Morpheus (medisin)

Morfeus Nøkkeldata

Spesialitet	Dermatologi

Klassifisering og eksterne ressurser

ICD - 10	L94.0
CIM - 9	701,0
Sykdommer DB	8351
medisin	1065782
medisin	derm / 272
MeSH	D012594
UK pasient	Morphoea

Medisinsk advarsel

I det medisinske feltet er morphea (eller morphea for engelsktalende) et navn som betegner flere former for atrofiske sykdommer i huden (kalt atrofodermier ). Hyppigheten av morphea ser ut til å ha økt på 10 år fra 1988 til 1999 i Paris.

Definere elementer

I følge Bono & Dupin (2006) er dette “ sklerøse tilstander begrenset til huden som tilsvarer forskjellige kliniske enheter i henhold til omfanget av lesjonene, deres lineære natur og dybde. Forekomsten av morphea er 10 ganger høyere enn forekomsten av systemisk sklerodermi med imidlertid en gunstig prognose med oppløsning innen tre år i overfladiske former ” .

Omfattende morphea kan generaliseres til alle integrasjoner .

Denne gruppen sykdommer er fortsatt dårlig forstått, med årsaker og mekanismer som fremdeles i stor grad er ukjente. Morpheas påvirker jenter mer enn gutter; de kan ha genetiske årsaker , men kanskje også miljømessige (fordi vi for eksempel vet lokalisert sklerodermi som ble indusert av visse stoffer eller giftige. De ser i visse tilfeller ut til å kunne være assosiert med en svulst eller kreftprosess , med sykdommen Lyme eller kronisk polyartritt , tre sykdomsprosesser som øker i velstående land.

Medisin har ikke identifisert en immunologisk markør hos pasientene.

Typologier

Begrepet Morpheus grupperer forskjellige dermatologiske problemer som hver krever spesifikk behandling.

Kliniske aspekter:

• En morphea sies å være overfladisk eller dyp . Dyp morphea er hypoderma preget av en inflammatorisk infiltrasjon av sklerodermi plassert dypt under dermis .
• Den morphed sklerose er den vanligste.
• lineære former er vanligere hos barn, og de kan utvikle seg ved å påvirke ansiktet alvorlig.

Eksempler på morphea:

• Blaschko-lineær morphea  ;
• Atrophoderma av Pasini og Pierini  ;
• Ensidig atrofodermi  ;
• Sklerodermi (med eller uten sammenheng med systemisk sklerose );
• Bulløs morphea.

Koblinger mellom kreft / svulster og morphea

Foreningen sklerodermi - lymfom er sjelden, og det kan noen ganger være tilfeldig, men noen ganger ser det ut til å være årsakssammenheng.

I disse tilfellene kan behandling av svulsten eller kreft ved cellegift også gå tilbake og deretter forsvinne subkutan sklerose som ikke reagerte på tidligere behandlinger (ex kortikosteroidbehandling ). Denne typen sammenligning er også gjort når det gjelder fasciitt - kreftforeninger individualisert av Naschitz et al. med en forskjell i klinisk presentasjon som er at lesjonene i det første tilfellet er av morphed-typen med histologisk sammenfiltring av skleroseprosessen og lymfom. En svulst (eller kroppens respons på denne svulsten) kan derfor noen ganger indusere en skleroserende prosess, sannsynligvis indusere utskillelsen av proinflammatoriske molekyler. Sklerose oppdages vanligvis før lymfom, noe som kan ha antydet at bare tilfeldigheter kan forklare forekomsten av de to sykdommene.

Hos barn

Barnas sklerodermi regnes som en sjelden sykdom .

En studie laget i Paris og publisert i 1999 konkluderte med at det er en "større frekvens av sklerodermi hos barn sammenlignet med det som ble rapportert for 10 år siden" , med en prognose som "ofte forblir reservert med en funksjonell påvirkning og store følgevirkninger i de fleste lokaliserte former, og rask utvikling av den vitale prognosen i systemiske former ” .
Av 70 tilfeller studert retrospektivt av sykehusgruppen Necker-Enfants Malades:

