Spesialitet | Onkologi |
---|
ICD - 10 | C62 |
---|---|
CIM - 9 | 186,9 |
OMIM | 273300 |
Sykdommer DB | 12966 |
MedlinePlus | 001288 |
medisin | 437966 og 454477 |
medisin |
med / 2250 med / 3232 med / 863 |
MeSH | D013736 |
Legemiddel | Vinblastin , metotreksat , aktinomycin D , etoposid , bleomycin , cisplatin , cyklofosfamid , klorambucil , plicamycin ( en ) , ifosfamid , etoposidfosfat ( d ) , doksorubicinhydroklorid ( d ) , etoposid og cisplatin |
Uttrykket " testikkelkreft " inkluderer flere typer kimcelletumorer i testiklene .
Det er en sjelden kreft (omtrent 1% av alle kreftformer), men har vært økende i flere tiår. Det er også den vanligste kreft hos menn i alderen 15 til 35.
Begge testiklene er sjelden påvirket samtidig (1 til 2% av tilfellene), og etter utvinning fra testikkelkreft er risikoen for å utvikle kreft på den andre testikelen 2 til 5% innen 25 år.
Den kjemoterapi av saltene platina har siden 1970-tallet dramatisk endret prognosen for denne sykdom; nesten 80% av disse kreftformene er nå kurert (alle trinn kombinert). Ettersom effektiviteten av behandlingen avhenger av krefttype og kvaliteten på behandlingen, rettferdiggjør det å henvise pasienter til spesialiserte sentre.
De fleste testikkelkreftformer er kimcelletumorer , delt inn i to hovedhistopatologiske typer :
Testikkelkreft er fortsatt sjelden (ca. 1% av kreftformen, 2% hos barn), men forekomsten, i likhet med prostatakreft, har økt jevnt og trutt siden 1900-tallet, og mer markant i hvithudede land siden 1900-tallet. 1950 (økning med en faktor 3 til 5 fra årene 1950 til 2000). Data mangler for mange utviklingsland, men denne kreften ser ut til å være sjeldnere i svarte afrikanske befolkninger og asiater enn hos hvithudede mennesker, en forskjell som kan være genetisk i opprinnelse og / eller relatert til sykdommen. Miljø, mat ( melkefett) eller galaktose spesielt, kan melkefett også ha oppløste hormonforstyrrende stoffer) eller visse kulturelle egenskaper.
Det har blitt den vanligste svulsten hos unge menn, i det minste i velstående land med en dominerende hvit befolkning.
I Europa : I alle land der det følges av et kreftregister, bortsett fra uforklarlige årsaker i Finland , ble en økt frekvens av denne kreften bekreftet på begynnelsen av 1990-tallet i Europa. I Europa ser Danmark ut til å være mest berørt (4 ganger mer enn Finland i nærheten , som vil være blant de minst berørte landene, og hvor kvaliteten på sæd synes å være best).
I Europa presenterer den en vest-øst gradient i de baltiske regionene , og en nord-sør gradient i Vest-Europa. Rekorden vil være norsk (økende forekomst og dobbelt så høy som i Sverige , selv mer berørt enn Finland (En norsk-svensk studie (pågåendejuni 2008 på juni 2015) har som mål å lete etter mulige genetiske faktorer). Forekomsten doblet seg i flere land, inkludert Frankrike fra 1970 til 2000 , i alle regioner der epidemiologisk overvåking eksisterte. Franske urologer B. Boillot og R. Moalic anslår at antall pre- pubertale testikulære svulster har økt i Frankrike i flere tiår (som hos voksne). Forekomsten av disse to kreftformene (før og etter puberteten) sammen har økt med 3,4% per år i 30 år (mens forekomsten av ikke- seminomatøse svulster har redusert hos voksne over 55 år);
Den jevne og dokumenterte veksten av forekomsten av testikkelkreft (CT) i utviklede land siden 1950-tallet har et tidsmessig unntak: Denne forekomsten ser ut til å ha vært betydelig langsommere for menn født under andre verdenskrig eller like før eller etter like etter, fant en Norsk studie publisert i 2005. Denne retrospektive studien viste - uten å ønske å trekke endelige konklusjoner - at gjennomsnittsvekten til moren på fødselstidspunktet (mellom 1935 og 1955) i sammenheng med de tilgjengelige dataene var korrelert med den gjennomsnittlige risikoen for fremtidig testikkelkreft for gutter født rundt samme tid. En forklaring kan være at nivået av insulin øker med mors vekt, noe som reduserer nivået av hormoner som binder seg til globulin , og derfor gjør østrogen mer biotilgjengelig for transplacental overføring. De har da en hormonforstyrrende virkning hos hannfosteret.
