En mitokondri er en organell som har alle egenskapene til en prokaryot organisme , omgitt av en dobbel membran , hver sammensatt av et dobbelt fosfolipidlag, og finnes i de fleste eukaryote celler (sjeldne eller fraværende i erytrocytter ). Diameteren deres varierer vanligvis mellom 0,75 og 3 um, mens deres generelle form og struktur er ekstremt variabel. Det er opptil 2000 per celle, og de er fortrinnsvis lokalisert i mobilområder som bruker ATP. De tillater produksjon av ATP , forskjellige metabolske kofaktorer ( NADH , FADH 2 ) og er involvert i forskjellige prosesser som kommunikasjon , differensiering , apoptose og regulering av cellesyklusen . Mitokondrier er også knyttet til visse menneskelige sykdommer som mental retardasjon , hjerteproblemer og spiller en viktig rolle i aldringsprosessen .
Mitokondrier er usynlige under lysmikroskopi når de ikke farges med biologiske fargestoffer ( rodamin 123 og Janus grønn B ). Deres detaljerte studie krever elektronmikroskopet som har en mye bedre oppløsning.
Den endosymbiotiske teorien forklarer tilstedeværelsen av mitokondrier i eukaryote celler ved inkorporering eller endocytose av et α-proteobakterium i en vertscelle for flere milliarder år siden. DNA av mitokondriene er således forskjellig fra kjernen , og overføres vanligvis av moren .
Begrepet mitokondriene kommer fra det gamle greske μίτος ( mitokondriene ) som betyr "tråd" og χόνδρος ( chondros ) som betyr "granulat".
Mitokondrier blir ofte beskrevet som "kraftverk" av celler, da de bidrar med det meste av produksjonen av cellulær ATP gjennom β-oksidasjon , Krebs-syklusen og respirasjonskjeden som en del av prosessen. Den oksidative fosforylering , ATP er energimolekylet allestedsnærværende brukes i et stort antall kjemiske reaksjoner av metabolisme , inkludert anabolisme ( biosyntese ). I tillegg til deres rolle i cellulær energimetabolisme, er mitokondrier også involvert i cellesignalisering , differensiering og død , samt i kontrollen av cellesyklusen og celleveksten . Disse prosessene påvirker i sin tur biogenesen av mitokondrier. De har også vært knyttet til flere menneskelige sykdommer, for eksempel mitokondrie sykdommer og forskjellige hjertesykdommer .
Flere egenskaper av mitokondrier gjør dem til spesielle organeller. Antallet per celle varierer betydelig etter art , etter vev og etter celletype (settet av mitokondrier kalles kondrioma). Dermed er de røde blodcellene i blodcellene (RBC) totalt uten mitokondrier. Blodplater inneholder veldig lite av det, mens leverceller og muskelceller kan inneholde mer enn 2000. Denne organellen består av flere avdelinger som er spesialisert i flere fysiologiske funksjoner: den ytre mitokondrielle membranen , det mitokondrie intermembrane rommet , den indre mitokondrie membranen og mitokondriell matrise . Mitokondrieproteiner avhenger av arten og vevet som vurderes. Hos mennesker inneholder hjertemitokondrier minst 615 forskjellige typer proteiner, mens 940 er identifisert hos rotter; den mitokondrielle proteome er antagelig dynamisk regulert.
Endelig har mitokondrier sitt eget genom , kalt mitokondriegenomet , hvis DNA har mange analogier med genomet til bakterier .
Det er omtrent 300 til 2000 mitokondrier per celle. Mitokondriene er 0,75 til 3 mikrometer i diameter og opptil 10 mikrometer lange . De består av to membraner , en ytre mitokondriemembranen og en indre mitokondrie-membran , som avgrenser tre media: de ekstra-mitokondriell medium ( cytoplasma av cellen ), den mitokondrielle intermembranrommet , og den mitokondrielle matriks .