• Hos barn begynner sykdommen ofte med hudlesjoner i form av "hansker og sokker" .
• Hjerteskade er den hyppigste og mest alvorlige, mens det av 70 studerte tilfeller ikke ble rapportert om nyreskade. Inngangene og terapeutiske vanskene er identiske med de som finnes hos voksne.
• Femti-seks av de 70 tilfellene tilsvarte "lokalisert involvering" , med nesten 4 ganger flere jenter rammet enn gutter (44 F / 12 G). I denne gruppen ble sykdommen diagnostisert i gjennomsnitt i en alder av 7 år og 2 måneder.
  Disse lokaliserte sklerodermene var “båndtype isolert (39%) eller assosiert med morphea (20%), morphea (36%) eller multiple morphea (5%)” .
  Utviklingen var i gjennomsnitt lenger da lesjonene var mange og dype.
  Frank eosinophilia ble påvist ved symptomdebut i 38% av tilfellene, med antinukleære antistoffer i 28% av tilfellene.
  Lokal kortikosteroidbehandling (nivå 1 eller II) virket nyttig som et supplement i overfladiske og progressive former (morphea), men kunne ikke forhindre fremgang mot en dypere form av sykdommen. Systemisk kortikosteroidbehandling (1 mg / kg / 24 timer) forhindret ikke utbrudd av følgetilstander i båndformene (16/16).
• Den "diffuse kutan skade" (14 tilfeller av 70) var sklerodermi diagnostisert litt senere (i gjennomsnitt rundt en alder av 9 år); det rammet også jenter mer enn gutter.
  Det var en systemisk sklerodermi i 6 tilfeller av 70, med et overlappingssyndrom ( dermatomyositis , blandet connectivitt ) i 6 andre tilfeller og en sklerodermi etter en eosinofil fasciitt i to andre tilfeller).

Opprinnelse

Det er generelt ukjent.

Noen ganger kan det være en av manifestasjonene av Lyme-sykdommen , som muligens Shulmans fasciitt (eller eosinofil fasciitt  ; FE) som er en (sjelden og progressiv) sklerose i muskelfasciae (en sykdom som ble beskrevet første gang i 1974 og patofysiologien som gjenstår ukjent), som allerede har blitt observert samtidig med borreliose  ;

Sjelden kan den utvikle seg til bulløs lichen sclerosus (etter strålebehandling , kanskje i forbindelse med Koebners fenomen eller en bestemt disposisjon), med risiko for forveksling med radiodermatitt eller "en evolusjonær gjenopptakelse av neoplastisk sykdom" .

Behandling

Til dags dato er det ikke enighet om behandlingen, bortsett fra at den må tilpasses alvorlighetsgraden og kroppsforlengelsen av sklerosen.

• De lokaliserte og plakkformene blir vanligvis behandlet med topiske kortikosteroider i klasse IV.
• De alvorlige og omfattende formene eller de lineære formene som involverer en funksjonell og / eller estetisk risiko blir behandlet med systemiske medikamenter av metotreksattypen , med mer eller mindre tilfredsstillende effekter.