Maternell vekt kan derfor øke risikoen for testikkelkreft og til og med hormonelle lidelser hos mannlige barn som er utsatt for en unormalt høy dose østrogen i livmoren i løpet av første trimester av graviditeten.
I Nord-Europa (se grafen motsatt) økte frekvensen av seminomer og ikke-seminomatøs kreft med samme hastighet (+ 2,6% til + 4,9% i løpet av studietiden), med små forskjeller mellom seminomer og ikke-seminomatøse svulster, noe som antyder at de i det minste delvis har de samme årsakene, og at disse årsakene delvis kan være de samme som de som fjerner spermatogenesen . I disse landene insidensen (for alle kreftformer, så vel som for nomas og ikke-seminomatøs tumorer, tatt separat) avhang av den fødselskohorten snarere enn når diagnosen ble laget, men med viktige geografiske forskjeller, noe som antyder at miljø faktorer er involvert. Andre ledetråder, mange, ber derfor om miljømessige årsaker. 2 002 nye tilfeller ble registrert i 2005 og forekomsten økte med 2,5% i perioden 1980-2005, spesielt for kreft hos barn, eksponering for hormonforstyrrende stoffer eller kreftfremkallende produkter i livmoren . I dette tilfellet er denne kreften et av elementene i Testicular Dysgenesis Syndrome .
Det forekommer oftest mellom 20 og 40 år, men det er tre topper i frekvensen av testikkelkreft;
I 2008 var frekvensen av opererte pasienter, standardisert til verdens befolkning i 2008, 6,7 per 100 000. En gjennomsnittlig årlig økning på 2,5% i frekvensen ble observert.
I FrankrikeDe InVS produsert i 2011 en studie på testikkelkreft (for perioden 1998-2008): fra midten av XX th århundre, "forekomsten av testikkelkreft har vært økende" , øker i Frankrike med 2,5% per år (for 1980 - 2005). Pasientene er overveiende menn i alderen 20 til 64, med en gjennomsnittsalder ved diagnose på 37 år. I 2008 var antallet opererte tilfeller 6,7 per 100 000. Sterke regionale forskjeller er notert, men ikke forklart.
En gjennomsnittlig årlig økning på 2,5% i frekvensen av denne kreften ble observert, med en sterk regional forskjell observert (2004-2008), men ikke forklart, Alsace, Lorraine, Bretagne og Pays de la Loire var mest berørt, i motsetning til Languedoc- Roussillon og Île-de-France (de 2 minst berørte områdene). “Den observerte økningen i frekvensen av pasienter som ble operert for testikkelkreft er i samsvar med nasjonale forekomststendensanalyser. "
InVS produserte også en studie i 2011 på medfødte misdannelser hos små gutter i Frankrike (for perioden 1998 - 2008). Disse misdannelsene er forbundet med økt risiko for testikkelkreft. Antall operasjoner for hypospadier (1,2% av operasjonene) og cryptorchidia (1,8% av operasjonene) hos små gutter under 7 år øker i storbyområdet Frankrike (for perioden 1998 - 2008).
InVS arbeider også med en vurdering av den nåværende situasjonen for mannlig fruktbarhet og urogenitale misdannelser hos menn i Frankrike (cryptorchidism og hypospadias) og på opererte testikkelkreft, som skulle publiseres i februar 2012.
RisikofaktorerNoen er tydelig identifisert (men ikke forklart). Dette er:
En studie om risikofaktorene for 131 tilfeller av testikkelkreft (hos menn under 40) bekreftet en risiko (her multiplisert med 5) i tilfelle kryptorkidisme ved fødselen, men den viste to nye risikofaktorer: seks mødre til pasientene hadde fått hormon terapi under graviditeten (sammenlignet med bare en for mødre i kontrollgruppen), og åtte mødre til pasienter versus to mødre i kontrollgruppen hadde rapportert overdreven kvalme som en komplikasjon av graviditeten. Forfatterne mener at disse tre faktorene gjenspeiler det faktum at et relativt overskudd av visse hormoner (spesielt østrogen) på tidspunktet for testikeldifferensiering kunne fremme fremtidig kreftdannelse av disse cellene;
Den vanligste oppdagelsesmåten er økningen i volumet av en bursa på grunn av en intra-testikulær masse. Oftest er klumpen smertefri, noe som kan forsinke diagnosen i flere måneder.
