Den atrieseptumdefekt ( CIA ) (på engelsk, atrieseptumdefekt : ASD) eller inter-atrial er en hjertefeil felles medfødt. Det tilsvarer utholdenheten av en dehiscens i interatrialt septum (partisjon som skiller de to atriene), normalt hermetisk etter fødselen.
Denne unormale kommunikasjonen er ansvarlig for utseendet til en venstre-høyre shunt : en del av blodet som kommer tilbake fra lungene i venstre atrium, går direkte tilbake til lungene (via CIA og høyre atrium) ved å omgå den store sirkulasjonen.
ASD utgjør nesten ti prosent av medfødt hjertesykdom hos barn. Forekomsten av disse vil derfor være nær 0,70 per tusen fødte (dvs. mellom 500 og 600 nye tilfeller hvert år i Frankrike). De blir sett dobbelt så ofte hos jenter enn hos gutter.
På grunn av særegenheter i blodsirkulasjonen i fosteret (se fosterets sirkulasjon ) er det fysiologisk en bred kommunikasjon mellom høyre og venstre forkammer: Foramen ovale . Ved denne kommunikasjonen er det oksygenerte blodet som kommer fra morkaken ved navlestrengen fortrinnsvis rettet mot hjernen til fosteret via venstre atrium, venstre ventrikkel og den stigende aorta. Denne betydelige blodtilførselen er også nødvendig for utviklingen av strukturene nevnt ovenfor. I fravær vil de bare måtte bære minimal blodstrøm fra lungene, eller bare 7% av fosterets hjerteutgang.
Tilstedeværelsen av kommunikasjon mellom atriene er derfor fysiologisk og nødvendig før fødselen.
Samtidig er det en annen kommunikasjon mellom lungestammen og aortabuen kalt ductus arteriosus , som gjør at blod fra høyre ventrikkel kan ledes til den store sirkulasjonen.
Normalt er disse to kommunikasjonene stengt. Vedvarenheten av interatriell kommunikasjon er unormal og resulterer i:
I begge tilfeller tillater denne unormale kommunikasjonen blod å strømme fra høytrykkskretsen (venstre atrium) til nedre trykkretsen (høyre atrium). Oksygenert blod, som var ment for den generelle systemiske sirkulasjonen, finnes igjen i lungesirkulasjonen, forårsaker en overbelastning av sistnevnte og pulmonal hypervaskularisering.
I sjeldne tilfeller av viktig kommunikasjon og etter flere år med evolusjon setter pulmonal arteriell hypertensjon inn, og begrenser dermed passering av blod fra høyre hjerte til lungearterien . Interatriell shunt er reversert (blir deretter høyre-venstre) og avslører en blåaktig hudfarge ( cyanose ) som tilsvarer blod utarmet i oksygen (siden blod passerer mindre gjennom lungesirkulasjonssystemet). Vi snakker da om Eisenmenger syndrom som også kan komplisere andre medfødte hjertesykdommer som interventricular kommunikasjon .
Lukkingsfeilen kan lokaliseres:
Kommunikasjon kan isoleres eller passe inn i et mer komplekst misdannende bilde.
Den patent foramen ovale er ikke en feil i dannelsen av interatrial septum. Åpningen er hindret av en membran ufullkommen, men som ved visse anledninger kan tillate at en liten mengde blod passerer mellom høyre og venstre side. Når det gjelder trykk og flyt, er konsekvensene null, men denne avviket, relativt hyppig i befolkningen generelt, holdes ansvarlig for visse komplikasjoner som ikke vil bli behandlet her.
Tilstedeværelsen av interatriell kommunikasjon er nødvendig før fødselen. Enten fysiologisk (Foramen Ovale) eller misdannende (sann CIA), vil det derfor ikke ha noen innvirkning på utviklingen av fosteret og graviditetsforløpet.
Ultralyd aspekter før fødselenPå grunn av tilstedeværelsen av foramen ovale og en bred passasje av blod på nivået (fra høyre atrium til venstre atrium, i motsetning til hva som oppstår etter fødselen), er diagnosen ASD-type ostium secundum (vanligst) praktisk talt umulig under graviditet . På det meste kan vi frykte dets tilstedeværelse når foramen ovale virker virkelig for stor og dårlig dekket av membranen.
På den annen side er diagnosen av AIC-typen "ostium primum" ikke bare mulig, men svært ønskelig. Denne misdannelsen er faktisk en del av de subendokardiale knoppavvikene og tilsvarer en delvis form av atrioventrikulær kanal, den foretrukne hjertesykdommen hos barn med Downs syndrom. Å stille diagnosen AIC-type ostium primum hos fosteret indikerer en fostervannsprøve for å se etter denne kromosomale abnormiteten ( Trisomy 21 ).
Tilstedeværelsen av en sjeldnere form (CIA type sinus venosus eller inferior vena cava) er unntatt mistenkt i ante-natal.
GraviditetsbehandlingMed unntak av ostium primum type AIC, som fører til fostervannsprøve, endrer ikke tilstedeværelsen av en AIC på noen måte graviditetsforløpet eller modalitetene ved fødsel.
De fleste interatrielle kommunikasjoner er asymptomatiske og oppdages under rutinemessig pediatrisk undersøkelse. Det er hjertesykdommen som er ansvarlig for en venstre-høyre shunt som tolereres best, og diagnosen kan forbli ukjent frem til ungdomsårene, eller til og med voksen alder. Det er bare når pulmonal hypervaskularisering sekundær til venstre-høyre shunt er viktig, at tilstedeværelsen av en ASD kan favorisere forekomsten av tilbakevendende bronkopulmonale infeksjoner og være årsaken til en redusert kapasitet. Innsats (som barn ikke er klar over, har levde alltid med det).