Den ytre mitokondrielle membranen inneholder hele organellen og er omtrent 6-7,5 nm tykk . Dens masseforhold protein / fosfolipid ligner plasmamembranene i cellene til eukaryoter , vanligvis nær 1: 1.
Den inneholder et stort antall integrerte membranproteiner som kalles poriner og danner vandige kanaler som tillater hydrofile molekyler på mindre enn 5 kDa å diffundere fritt gjennom lipid-dobbeltlaget : anioner , kationer , fettsyrer , nukleotider . Membranen er imidlertid ugjennomtrengelig for H2-ioner.
Proteiner, mer massive, kan komme inn i mitokondriene der en signalsekvens er festet til enden N- terminalen , slik at disse proteinene kan binde seg til en translokase av den ytre membranen, som sikrer deres aktive transport gjennom membranen.
Den ytre membranen inneholder også enzymer som er involvert i aktiviteter som er så forskjellige som biosyntese av fettsyrer (inkludert i sammensetningen av de fleste lipider ), oksidasjon av adrenalin (et hormon og en nevrotransmitter ) og nedbrytningen av tryptofan (en proteinogen aminosyre ). Disse inkluderer monoaminoksidase , rotenon- ufølsom NADH - cytokrom c- reduktase , kynurenin 7,8-hydroksylase og acyl-CoA- syntetase .
Brudd på den ytre membranen gjør at proteiner fra mitokondriell intermembranrom kan spre seg i cytosolen , noe som fører til celledød. Disse inkluderer cytokrom C .
Den ytre mitokondriale membranen kan assosieres med den endoplasmatiske retikulummembranen i en struktur referert til som MAM ( mitokondrieassosiert ER- membran ). Denne strukturen spiller en viktig rolle på noen måter cellesignalering av kalsium og er involvert i overføring av lipider mellom ER og mitokondrier.
Det mitokondrielle intermembrane rommet , noen ganger referert til som perimitokondrieområdet, er avgrenset av de ytre og indre mitokondrie-membranene. Siden den ytre membranen er permeabel for små molekyler , er konsentrasjonen av kjemiske arter som oser og noen ioner i det vesentlige den samme i mellomrommet som i cytosolen .
På grunn av den ytre membranens ugjennomtrengelighet for H⁺-ioner, er inter-membranrommet mettet med protoner fra metabolske prosesser som foregår i matrisen. Av prokaspaser og cytokrom c , involvert i apoptose, er tilstede i betydelig mengde i mellomrommet.
De proteiner som bærer et sekvensspesifikk signalering, kan transporteres gjennom den ytre membranen, slik at proteinsammensetningen er forskjellig i intermembranrommet i forhold til cytosol.
Den indre mitokondrielle membranen er strukturert i rygger som er karakteristiske for mitokondrier, lamellære og rørformede invaginasjoner rettet mot det indre av matrisen og kan observeres ved elektronmikroskopi eller ved fluorescens in situ hybridiseringsmikroskopi .
De huser enzymene i luftveiskjeden , ATP-syntase , permeaser og elektrontransportkjeder .
Ryggenes morfologi er i det vesentlige avhengig av tilstedeværelsen av ATP-syntase, som sikrer tilførsel av ATP til cellen; antall og former på ryggene varierer i henhold til aktiviteten til mitokondriene ( høye energibehov , oksidasjon av fettsyrer ).
Den består av 3/4 proteiner og 1/4 lipider. Overflaten er opptil 3 ganger større enn den ytre membranen på grunn av ryggene. Den indre membranen inneholder mer enn 151 forskjellige polypeptider , den er vert for omtrent 1 ⁄ 8 av alle proteinene i mitokondriene. Derfor er lipidkonsentrasjonen lavere enn den for det ytre dobbeltlag og permeabiliteten er lavere.
