EF nr. | EC |
---|---|
CAS-nummer |
IUBMB | IUBMB-oppføring |
---|---|
IntEnz | IntEnz-visning |
BRENDA | BRENDA inngang |
KEGG | KEGG-inngang |
MetaCyc | Metabolisk vei |
PRIAM | Profil |
FBD | Strukturer |
GÅ | AmiGO / EGO |
Den ferrochelatase (Fech) er en lyase som katalyserer den åttende og siste trinn i biosyntesen av heme i mitokondriene .
Den enzym -membran av en molekylvekt på omtrent 86 kDa , er en homodimer , hver monomer som inneholder et senter [2Fe-2S] . Det består av 423 aminosyrer og konverterer protoporfyrin IX i heme b ved katalysering av reaksjonen :
protoporfyrin + Fe 2+ heme b + 2 H + .Hos mennesker blir genet som koder for dette proteinet som ligger på 18 th kromosomet og består av tolv eksoner . Mutasjoner i dette genet er involvert i erytropoietisk protoporfyri .
Mutasjonen av genet forårsaker erytropoietisk protoporfyri .