Referanser

1. Bodemer, C., Belon, M., Hamel-Teillac, D., AMORIC, J., Fraitag, S., PRIEUR, A., & De Prost, Y. (1999 ). Childhood scleroderma: retrospektiv studie av 70 tilfeller . I Annals of dermatology and venereology (Vol. 126, No. 10, pp. 691-694) Masson ( oppsummering )
2. Bono, W., & Dupin, N. (2006). Lokalisert eller forvandlet sklerodermi . La Presse Médicale, 35 (12), 1923-1928 ( sammendrag )
3. Eisendle K, Grabner T & Zelger B (2007) Morphoea: en manifestasjon av infeksjon med Borrelia-arter? Br J Dermatol; 157: 1189–98.
4. Tuffanelli D (1987) Har noen pasienter med morfea og lavsklerose og atrofikaner en Borrelia-infeksjon? Am J Dermatopathol; 9: 371–3.
5. Sibilia, J., Javier, RM, Kuntz, JL, Perret, C., Hauber, M., Grosshans, E., & Asch, L. (1991). Generalisert morphea og kronisk polyartritt. The Journal of Internal Medicine , 12 (3), S194 ( abstrakt ).
6. Salmon-Ehr, V., Eschard, C., & Kalis, B. (1998). Morpheus: klassifisering og ledelse . I Annals of Dermatology and Venereology (Vol. 125, No. 4, s. 283-290). Masson.
7. Plantin, P., Le Leannec, N., Delmas, A., Le Berre, A., & Leroy, JP (1996). Dype morphea-type lesjoner, de første manifestasjonene av lymfocytisk lymfom . I Annals of dermatology and venereology (Vol. 123, No. 8, s. 468-470). Masson ( oppsummering med Inist / CNRS )
8. Lampert, A., Joly, P., Thomine, E., ORTOLLI, J., og Lauret, P. (1992). Sclerodermiform syndrom med bulløs morphea-type under behandling med 5-hydroksy-tryptofan, karbidopa og flunitrazepam. I Annals of Dermatology and Venereology (bind 119, nr. 3, s. 209-211). Masson. ( Insister / CNRS-lenke )
9. Büchner SA (1989) Morphaea - eine zeckenübertragene Borreliose der Haut? Ein Beitrag zur Pathogenese der zirkumskripten Skleroderma = Morpheus. Kutan borreliose overført av flått? et bidrag til patogenesen av omskrevet sklerodermi Morphea . En Borrelia-infeksjon i huden overført av flått (Observasjon av en 34 år gammel mann med kronisk erytem migrans som utviklet en klinisk og histologisk typisk morfea); Tidsskrift: H + G. Zeitschrift für Hautkrankheiten; 1989, vol. 64, n o  8, s.  661-669 [7 side (r) (artikkel)] (44 refer .) ( ISSN  0301-0481 )
10. Martzolff, L., Hinschberger, O., Moustoufizadeh, T., Doll, A., Baumann, D., Jaeger-Bizet, F., & Kieffer, P. (2011). Shulman fasciitt avslørt av morphea: en borelsk opprinnelse?] . La Revue de Médecine Internne, 32, S169-S170 ( Abstract PDF, 2pp )
11. Tournillac I .; Dandurand M .; Guilot B., Bullous lichen sclerosus etter strålebehandling  ; Annaler for dermatologi og venereologi; 1998, vol. 125, n o  2, s.  121-123 (15 ref.); ( ISSN  0151-9638 )  ; sammendrag )
12. Bono, W., & Dupin, N. (2006). Lokalisert eller forvandlet sklerodermi . The Medical Press, 35 (12), 1923-1928. ( [1] )
13. Amy de la Bretèque, M., Rybojad, M., Cordoliani, F., Petit, A., Juillard, C., Flageul, B., ... & Bouaziz, JD (des 2012). Retrospektiv studie på 28 pasienter som vurderer effekten av systemisk kortikosteroidbehandling i omfattende dyp og overfladisk morphea hos voksne . I Annals of Dermatology and Venereology (bind 139, nr. 12, s. B278-B279). Elsevier Masson.

Se også

Relaterte artikler

• Hud
• Dermatologi
• fasciitt
• Borrelia ,
• Borreliose
• Lyme sykdom
• Koebner fenomen

Eksterne linker

Bibliografi

• (fr) Martin L.; Georgescu V .; Nizard S.; Happle R .; Esteve E., ensidig atrofodermi etter Blaschko-linjer: Blaschko-lineær morphea eller Moulin lineær atrophoderma? = Ensidig atrofodermi etter Blaschkos linjer: Blaschkolinear morphoea eller Molins lineære atrofoderma ?, Annales de dermatologie et de vénéréologie; 2002, vol. 129 (1), nr .  4, s.  431-432 (12 ref.); ( ISSN  0151-9638 ) sammendrag Inist / CNRS )
• (fr) Fraiture AL., Henry Frédérique, Goffin Véronique, Pierard, Gérald (2002), Kommentar j'explore .... Une sclerodermie kutan på en ikke-invasiv måte (Hvordan jeg utforsker ... En kutan sklerodermi ved hjelp av ikke-invasive metoder ); Liège medisinsk gjennomgang Volum / Tome 57; Hefte 3 s.  179-82 ( ISSN  0370-629X ) ( Sammendrag )
• (fr) Sabbagh Mohamed; Ahmed Salah Koja, "Association of Shulman's syndrome and Morphea: about a case" = "Association of Shulman's syndrome and Morphea: a case report"  ; Revmatisme gjennomgang  ; ( ISSN  1169-8330 )  ; 2003, vol. 70, nr7, s.  628-630 [3 side (r) ( INIST / CNRS-sammendrag )]
• (no) R. Tomb, B. Soutou, S. Chehadi, Plasma cell hypodermitis, histologisk variant av dyp morphea  ; Doi: 10.1016 / j.annder.2008.04.019
• (no) Bono, W., & Dupin, N. (2006). Lokalisert eller forvandlet sklerodermi . La Presse Médicale, 35 (12), 1923-1928 ( oppsummering ).
• (fr) Desruelles, F., Castanet, J., Botcazou, V., Lacour, JP, & Ortonne, JP (1998). Koebner-fenomen og multippel morphea . I Annals of Dermatology and Venereology (Vol. 125, No. 9). Masson.