Den indre membranen har spesielt et dobbelt fosfolipid, kardiolipin , substituert med fire fettsyrer . Kardiolipin er generelt karakteristisk for mitokondriale membraner og bakterielle plasmamembraner . I menneskekroppen er den hovedsakelig til stede i regioner med høy metabolsk aktivitet eller høy energiaktivitet, som kontraktile kardiomyocytter , i myokardiet .
Fra et dobbeltlag med forskjellig sammensetning, hovedsakelig protein, passerer molekyler, ioner og proteinkomplekser hovedsakelig gjennom membrantransportører. Dermed transporteres proteiner av den komplekse translokasen av den indre membranen (en) ( TIM ) eller Oxa1-proteinet.
Funksjon og metabolismeI motsetning til den ytre membranen inneholder den ikke poriner , men permeaser , noe som sikrer co-transport av H + -ioner og molekyler.
Dermed transporteres proteiner av den komplekse translokasen av den indre membranen (en) ( TIM ) eller Oxa1-proteinet. Dermed tillater TIM 23- komplekset innføring av proteiner som er lokalisert i det intermembrane rommet i den indre membranen og i mitokondrie-matrisen . TIM 22- komplekset tillater innsetting av proteiner i den indre membranen og spesielt proteiner med flere transmembrane domener. Oxa-proteiner tillater utgang av matrisen for visse proteiner med mitokondrie opprinnelse.
Proteinene i den indre mitokondrielle membranen utfører mange fysiologiske funksjoner:
Den mitokondrielle matrisen er rommet som er inkludert i den indre mitokondrie membranen . Den inneholder omtrent to tredjedeler av det totale proteinet i mitokondriene. Det spiller en avgjørende rolle i produksjonen av ATP ved hjelp av ATP-syntase inkludert i den indre membranen. Den inneholder en veldig konsentrert blanding av hundrevis av forskjellige enzymer (hovedsakelig involvert i nedbrytning av fettsyrer og pyruvat ), mitokondrie-spesifikke ribosomer , overførings-RNA og flere kopier av DNA fra mitokondriegenomet .
Mitokondrier har sitt eget genom så vel som det enzymatiske utstyret som er nødvendig for å utføre sin egen proteinbiosyntese . Den sekvens av den humane mitokondrielle genomet består av 16,569 basepar som koder for 37 -gener : 22 overføring av RNA , 2 ribosomalt RNA og 13 polypeptider . De 13 humane mitokondrie- peptidene er integrert i den indre mitokondrie-membranen med proteiner kodet av gener lokalisert i cellekjernen .
En mitokondri kan bare oppstå ved vekst og deling av en annen allerede eksisterende mitokondri. Normalt, før celledeling, dobles mitokondriene i masse og deles deretter i to. Denne inndelingen begynner med utseendet til et skille spor på den indre membranen. Det foregår gjennom hele fasen og krever intervensjon av DRP1-proteinet (nær dynamin ). Den replikering av DNA- mitokondriell er ikke begrenset til den S-fasen av den cellesyklusen . Antall mitokondrier per celle reguleres av celleaktivitet. For eksempel inneholder en hvilende muskelcelle 5 til 10 ganger mindre mitokondrier enn en permanent aktivert muskelcelle.
Det faktum at mitokondrier har sitt eget DNA, som kloroplaster , indikerer en eksogen opprinnelse. Molekylære studier viser at mitokondriene kommer fra endosymbiosis, er det om lag 2 milliarder år siden, en a-Proteobacteria av rekkefølgen av Rickettsiales , der det er mange parasitter forplikte intracellulær som typer Rickettsia (inkludert tyfus gruppen ) og Wolbachia (som infiserer leddyr og nematoder ). Den endosymbiotiske teorien om mitokondriens opprinnelse ble utviklet og argumentert av Lynn Margulis i 1966 , da ble den støttet av oppdagelsen av det spesifikke DNAet til mitokondrier i 1980 . Det ser ut til at det opprinnelige DNA av bakteriene under evolusjonen har gjennomgått forskjellige evolusjoner, mistet et stort antall gener, noen ganger overført til vertscellens DNA. Samtidig med denne overføringen av syntesen av visse proteiner til verten, har sistnevnte utviklet et arsenal av translokaser, enzymer som tillater overføring av disse proteinene til mitokondriell matrise.
