Kryoglobulinemi

Kryoglobulinemi

Nøkkeldata

Spesialitet	Immunologi , hematologi og kardiologi

Klassifisering og eksterne ressurser

CISP - 2	B99
ICD - 10	D89.1
CIM - 9	273.2
Sykdommer DB	3207
MedlinePlus	000540
medisin	329255
MeSH	D003449
Legemiddel	Rituximab
UK pasient	Kryoglobulinemi

Medisinsk advarsel

De cryoglobulinemias er sykdommer forårsaket av tilstedeværelsen av kryoglobuliner i blodet. Sistnevnte er immunglobuliner som har den egenskapen å utfelle når temperaturen er under 37 °.

Klassifisering

Samlingen av blod for kryoglobulin må overholde meget strenge prinsipper. Røret må ikke inneholde antikoagulant, delen må være oppvarmet til 37  ° C . Etter koagulering av blodet blir dekantert ved 37  ° C og serumet lagret en uke ved + 4  ° C . Den cryoprecipitate inneholder cryoglobuline som beskriver tre typer.

Type I

• Nesten alltid eksisterer det monoklonale immunglobulinet (IgM k) fra Mu Kappa-kjeden.
• Mer sjelden, IgA eller isolerte lette kjeder (Bence Jones-protein)

Type II

Det er immunkomplekser laget av monoklonalt IgM (sjeldnere IgG eller IgA) med "revmatoid" aktivitet, det vil si anti-IgG autoantistoffer. Antigenkomponenten er polyklonal.

Type III

Det er også sirkulerende immunkomplekser hvor antigenet er et IgG, men antistoffet (IgM eller mer sjelden IgG eller IgA) er også polyklonalt.

Tegn

Rent biologiske former

Sedimenteringshastigheten, protidogrammet og tilstedeværelsen av en revmatoid faktor svinger avhengig av de termiske forholdene i prøven, noe som skal vekke oppmerksomhet. Det kan faktisk ikke være noen klinisk påvisbare symptomer.

Hudtegn

• Det er ofte alvorlig bilateralt Raynauds syndrom .
• En fallende vaskulær purpura .
• A livedo reticularis .
• En kald urtikaria .

Nyretegn

Diffus membranoproliferativ glomerulonefritt, nyreinnblanding pågår sakte.

Nevrologiske tegn

Perifer sensorisk-motorisk og ofte smertefull nevropati.

Patologisk kontekst

Monoklonale former

Formene med en monoklonal komponent er oftest knyttet til et ondartet lymfoproliferativt syndrom: multippelt myelom , Waldenströms sykdom . Imidlertid kan det være "monoklonal dysglobulinemi av ubestemt betydning" tidligere beskrevet som godartet.

Sirkulerende immunkomplekser

Blandet kryoglobulinemi og type III kryoglobulinemi er oftest knyttet til inflammatoriske eller smittsomme prosesser

• Tilkobling .
• Virus: Cytomegalovirus , hepatitt B , hepatitt C .
• Bakterielle septicaemic infeksjoner.
• Parasitoser: Bilharzia , Malaria , Leishmaniasis .

Den Sjögrens syndrom fører oftest en type II cryoglobulinemia.

Et visst antall blandede kryoglobulinemier forblir "essensielle", uten en funnet årsak.

Behandling

• I alvorlige former, med en monoklonal komponent, knyttet til et ondartet lymfoproliferativt syndrom, er behandlingen basert på plasmautveksling ( Plasmaferese ) som kan kreve spesielle forhold (romoppvarmet til 37 °). En variabel cytostatisk behandling i henhold til den patologiske konteksten kan forventes ( cellegift ).
• I tilfelle blandet kryoglobulinemi assosiert med hepatitt C, er interferon noen ganger effektivt.
• Ellers er det bare symptomatisk behandling og av de påviste årsakene som kreves.

Merknader og referanser

1. Tedeschi A, Baratè C, Minola E, Morra E, Cryoglobulinemia , Blood Rev 2007; 21: 183-200
2. Ramos-Casals M, Cervera R, Yagüe J et al. Kryoglobulinemi ved primært Sjögrens syndrom: prevalens og kliniske egenskaper i en serie på 115 pasienter , Semin Arthritis Rheum, 1998; 28: 200-205