Noen ganger stilles diagnosen på en bukmasse eller et tegn relatert til hjernemetastaser ( kramper , bevissthetsforstyrrelser, hodepine ).
Sekresjon av βHCG fra lesjonen kan føre til hevelse i brystkjertlene ( gynekomasti ), som også er tilstede hos mennesker.
Som diagnosen testikkelkreft er oftest sent, noe som fører til tyngre behandlinger, er ungdom fra 14 år anbefales å utføre en selvundersøkelse av testiklene minst en gang i måneden . Denne undersøkelsen anbefales spesielt når det er en historie med kryptorkisme eller testikkelkreft hos en kjær (far eller bror).
Ved oppdagelse av en testikkelmasse er den første foreslåtte undersøkelsen ultralyd av testiklene som har en følsomhet nær 100%.
Måling av svulstmarkører er bare nyttig i vurderingen av utvidelse, men ikke i diagnosen: alfa-fetoproteinet er ikke forhøyet i seminomene og på en veldig inkonsekvent måte i de andre svulstene. Hvis den kirurgiske behandlingen er fullført, bør nivået av markører ( total HCG , alfa-fetoprotein, laktatdehydrogenase ) normalisere seg.
Diagnosen kreft stilles etter fjerning av den mistenkte testikelen. Denne kirurgiske handlingen, kalt " orchiectomy ", utføres av den inguinale ruten . Det tar sikte på å forhindre at kreftceller sprer seg og metastaserer. En ensidig orkiektomi har ingen effekt på fruktbarhet eller på testosteronnivået i blodet . Plasseringen av en protese kan foreslås.
Blant de forskjellige typene testikkelkreft skilles det mellom rene seminomer og andre svulster. Seminomer har bedre prognose. Tilstedeværelsen av metastaser ved diagnosen reduserer sjansene for utvinning.
Den biopsi av intra-testiklene massen blir ikke brukt i den diagnostiske prosess.
Når diagnosen kreft er bekreftet, blir det bedt om en utvidelsesvurdering for å søke etter mulige lymfeknuter eller viscerale metastaser . Opparbeidings vil inneholde en CT scan av brystet , magen og bekkenet og i noen tilfeller en hjerneskanning eller MR . Måling av svulstmarkører som HCG , AFP og LDH er også en del av vurderingen av forlengelsen av sykdommen.
95% av testikkelkreft kreft er bakterie -celle svulster . Blant dem ; 60% har en enkeltcellekontingent og 40% er blandede svulster. Ledelsen er tydelig forskjellig for rene seminomer og for andre svulster som kalles ikke-seminomatøse kimcelletumorer eller TGNS)
Seminomer representerer 40 til 50% av svulstene.
Ikke-seminomatøse kimcelletumorer (TNGS) representerer 50 til 60% av svulstene. Dette er:
Risikoen for metastase er lav i tilfelle teratom, større i tilfelle koriokarcinom.
Til denne gruppen tilhører alle seminomatøse svulster assosiert med en økning i nivået av alfa-fetoprotein (αFP) som også vil bli behandlet som ikke-seminomatøse svulster.
Blandede svulster - veldig vanlig - vil også bli behandlet som TGNS.
Blant enkeltcellekontingente svulster utgjør seminom 30% av testikkelkreft, embryonal karsinom 3%, teratom 2,7%, koriokarcinom 0,03% og eggeplomme svulster 2,4%. De hyppigste blandede svulstene assosierer embryonalt karsinom og teratom ± seminom, embryonalt karsinom og plommesekk ± seminom, embryonalt karsinom og seminom, svulst i eggeplomme og teratom ± seminom, koriokarcinom og annen histologi.
Ikke-germinale svulster i testisDe andre primære, ikke-germinale svulstene er gonadale stromale svulster:
Testikulære lymfomer og sarkomer observeres også, som i alle andre organer.