Forskere har laget denne hypotesen fordi:
En studie antyder at en symbiose mellom Asgardarchaeota , heterotrofisk og avvisende hydrogen samt andre reduserte forbindelser, og α-proteobakterier som er spesialisert i metabolisme av hydrogen, ville ha gått foran endosymbiose.
I følge endosymbiotisk teori har mitokondrier en unik monofyletisk opprinnelse . En primitiv prokaryot celle ville ha integrert en endosymbiont for omtrent 1,5 til 2 milliarder år siden, da den primitive atmosfæren ble beriket med oksygen. Fylogenetiske studier indikerer at denne endosymbionten er relatert til alfaproteobakterier , den nærmeste slektningen til mitokondrier som for tiden er kjent for å være Rickettsia prowazekii , en obligatorisk intracellulær parasitt (dvs. en bakterie som bare kan overleve, vokse og reprodusere. Inne i cellene til verten, ved å bruke sistnevnte ressurser). Under evolusjonen ville flertallet av genene til den opprinnelige endosymbiont ha gått tapt eller overført til kjernen til verts-eukaryote celle. Faktisk vitner de mange mitokondrielle pseudogenene som er tilstede i genomet om en overføringsprosess gjennom evolusjonen.
Det genetiske materialet ( mitokondrie-DNA ) i mitokondriene (som er den eneste delen av dyreceller som har sitt eget DNA , i tillegg til kjernen ) blir ofte brukt i fylogenetisk forskning . Det menneskelige mitokondriegenomet (mtDNA) er sirkulært, mangler introner , og består av 16 569 basepar (lite genom), inkludert 13 cistroner som koder for messenger-RNA , 22 gener som koder for overførings-RNA og 2 gener som koder for ribosomalt RNA .
Det mitokondrie genomet kan være veldig forskjellig fra en art til en annen, det er ekstremt dynamisk, og er ofte heteroplasmatisk, det vil si at forskjellige former eksisterer i samme celle. Den finnes i sirkulær eller lineær, dobbel eller enkelstrenget form. Dette genomet har 5 til 10 eksemplarer i mitokondriene. Disse forskjellige formene er blant annet produktene fra replikering av mitokondriegenomet ved hjelp av en rullende sirkelmekanisme, men også av en rekombinasjonsavhengig replikasjonsmekanisme, som ligner replikasjonen av T4-fagen . Mitokondrielle genomer blir vanligvis representert i en sirkulær form, "mastersirkelen" som tilsvarer molekylet som best beskriver genomet.
Mitokondrie ribosomer eller mitoribosomer er forskjellige fra ribosomer i cellen: de er mindre (70S i stedet for 80S).
Den genetiske koden som brukes til proteinsyntese, kan være forskjellig fra den som brukes til cytosoliske synteser . Hos vertebrater har 4 kodoner av 64 en annen betydning, inkludert UGA-kodonet som er transkribert i cytosolen som en stoppkodon, men i UGA-matrisen transkriberes som tryptofan (Trp / W), AGG og AGA koder et STOP-kodon i stedet for 'koder et arginin (Arg / R) og AUA metionin (Met / M) i stedet for isoleucin (Ile / I). Mitokondrie-DNA kan også replikere seg.