De andre omstendighetene med funn er kortpustethet ( dyspné ), arytmier ved høyre atrialdilatasjon er sjeldne. Hjertesvikt og pulmonal arteriell hypertensjon blir sjelden sett før femti år.
Den kliniske undersøkelsen viser ved hjerte-auskultasjon en systolisk murmur lokalisert til lungefokus (øverst til venstre på brystbenet samt en dobling av den andre hjertelyden (B2). Murringen tilsvarer en økning i lungestrømmen.
Ytterligere testerRøntgen på brystet viser økt hjertestørrelse (kardiomegali), ved utvidelse av høyre atrium (høyre kant av hjertesilhouetten) og høyre ventrikkel (nedre venstre kant av hjertesilhouetten). Det gjør det mulig å vurdere graden av pulmonal hypervaskularisering, som blant annet er ansvarlig for en utvidelse av de proksimale lungearteriene, på nivået av lungens hilum. Klassisk vil fluoroskopisk undersøkelse (som ikke lenger er utført) eller en tilsvarende og, undersøkelse av bildeforsterker , avslører en hyperpulsatility av lungevenene meget som tyder på diagnosen.
De EKG viser tegn til høyre ventrikkel overbelastning med en stor R 'bølge og et avvik av hjertet aksen til høyre. Dette er imidlertid verken spesifikt eller konstant. Hos barn kan det forbli ganske normalt i nærvær av en liten ASD og forblir vanligvis slik i nærvær av et patent foramen ovale. Vanligvis er det tegn på diastolisk overbelastning av høyre hjertekamre: Hypertrofi av høyre atrium (ukonstant), høyre avvik av hjertets elektriske akse (vanlig), utseende av ufullstendig høyre blokk (vanlig). Når shunten er veldig stor, kan det oppstå tydeligere tegn på hypertrofi i høyre ventrikkel. Hos voksne kan EKG være normalt. Det kan også vise et forstørret atrium og høyre ventrikkel, forlengelse av PR-intervallet (måling av ledningstiden mellom atriene og ventriklene). Det er ofte tilstedeværelse av atriale rytmeforstyrrelser: atriske ekstrasystoler eller atrieflimmer i avanserte former.
Diagnosen stilles ved hjelp av doppler- ekkokardiografi foran de beskrevne kliniske tegnene. Undersøkelsen kan direkte vise et hull (kalt løsning av kontinuitet ) i interatrialt septum, og gjør det mulig å sette pris på plasseringen og viktigheten av denne, målt ved beregning av forholdet mellom systemisk strømning og riktig hjerte. Doppleren gjør det mulig å visualisere shunten og måle trykkforskjellen mellom de to atriene ved å måle strømningshastigheten.
Bruken av transesophageal ultralyd for å visualisere kommunikasjonen er systematisk hos voksne hvis det er planlagt en lukking, for å spesifisere anatomien til lesjonene og for å måle kantene som gjør det mulig å vite muligheten for perkutan behandling.
Ultralyd gjør det mulig å vurdere virkningen av kommunikasjonen på nivået av de rette hulrommene ved å lete etter en utvidelse av disse hulrommene og evaluering av riktig trykk, samt funksjonen til høyre ventrikkel.
I visse omstridte tilfeller kan det være nødvendig å utføre hjertekateterisering med opasifisering av hulrommene og måling av strømningshastigheter og trykk.
Relatert til høyre atrialdilatasjon. Først atriale ekstra systoler (fra 20 år) deretter høyre atrieflimmer.
På grunn av økningen i trykk i høyre hulrom sekundært til GD-shunt. Reversibel i fravær av fast PAH.
Ikke en indikasjon for kirurgi. Ganske spesifikk for sinus venosus AIC-er.
Genetisk disposisjon hvis det forekommer hos et ungt subjekt (8 til 30 år). I dette tilfellet er det alvorlig, enten sent og moderat.
Den smittsomme endokarditt er en sjelden komplikasjon.
Behandlingen av interaurikulær kommunikasjon er ikke systematisk og kan gjøres i alle aldre. Behandlingen av kommunikasjon gjøres sjelden før seks år.
Ledelsen hos voksne, var gjenstand for publikasjonen anbefaling . Disse, europeiske, dateres fra 2020.
I tilfelle pulmonal arteriell hypertensjon med en økning i lungemotstand, kan lukkingen forverre situasjonen, og det er bedre, i dette tilfellet, å medisinsk behandle pulmonal arteriell hypertensjon og å revurdere situasjonen i et andre trinn.
Implantasjonen av en paraplytype ( Amplatz ) ved kateterisering. Denne teknikken, som først ble brukt i 1976 , har blitt brukt mye siden 1992 . Den består i å sette en tilbaketrukket protese horisontalt inn i en vene i beinet og deretter lede den inn i hjertet. Når du kommer til kommunikasjonsnivået, distribueres det på hver side av hullet som en "yoyo".
Det er den valgte prosedyren for voksne på grunn av sin enkelhet, kortere sykehusopphold og lavere komplikasjonsrate sammenlignet med kirurgisk nedleggelse. Det bør følges av blodplatebehandling i minst noen måneder.
Lukking ved direkte sutur, eller ved bruk av protese under hjerteoperasjoner , åpent hjerte, den første slike intervensjonen fant sted i 1952 .
kirurgisk behandling praktiseres for tiden for kontraindikasjoner til perkutan behandling:
Resultatene er gode på veldig lang sikt.