Legg-Calvé-Perthes sykdom
Legg-Calve-Perthes sykdom
Øvre ende av høyre lårbein sett bakfra og ovenfra.
| Spesialitet | Revmatologi og ortopedi |
|---|
| CISP - 2 | L94 |
|---|---|
| ICD - 10 | M91.1 |
| CIM - 9 | 732.1 |
| OMIM | 150600 |
| Sykdommer DB | 9891 |
| MedlinePlus | 001264 |
| medisin | 410482 |
| medisin | radio / 387 |
| MeSH | D007873 |
Medisinsk advarsel
Den Calvé-Legg-Perthes sykdom eller primitive hip osteochondritis er en sykdom det hip som rammer barn . Den består av aseptisk nekrose i den forbenede kjernen i lårhodet .
Andre navn
Legg-Calvé-Perthes sykdom kalles også primær hofte osteokondritt eller deformerende osteokondritt i hoften ( coxa plana ).
Årsaken
Det er fortsatt ukjent. Familier med flere berørte medlemmer har blitt beskrevet, og sykdommen følger sannsynligvis et flerfaktorisk mønster av arv. Det vil skyldes epifysisk iskemi av ukjent opprinnelse.
Epidemiologi
Det er en sykdom som rammer 0,2 til 20 barn av 100 000, avhengig av land (mye sjeldnere i Midt- og Midtøsten). Den kan erklæres fra 4 til 14 år gammel. I 85% av tilfellene gjelder det gutter i alderen fire til ni.
Det er favorisert av mors røyking under graviditet og virker mer vanlig hvis fødselsvekten var lav.
Klinisk beskrivelse
Sykdommen er vanligvis ensidig, men kan påvirke begge hoftene i 15% av tilfellene. diagnosen stilles ofte forsinket, etter noen måneders evolusjon.
Utbruddet av symptomene er lumske, angrepet er ensidig i 85% av tilfellene med lokalisert smerte i hoften , men barnet utpeker ofte kneet som plasseringen av smerte. Smertene øker med fysisk anstrengelse med et spesielt høyt punkt sent på dagen med halthet . Smertefulle begrensninger ligger i interne rotasjonsbevegelser og bortføring .
Den kliniske undersøkelsen viser begrensningen av den indre rotasjonen i hoften (pasienten ligger på magen, slik at denne rotasjonen kan testes på begge hofter og det kan oppdages en asymmetri). Thomas 'tegn er positivt (pasient i dorsal decubitus, sunn hofte bøyd slik at korsryggen er flat på bordet. Den syke hoften gir en bøyning på 15 ° som indikerer en stivhet i hoften.). I noen tilfeller kan hydartrose (synlig ved ultralyd) observeres .
Diagnostisk
Biologi
Ingen inflammatoriske syndrom .
Imaging
Tidlige stadier av røntgenstråler i bekkenet er normale. Den scintigrafi ben er en god diagnostisk element, som viser en hypovascularisation nekrose iskemisk . Den MR bidrar til å avgrense iskemiske og nekrotiske områder.
Sykdommen utvikler seg deretter i fire radiologiske stadier:
- Bilde av en subchondral løsrivelse (lite gap);
- fortetting av epifysekjernen etter dens fragmentering;
- felles rekonstruksjon med reossification;
- deformasjon i coxa plana .
Et patologisk røntgenbilde er tilstrekkelig for diagnosen.
Differensialdiagnose
Den forbigående akutte synovitt eller irritabel hofte er tidlig diagnose veldig nær den opprinnelige hofte osteokondritt, men de to sykdommene har forskjellig utvikling og har ikke de samme årsakene. For noen klinikere er primær hofteosteokondritt en komplikasjon av akutt forbigående synovitt, men dette punktet er gjenstand for debatt.
Utvikling
Sykdommen utvikler seg over flere år. Uten behandling beholder bare en fjerdedel av barna et sfærisk lårhode.
De viktigste følgene til å frykte er Coxa plana og, på lang sikt, coxarthrosis ( hoftartrose ).
Behandling
Sykdommen må oppdages så tidlig som mulig fordi en forsinkelse i behandlingen øker ortopedisk omsorg . Hos barn under 6 år er utfallet ofte gunstig og krever ikke kirurgisk inngrep.
Målet med behandlingen er å oppnå et godt dekket, sfærisk lårhode. Enkel overvåking anbefales hos barn fra 4 til 6 år.
I alle tilfeller er det ønskelig å myke opp hoften gjennom kontinuerlig trekkraft i underekstremitet i henhold til pasientens symptomer, assosiert med fysioterapi i smertefulle og stive former.
Atlanta-skinnen kan brukes til barn over 8 år med bilateral involvering eller ved ensidig involvering kan Chicago-ortosen foreskrives.
Lårbenshodet skal beskyttes ved deponi under nekrose-fasen mens det avventer ombygging.
Varigheten av utviklingen av anatomiske lesjoner, unntatt følgevirkninger, er to til tre år.
For avanserte tilfeller med sen diagnose, spesielt hos barn over åtte år, hvor beinrekonstruksjon har dannet seg, vurderes kirurgi ved femoral osteotomi for re-sentrering av variasjon .
Merknader og referanser
- (in) DC Perry , DM Machin , D Pope , Colin E. Bruce , Peter Dangerfield , Mary Jane Platt og Andrew J. Hall , " Rase- og geografiske faktorer i forekomsten av Legg-Calve-Perthes 'sykdom: en systematisk gjennomgang " , American Journal of Epidemiology , nr . 175,2012, s. 159-166 ( les online )
- S Bahmanyar , SM Montgomery , RJ Weiss og A Ekbom (122: e459-64), "Møterøyking under graviditet, andre prenatale og perinatale faktorer, og risikoen for Legg-Calve-Perthes sykdom ", Pediatrics , nr . 122, I tillegg til dette, må du vite mer om det.2008( les online ).
- (en) P Kannu og A Howard , " Perthe sykdom " , BMJ , n o 349: g5584,2014( les online ).
- B Joseph , G Varghese , K Mulpuri , K Narasimha Rao og NS Nair , “ naturlige utviklingen av Perthes sykdom: en studie av 610 barn under 12 år ved sykdomsutbruddet ”, Journal of Pediatric ortopedi , n o 23,2003( les online ).
- Nguyen NA, Klein G, Dogbey G, McCourt JB, Mehlman CT, Operativ versus ikke-operativ behandling for Legg-Calve-Perthes sykdom: en metaanalyse , J Pediatr Orthop, 2012; 32: 697-705
- Sild JA, Legg-Calve-Perthes sykdom ved 100: en gjennomgang av evidensbasert behandling , J Pediatr Orthop, 2011; 31 (2 suppl): S137-40