Hos dyr, under seksuell reproduksjon, kunne sædkreftens mitokondrier passere inn i oocytten , men antallet overførte mitokondrier forblir veldig lavt sammenlignet med de som allerede er tilstede i oocytten. Spermatozonens mitokondrier forblir plassert på flagellen som vil bli ødelagt av autofagi når sædcellen er i oocytten. Med andre ord kommer nesten alle mitokondriene i eggcellen fra den kvinnelige gameten. Studien av menneskelig mitokondrie-DNA gjør det derfor mulig å spore slektsforskningene mellom individer bare i henhold til moderens rute. Noen studier har således vært i stand til å beskrive et forfedres mitokondriegenom som alle mitokondrielle genomene fra menneskeheten stammer fra. Den antatte kvinnelige personen som bar dette genomet ble referert til som Mitochondrial Eve . Dette bibelske begrepet forblir imidlertid misvisende, det er veldig usannsynlig at menneskeheten har en eneste kvinnelig forfader, og nylige studier som viser overføring av mitokondrier fra sæd under befruktning, stiller spørsmål ved denne teorien.
Den genetiske koden til mitokondriene er forskjellig fra kjernen. Faktisk koder AUA-kodonet for en isoleucin i kjernen og et metionin i mitokondriene. UGA-kodonet er et stoppkodon (som stopper oversettelse), men koder for tryptofan i mitokondriene.
I grønne planter er mitokondrie-DNA mye større og veldig variabelt i størrelse, det koder rundt seksti kjente proteiner, selv om det i planter og dyr er det store flertallet av mitokondrielle proteiner kodet i det kjernefysiske genomet. Det mitokondrielle genomet og kloroplastgenomet inneholder intron Type II ( gruppe II introner ). Type II introner deler en evolusjonær opprinnelse med spleisosomet . Disse Type II intronene har en sekvens som har degenerert under evolusjonen, og mange har mistet evnen til å spleise seg selvstendig. De trenger faktorer som er kodet i kjernen som skal skjøtes, og noen ganger også faktorer som er kodet i disse organellene (kalt maturaser).
Det mitokondrielle proteomet er settet med proteiner som er tilstede i mitokondriene til en eukaryot celle til enhver tid. Proteomet er et dynamisk sett definert i tid (betraktet øyeblikk: utviklingsstadium, morgen eller kveld) og i rommet (prøve vurdert: celle, vev, organisme). For å beskrive settet med proteiner som kan være tilstede i en mitokondri når som helst i organismenes liv, vil begrepet total proteom bli brukt.
Det mitokondrielle proteomet består av proteiner produsert i mitokondriene og kodet i mitokondriegenomet, og proteiner produsert i cytoplasmaet og kodet i det kjernefysiske genomet. De fleste enzymatiske komplekser (eksempel: ATP-syntase) dannes ved sammenstilling av polypeptider syntetisert i mitokondriene og i cytosolen (den indre væsken i cellen).
Selv om mitokondrier er etterkommere av bakterier, er ikke alle proteiner i proteomet av bakteriell opprinnelse. I gjær har således 50 til 60% av mitokondrieproteiner homologer i prokaryoter, mens 40 til 50% ikke har det.
Det er interessant å merke seg at takket være assosiasjoner av proteiner kinesin og dynein i mikrotubuli som mitokondrier er i stand til å bevege seg.
Avhengig av organismen syntetiseres 1 til 10% av mitokondrielle proteiner direkte i matrisen av mitoribosomene, fra mitokondrie- DNA .
Mitokondrie protein besitter en prokaryot homolog sannsynligvis et resultat av overføring av gener fra endosymbiont til kjernekraft, mens proteiner som ikke er homologe med prokaryote proteiner resulterer fra en fenomenet "anrikning" av mitokondriell proteome av nye proteiner og derfor av nye proteiner. Nye funksjoner.
Mitokondrielle proteiner kodet av det kjernefysiske genomet (eller kjernefysiske mitokondrieproteiner) importeres inne i mitokondrie-matrisen ved forskjellige mulige mekanismer:
Forskjellen i potensial på hver side av membranen kan føre til at proteiner passerer gjennom matrisen.
Størrelsen av den humane mitokondrie proteome er anslått til over tusen proteiner, av hvilke omtrent 1% er kodet av den mitokondrielle genomet (13 proteiner), hvorav halvparten er for tiden identifisert. Bare 13 proteiner er kodet av mitokondrie- DNA , en rest av endosymbiont- genomet . Alle andre proteiner er kodet av det kjernefysiske genomet .
