Den atresia med ventrikkelseptumdefekt er en medfødt hjertesykdom vises tidlig i embryogenese og resulterende totale vipping forover av Conal septum . Denne vippingen resulterer i at en lungearterie ikke forbinder med høyre ventrikkel . Denne hjertesykdommen er en del av spekteret av konotronisk hjertesykdom . Den delvise vippingen av kegleseptumet fremover resulterer i tetralogien til Fallot .
På grunn av manglende kontinuitet mellom lungearterien og høyre ventrikkel, er lungevaskularisering gitt av:
Det er en hjertesykdom med blandet blod.
Forekomsten er 7 per 100.000 fødsler, og det er litt mer vanlig hos menn.
Denne avviket er resultatet av en av miljøfaktorene:
enten av genetisk årsak:
Hovedtegnet er cyanose , hvor viktigheten avhenger av lungestøtte:
Ved auskultasjon: systolisk murring fra venstre grense, fravær av lukkelyd fra lungeventilen og fravær av systolisk utkastingsmurring som i tetralogien til Fallot.
Diagnosen er basert på ekkokardiografi som viser fraværet av en lungestamme .
En mer fullstendig vurdering krever hjertekateterisering som gjør det mulig å spesifisere bedre blodtilførselsmåte til lungene, spesielt ved å tillate en kartlegging av sikkerhetsstillelsene: antall, opprinnelse, størrelsesfordeling, kommunikasjon, stenose. Vi kan således skille mellom MAPCA (store aortopulmonale kollaterale arterier) og MIPCA (mindre aortopulmonale collateral arterier).
Avhengig av typen som gir lungevaskularisering, skilles følgende:
Behandlingen av denne hjertesykdommen er bare kirurgisk.