Den prognostiske klassifiseringen av testikulære svulster er kompleks. Den definerer sykdomsprognosen og valget av en terapeutisk strategi på følgende grunnlag:
Dette definerer fire undergrupper for hvilke spesifikke prognostiske faktorer som skal brukes:
Dette er formene med den beste prognosen, for hvilke de eneste anerkjente risikofaktorene for tilbakefall er størrelsen på svulsten (> 4 cm ) og involveringen av rete testis .
mindre god prognose, men herdelig i de fleste tilfeller, skilles de i to grupper med god og gjennomsnittlig prognose (IGCCCG-klassifisering). Tilstedeværelsen av ekstra pulmonale viscerale metastaser (lever, encefalisk, etc.) gjør dem klassifisert som mellomprognose, alle de andre har en god prognose.
For disse lesjonene vil den terapeutiske strategien avhenge av utvidelsen av svulsten i testiklene (pT1 vs pT2T4) og viktigheten av den embryonale karsinomkomponenten i svulsten.
For disse lesjonene brukes IGCCCG-klassifiseringen, som tar hensyn til de metastatiske plasseringene og verdiene til tumormarkører.
T Primær svulst
N Regionale noder
M Fjernmetastaser
S Serummarkører
Avhengig av TNM-klassifisering, blir testikulære svulster klassifisert som stadium 0-prognose (pre-cancerous lesion) og stadium III c med den dårligste prognosen.
Fase I svulst begrenset til testiklene. Engasjement av konvoluttene ( rete testis , albuginea) endrer ikke prognosen, men øker risikoen for metastase.
Fase II involvering av para-aorta og retro-peritoneal noder
Stage III supra-diafragmatisk og / eller visceral involvering
Klassifiseringen av den internasjonale konsensuskonferansen (IGCCCG) skiller for metastatiske testikulære svulster (trinn II og III):
God prognose svulstermed en 5-årig progresjonsfri overlevelse på 89% og en samlet 5-års overlevelse på 92%.
Den progresjonsfrie overlevelsen etter 5 år var 75%, total overlevelse 80%.
Den progresjonsfrie overlevelsen etter 5 år var 67%, total overlevelse 72%
Dårlig prognose svulsterDen progresjonsfrie overlevelsen etter 5 år var 41%, total overlevelse 48%.
Den er basert på kirurgi, cellegift og strålebehandling. Behandlingen er for tiden godt kodifisert, med sikte på en kur med minst mulig følgevirkninger.
Hvis bruk av cisplatin på 1970-tallet transformerte prognosen for testikkelkreft, er det fortsatt en alvorlig sykdom som rettferdiggjør ekstrem strenghet i behandlingen. De beste helbredelsesresultatene leveres av spesialiserte medisinske team. Den terapeutiske strategien er definert i henhold til den innledende vurderingen og utviklingen av sykdommen under behandlingen (evolusjon av tumormarkører, gjenværende masser).
Formålet med behandlingen, kortvarige og langsiktige bivirkninger og viktigheten av overvåking bør gjøres klar for pasienten for å sikre fullt samarbeid.
Ulike protokoller (det vil si kombinasjonen av forskjellige legemidler gitt i presise doser, i henhold til en bestemt kronologi) har bevist sin effektivitet i behandlingen av denne kreften i mange år. Behandlinger som er like effektive, men med stadig reduserte bivirkninger, har dukket opp. Protokollene er angitt med initialene til produktene som brukes: BEP = Bleomycin, Etoposide, Cisplatin (P for platina)
BEP (J1-J21, uavhengig av NFS og ikke 28)
Bleomycin 30 mg total dose D1 D8 D15
Etoposid 100 mg / m 2 D1 til D5 / 3 uker
Cisplatin 20 mg / m 2 D1 til D5
EP = Etoposide, Cisplatin
EP (J1-J21, uavhengig av NFS og ikke 28)
Etoposid 100 mg / m 2 D1 til D5
Cisplatin 20 mg / m 2 D1 til D5 / 3 uker
VIP = Etoposide, Ifosfamid, Cisplatin
VeIP (innhenting) (D1-D21, uavhengig av NFS og ikke 28)
Vinblastin 0,11 mg / kg D1 D2
Ifosfamid 1200 mg / m 2 D1 til D5 / 3 uker
Cisplatin 20 mg / m 2 D1 til D5
PVB = Cisplatin, Vinblastine, Bleomycin
Protokoller administreres ofte hver 3. uke, med flere dagers behandling hver gang. Vi snakker da om sykluser, med derfor 1 syklus hver 3. uke.
