som oppstår under graviditet ( preeklampsi , HELLP-syndrom );
• iatrogen: litium , cisplatin, amfotericin B.
• DIDMOAD syndrom også kalt Wolfram syndrom

Behandling

Medisinsk behandling

Den Desmopressin er en analog av ADH antidiuretisk virkning som er kraftig. Administrasjon skjer vanligvis via endonasal vei.

Advarsel: En overdose av desmopressin ( f.eks. Etter vekttap hos pasienten) kan føre til hyponatremi . Vann holdes således unormalt i kroppen og fortynner blodet og forårsaker et fall i natriumnivå som kan forårsake kramper, koma og død.

Litiumindusert nefrogen diabetes insipidus kan behandles effektivt med amilorid , et kaliumsparende vanndrivende middel som ofte brukes sammen med tiaziddiuretika eller loop-diuretika . Tiaziddiuretika har en paradoksal antidiuretisk virkning hos pasienter med diabetes insipidus, uten at dette er forklart for tiden. Uttømming av natrium vil være ansvarlig.

Merknader og referanser

1. (i) Saborío P Tipton PA, Chan JC, "  Diabetes insipidus  " , Pediatr Rev , vol.  21, n o  4,2000, s.  122-9; quiz 129. ( PMID  10756175 , DOI  10.1542 / pir.21-4-122 )
2. (en) US, "  Diabetes insipidus - PubMed Health  " , Ncbi.nlm.nih.gov (åpnet 28. mai 2012 )
3. Balanescu S. & Rutishauser J, “  Diabetes insipidus: differential diagnose and treatment  ”, Forum Med Suisse , vol.  10, n o  7, 2010, s.  123-8. ( les online [PDF] )
4. (no) Elizabeth D Agabegi; Agabegi, Steven S., Step-Up to Medicine (Step-Up Series) , Hagerstwon, MD, Lippincott Williams & Wilkins,2008, 537  s. ( ISBN  978-0-7817-7153-5 og 0-7817-7153-6 , les online )
5. (i) Perkins RM, CM Yuan, Welch igjen, "  Dipsogenic diabetes insipidus: report of a novel treatment strategy and literature review  " , Clin Exp Nephrol , Vol.  10, n o  1,Mars 2006, s.  63–7. ( PMID  16544179 , DOI  10.1007 / s10157-005-0397-0 )
6. (in) Kalelioglu I Kubat Uzum A, Yildirim A, Ozkan T Gungor F Har R "  Forbigående svangerskapsdiabetes insipidus Diagnostisert i suksessive svangerskap: gjennomgang av patofysiologi, diagnose, behandling og styring av fødsel  " , hypofyse , flukt.  10, n o  1,2007, s.  87–93 ( PMID  17308961 , DOI  10.1007 / s11102-007-0006-1 )
7. https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=FR&data_id=812&Disease_Disease_Search_diseaseType=ORPHA&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=3463&Maladie(s)/groupes%20siDisease_Disease_Search_diseaseType=ORPHA&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=3463&Maladie(s)/groupes%20s=yDuCeDrome --eteDre-- -diabetes-insipid --- optisk-atrofi --- døvhet- & title = DIDMOAD-syndrom - Diabetes-sucre --- diabetes-insipidus --- optisk-atrofi --- døvhet- & search = Disease_Search_Simple
8. (in) Finch CK, Kelley KW, Williams RB, "  Treatment of litium-induced diabetes insipidus with amiloride  " , Pharmacotherapy , Vol.  23, n o  4,april 2003, s.  546–50. ( PMID  12680486 , DOI  10.1592 / phco.23.4.546.32121 )
9. "  Thiazide diuretics  " , på pharmacorama.com (åpnet 8. desember 2015 )