Det anses å være "kraftverket" i cellen, fordi det er der de siste trinnene i luftveissyklusen finner sted som omdanner energien til organiske molekyler som skyldes fordøyelse ( glukose ) til energi som direkte kan brukes av cellen ( ATP ). . I mangel av oksygen bruker cellen gjæring i cytoplasmaet for å produsere den energien som er nødvendig for dens funksjon, men det er et mye mindre effektivt system som nedbryter underlaget på en ufullstendig måte. Den økte konsentrasjonen av H + -ioner i muskelceller er en av årsakene til utmattelse etter anstrengende aktivitet. Disse H + -ionene endrer faktisk den intracellulære pH og endrer faktisk de enzymatiske driftsforholdene til cellen som ikke lenger kan fungere skikkelig.
Det er i mitokondriene de to siste fasene av mobil respirasjon finner sted : Krebs-syklusen (i matrisen ) og elektrontransportkjeden (på nivået av den indre membranen). Produksjonen av ATP består faktisk av tre hovedfaser:
I løpet av disse tre trinnene, via Krebs-syklusen (derfor under aerobe forhold ), tillater mitokondriene, fra et glukosemolekyl, den teoretiske produksjonen av 36 eller 38 ATP- molekyler (dette avhenger av skyttelen som brukes til å transportere NAD av glykolyse) - i praksis, er utbyttet litt lavere, nær omtrent tretti molekyler ATP per molekyl oksidert glukose, noen studier som gir verdien 29,85 ATP / glukose .
Den Acetyl CoA kan også oppnås ved omdannelse av acetoacetyl-CoA fra omdannelse av ketonlegemer som produseres av leveren fra fettsyrer (fastende keton diett). Når det gjelder hjernen, har denne energiforsyningskjeden fordelen av å passere blod-hjerne-barrieren uten adjuvans (insulin eller spesifikke proteiner) som kan modifisere den på lang sikt og kunne forhindre betennelsesmekanismer som skyldes dårlig matkvalitet. I tillegg er energiforsyningen raskere og mer effektiv (bedre tilgjengelighet, ingen glykolyse).
Mitokondrier deltar i apoptose (celledød) med cytokrom c . I tillegg har de også en funksjon av konsentrasjon og lagring av kalsium-, natrium- og kaliumioner der de lagres i form av ugjennomsiktige granuler. Gull, jern og osmium finnes også.
Resultatene av en studie av INSERM-forskere publisert i 2018 antyder at mitokondrier kan nærme seg en temperatur på 50 ° C , eller minst 10 ° høyere enn kroppstemperaturen, noe som kan åpne for lovende veier. For å bekjempe visse sykdommer. Imidlertid blir temperatur heterogeniteter i cellen vanligvis ansett som umulige, med tidligere studier som antyder en temperaturforskjell mellom cellen og mitokondriene på så lite som en tusendels grad. En kritisk avlesning av INSERM-studien antyder at eksistensen av en temperaturforskjell på 10 ° C over noen få mikron ville føre til urimelig energiforbruk for cellen. Til slutt kan disse kontroversielle resultatene skyldes en feiltolkning av den fluorescerende molekylære sonden, hvor graden av fluorescens avhenger av temperatur, men også av bevegelse.
