Ferroksidase

Ferroksidase Nøkkeldata

EF nr.	EC 1.16.3.1
CAS-nummer	9031-37-2 104404-69-5
Kofaktor (er)	Kation av kobber

Enzymaktivitet

IUBMB	IUBMB-oppføring
IntEnz	IntEnz-visning
BRENDA	BRENDA inngang
KEGG	KEGG-inngang
MetaCyc	Metabolisk vei
PRIAM	Profil
FBD	Strukturer
GÅ	AmiGO / EGO

En ferroksidase eller ferroksidase (eller jern (II): oksygenoksydoreduktase ) er et alfa-2-glykoprotein av oksidoreduktaseklassen , derfor et enzym ( EC 1.16.3.1 ). Ferroksidaser er også transportproteiner: de transporterer 90% av kobberet i blodet (ett molekyl bærer 7 eller 8 ioner per molekyl). Disse enzymene er også involvert i jernmetabolisme med kobber som en kofaktor i henhold til følgende reaksjon:

• 4 Fe 2+ + 4 H + + O 2⇔ 4 Fe 3+ + 2 H20

Eksempler

Menneskelige gener som koder for proteiner med ferroksidaseaktivitet inkluderer:

• CP - ceruloplasmin eller ceruleoplasmin
• FTH1 - tung kjede av ferritin
• FTMT - mitokondrieferritin
• HEPH - hephaestin

Genetiske aspekter

Den er kodet av CP-genet som ligger på q23-q24- stedet i kromosom 3 . Den patologiske mutasjonen av dette genet er ansvarlig for aceruleoplasmin .

Tolkning av ceruloplasmin-nivå

Senket priser

Lavere nivåer enn normalt av ceruloplasmin kan tilsvare:

• Menkes sykdom (veldig sjelden)
• Wilsons sykdom (en sjelden sykdom med lagring av kobber)
• Aceruleoplasmin

Høye priser

Høyere nivåer enn normalt ceruloplasmin kan tilsvare:

• svangerskap
• lymfom
• akutt og kronisk betennelse : det er et akutt fase protein
• leddgikt

Merknader og referanser

1. Xu R, Jiang YF, Zhang YH, Yang X, Den optimale terskelen til serum ceruloplasmin i diagnosen Wilsons sykdom: en stor sykehusbasert studie , PLoS One, 2018; 13: e0190887-e0190887

Se også

Relaterte artikler

• Jernregulatorprotein
• Jernresponselement
• Ferroportin
• HFE (protein)

Eksterne linker

• (in) 117700