Den lungeemfysem (eller ganske enkelt emfysem ) er en sykdom pulmonale distal luftrom karakterisert ved ødeleggelse av celleveggen (septum). Det er ofte assosiert med kategorien KOLS (eller KOLS) . På bildebehandling er det fire typer emfysem:
Ved normal pust trekkes luft gjennom bronkiene og inn i alveolene , som er små sekker omgitt av kapillærer. Den oksygen og CO 2 passere celleveggene og blir overført inn i blodet og alveolær luft hhv. Når giftige stoffer, som for eksempel sigarettrøyk, inhaleres i lungene, blir de skadelige partiklene fanget i alveolene og forårsaker en lokal inflammatorisk respons . Kjemikalier som frigjøres under den inflammatoriske responsen (f.eks. Elastase ) kan til slutt forårsake oppløsning av alveolær septum . Denne tilstanden, kjent som septumbrudd, fører til betydelige deformiteter i lungearkitekturen som er ansvarlig for de fleste kliniske manifestasjoner (video) . Den viktigste mekaniske hendelsen etter septumbrudd er at det resulterende hulrommet er større enn summen av de to alveolære rommene (se figur nedenfor);
Faktisk, på grunn av mangel på mekanisk støtte av den briste septa, utvider lungens elastiske rekyl ytterligere dette nye rommet, nødvendigvis til skade for det omkringliggende sunne parenkymet . Med andre ord, som en umiddelbar og spontan konsekvens av septalbrudd, balanserer den elastiske kraften i lungene utvidelsen av sunt parenkym til et lavere nivå, i forhold til mengden septalbrudd.
De store hulrommene etter septumbruddet er kjent som bobler . Disse deformasjonene forårsaker en kraftig reduksjon i overflatearealet som brukes til gassutveksling av alveolene, samt ventilasjon av det omkringliggende sunne parenkymet. Dette resulterer i redusert overføringsfaktor av karbonmonoksid gjennom lungene ( TLCO ). For å svare på reduksjonen i areal, finner utvidelsen av ribbe buret (fatformet thorax) og sammentrekningen av membranen (flating) sted. Utløp, som helt fysiologisk avhenger av lungens elastiske rekyl, avhenger i økende grad av ribbe buret og virkningen av magemuskulaturen, spesielt i utåndingsfasen. På grunn av redusert ventilasjon er evnen til å utstråle karbondioksid betydelig kompromittert. I de mest alvorlige tilfellene reduseres også opptaket av oksygen. Ettersom alveolene fortsetter å brytes ned, er hyperventilering ikke i stand til å kompensere for den gradvise nedgangen i overflatearealet, og kroppen er ikke i stand til å opprettholde høye nivåer av oksygen i blodet. Kroppens siste utvei er vasokonstriksjon av passende kar. Dette fører til pulmonal hypertensjon, som legger økt trykk på høyre side av hjertet, siden som er ansvarlig for å pumpe deoksygenert blod til lungene. Hjertemuskelen tykner for å pumpe mer blod. Denne tilstanden er ofte ledsaget av utseendet på halsvenøs distensjon. Etter hvert som hjertet fortsetter å svikte, samler det seg mer og mer blod i leveren.
De to største årsakene til lungeemfysem er:
Den genetiske A1AD-sykdommen gir innsikt i sykdommens patogenese , selv om arvelig mangel på A1AT bare sjelden er ansvarlig for emfysem. I løpet av det siste århundret har de fleste studier fokusert på den antatte rollen til leukocytt elastase (eller nøytrofil elastase ), en serumprotease som finnes i nøytrofiler , som den viktigste skyldige i ødeleggelsen av bindevev observert i sykdom. Denne hypotesen, som kommer fra observasjonen gjort av A1AT, som hovedsakelig binder seg til denne nøytrofile elastasen og at den er dens viktigste hemmer, er kjent som "protease-antiprotease" teorien. Denne teorien antyder derfor at nøytrofiler er viktige sykdomsformidlere. Imidlertid har nyere studier fremhevet muligheten for at andre proteaser, spesielt visse matriksmetalloproteaser, er like mye eller enda mer involvert enn nøytrofil elastase i utviklingen av ikke-arvelig emfysem.
Pasienter med alfa-1-antitrypsin (eller A1AD) mangel er i fare. De alfa 1-antitrypsin hemmer faktisk inflammatoriske enzymer slik som elastase, som ødelegger vev alveolar . Røyking kan imidlertid også forårsake emfysem. Typen av emfysem forårsaket av A1AD er kjent som panlobulært emfysem (som involverer hele acinus ), i motsetning til sentrilobulært emfysem, som er forårsaket av røyking. Panlobulært emfysem påvirker vanligvis de nedre lungene, mens sentrilobulært emfysem påvirker de øvre lungene. A1AD er årsaken til ca 2% av emfysem. De fleste bærere av A1AD-mutasjonen utvikler ikke kliniske symptomer på emfysem, men røyking og et drastisk fall i A1AT-nivåer (10-15%) kan utløse sykdommen. Mildt emfysem kan utvikle seg til en alvorlig form innen kort tid (1-2 uker).
I de siste tiårene har det blitt gjort forskning på patogenesen av emfysem hos dyr. Ulike proteaser ble injisert i luftrøret fra flere dyrearter. Disse dyrene led deretter av ødeleggelse av bindevev, som ble tatt som bekreftelse på protease-antiprotease teorien. Imidlertid er det ikke mulig å etablere en årsakssammenheng mellom sykdommen og ødeleggelsen av bindevev i lungene av disse stoffene. Nyere og mer teknologisk avanserte eksperimenter prøver forskjellige tilnærminger, som for eksempel involverer genetisk manipulasjon.
Den dyspné av innsatsen (pustevansker) er det eneste symptomet. Blehet og tretthet er noen ganger forbundet med dyspné. Den thorax er oppblåst (tønneformet), hurtig og overfladisk pust, forlenget utløp.
Ved auskultasjon kan legen høre bronkial rales. Ofte karakteristisk for KOLS, er emfysem ofte ledsaget av en typisk tynn, langstrakt profil, rosa i fargen, med liten eller ingen overbelastning i luftveiene.
Emfysem er en definitiv lesjon (ingen kurativ behandling), men symptomatiske behandlinger (eller forhindrer at den blir verre) eksisterer:
Det meste av medisinen hjelper pasienter med emfysem å puste bedre når de trener. Legemidlene hjelper til med å utvide bronkiene, lindre kortpustethet, redusere betennelse og tillate bedre oksygenoverføring. Det er en alfa-antitrypsinøkende behandling kalt prolastin, som er avledet fra humant plasma og gitt en gang i uken ved intravenøs injeksjon. Denne behandlingen er fortsatt under utredning og er veldig kostbar, men det ser ut til å hjelpe pasienter med å være mindre kortpustet med trening og også bremse sykdomsutviklingen. Den bronkodilatorer korte virkningsvarighet er brukt etter behov for å målrette umiddelbar lindring, hovedsakelig p2-agonister. Antikolinergika og metylxantiner blir nå mindre brukt på grunn av et mindre fordelaktig fordel / risikoforhold på grunn av bivirkninger og legemiddelinteraksjoner. Langtidsvirkende bronkodilatorer ( formoterol (β 2 agonist), tiotropium bromid, ipratropium bromid (anticholinergika) blir brukt mer regelmessig.