Giftmål | Giftstoffer |
---|---|
Kompleks I | rotenon , barbiturater , kvikksølvderivater |
Kompleks II | malonat ( malonsyre ), SDHI ( plantevernmiddel ) |
Kompleks III | antimycin , strobilurin ( plantevernmiddel ) |
Kompleks IV | nitrogenmonoksid , cyanid , karbonmonoksid |
Kompleks V (F0 / F1ATPase) | oligomycin , aurovertine |
ATP / ADP-veksler | atraktylosid , bongkrekinsyre (i) |
Permeabilitet av indre membran | dinitrofenol , valinomycin |
I landbruket er mitokondrier det foretrukne målet for plantevernmidler, først rotenon, brukt og deretter forbudt fordi det er knyttet til Parkinsons sykdom . For tiden brukes SDHI , suksinatdehydrogenaseinhibitorer mye for å eliminere muggsopp. Noen giftstoffer har ikke den rollen å forhindre at de forskjellige kompleksene fungerer, det vil si at overføring av elektroner i luftveiskjeden blir utført, men disse proteinene, avkoblingene eller UCPene vil omgå V- komplekset. ( ATP-syntase ) ved skape en kanal gjennom den indre membranen. Denne porene lar protonene passere fra mellomrommet mellom matrisen i retning av gradienten deres, noe som resulterer i frigjøring av varme, men ingen produksjon av ATP. Her kan nevnes eksemplet på dinitrofenol .
Mitokondriene, fra fosterstadiet, spiller en viktig rolle (spesielt for mellommetabolisme, perinatal nevrologisk utvikling, immunitet, bioenergetikk, nevrotransmittermetabolisme). Enhver mitokondriell dysfunksjon (MD) kan derfor ha skadelige effekter som spesielt kan indusere nevrologiske sykdommer (eller bidra til dem) eller som kan forverre konsekvensene og sykeligheten av andre anomalier ( for eksempel autisme eller schizofreni ).
I tillegg bidrar opphopningen av mitokondriell skade i løpet av livet til aldring og nevrodegenerative sykdommer.
I 1857 , Kölliker beskrevne aspekter av mitokondrier i muskelen . I 1890 , Altmann beskrevet en teknikk for farging av mitokondrier som han kalte bioblasts og postulerte deres metabolske og genetiske autonomi . Men det var mikrobiologen og endokrinologen Carl Benda som tok opp disse observasjonene på preparater farget med krystallfiolett , og foreslo i 1898 å kalle disse strukturene for mitokondrier .
I 1937 utviklet en tysk forsker, Hans Adolf Krebs , en modell av en metabolsk vei kjent som Krebs-syklusen som foregår i eukaryoter i mitokondriene. I 1940 - 1943 isolerte Claude mitokondriene i leverceller . I 1948 - 1950 viser Kennedy og Lehninger (en) at Krebs-syklusen, β-oksidasjonen og den oksidative fosforyleringen foregår i mitokondriene. I 1978 , Peter Mitchell vant Nobelprisen for sin chemiosmotic teori . I 1981 , Anderson og hans team oppdaget den genetiske strukturen til menneskelige mitokondrie-DNA . Etter hvert vant også Boyer og Walker Nobelprisen for sine studier om strukturen og funksjonen til ATP-syntase .
I 2016 var det kun en eukaryot som var kjent for å ha mistet alle mitokondriene: Monocercomonoides (en) sp. PA203.
Mikrotubuli-nettverket lar mitokondrier bevege seg raskt dit cellen trenger energi. I skjelettstrimmede muskelvevceller vil de ordnes i nærheten av det kontraktile materialet.
Mitokondriene er imidlertid ubevegelige i sædcellen fordi de er ordnet rundt aksonemet (struktur som utgjør flagellum).
De finnes også i kardiomyocytter og når cellen er i mitose.
I 2020, Alain Thierry, Inserm forskningsdirektør ved Montpellier Cancer Research Institute, publisert i det vitenskapelige tidsskriftet FASEBW resultatene av sin forskning om oppdagelsen av ekstracellulære mitokondriene. I løpet av syv år analyserte han sammen med teamet sitt hundre prøver av blodplasma, der de oppdaget gratis mitokondrier. Denne oppdagelsen gjør det mulig å se for seg nye terapeutiske veier angående diagnoser og immunresponser i kroppen. En ny hypotese om kommunikasjon mellom celler vurderes også takket være denne oppdagelsen.