Bestråling brukes til å behandle avanserte seminomer, i en strålingsøkt per dag i noen uker. Disse strålene retter seg mot lymfebane som kommer fra lysken og slutter i lymfeknuter langs aorta .
Pasienten bør følges over tid fordi det er en økt risiko for andre kreftindusert ved strålebehandling. Og det ser ut til at det er den postoperative bestrålingen som øker risikoen for en ny kreft, fordi ikke - seminomatøse kreftformer (vanligvis ikke behandles av stråling) blir fulgt mindre av en ny kreft.
Det første trinnet i behandlingen er å fjerne den berørte testikelen ( orkiektomi ). Det kan gjøres under generell anestesi, spinalanestesi eller loko-regional anestesi (ilio-ansiktsblokk) gjennom et inguinal snitt (ved lysken) og ikke via pungen . En protese i silikon kosmetisk fortjeneste kan spørres om pasienten ønsker det. Kreftstadiet spesifiseres ved patologisk analyse av den fjernede testikkelen og av thoraco-abdomino-bekken skanner. Et fall i nivåene av markørene skal bekrefte fraværet av gjenværende svulst. Avhengig av krefttype og stadium, kan ytterligere behandling tilbys (strålebehandling eller cellegift), enten lumbal aortadisseksjon eller enkel overvåking.
Lymfeknute disseksjonDette består - etter innledende cellegift - eller for diagnostiske formål (svulst uten markører) for å fjerne (gjennom et midtlinjesnitt i underlivet) abdominale lymfeknuter som ligger langs aorta, der lymfen kommer. Fra testiklene.
Fjerning av gjenværende masserHvis det oppdages lymfeknute- eller viscerale metastaser ved diagnosen, blir pasienten ofte behandlet med tre eller fire kjemoterapikurer, og deretter utføres en ny CT-skanning fire uker etter siste kur. Hvis denne skanneren finner gjenværende masser, blir ablasjon av disse gjenværende massene vanligvis utført av en kirurg.
For alle
Andre situasjoner:
Alternativer:
Revurderingsrapport: TDM TAP på 4 uker.
- gjenværende masse <3 cm : overvåking - gjenværende masse> 3 cm : TAP CT hver 3. måned så lenge lesjonen trekker seg tilbake (eksistens av forsinkede responser) (Nivå III)Den terapeutiske strategien for TGNS skiller svulster begrenset til testikler fra svulster som er utvidet utover testiklene.
For svulster som er begrenset til testiklene og med standardiserte markører etter operasjonen, er tre risikonivåer (SFU) definert i henhold til histologitypen (embryonisk karsinom) og utvidelsen av den primære svulsten (lymfatisk eller vaskulær invasjon, d 'vaginal involvering).
For svulster som er utvidet utover testiklene eller med ikke-standardiserte markører, avhenger strategien av IGCCCG-prognostiske gruppen.
De tre ledelsesstadiene er avhengig av risikoen:
Den samlede overlevelsen er på rundt 98 til 100% på lang sikt, uavhengig av valgt strategi. Beslutningen bør individualiseres i henhold til pasientens risikoprofil, så vel som hans preferanse etter en diskusjon om fordelene og ulempene ved hvert alternativ. Tilstedeværelsen av teratom i primærsvulsten bør føre til at det foretrekkes en disseksjon fremfor cellegift, gitt den lave kjemosensitiviteten til denne typen lesjon.
strategien avhenger da av IGCCCG prognostiske gruppe:
fire uker etter siste syklus, utføres en ny vurdering som omfatter en thoraco-abdo-bekken-skanner og en analyse for tumormarkører. Resten av behandlingen vil avhenge av resultatene av denne vurderingen:
En innledende vurdering foretas tre måneder etter behandlingen.
Langsiktig overvåking er viktig, 5 til 10 år etter behandling, hver 6. måned i to år, deretter årlig i minst 5 år. Ved hver konsultasjon har pasienten en klinisk undersøkelse, en dosering av markører, en CT-skanning i magen og thorax og en røntgen av brystet. Tilbakefall oppstår hovedsakelig de to første årene.