Hypospadier

Hypospadier Beskrivelse av dette bildet, også kommentert nedenfor Ulike typer hypospadier Nøkkeldata
Spesialitet Medisinsk genetikk
Klassifisering og eksterne ressurser
CISP - 2 Y82
ICD - 10 Q54
CIM - 9 752,61
OMIM 300633, 300758 og 300856 146450, 300633, 300758 og 300856
Sykdommer DB 29907
MedlinePlus 001286
medisin 1015227
medisin ped / 1136 
MeSH D007021

Wikipedia gir ikke medisinsk råd Medisinsk advarsel

Den hypospadias er en variant av seksuell utvikling som er manifestert ved åpningen av urinrøret på undersiden av penis snarere enn dens ende. Når det vises på oversiden, snakker vi om epispadier .

Påvirker, ifølge studier, mellom en og åtte mannlige fødsler per 1000, denne typen misdannelse ser ut til å øke i omtrent femti år, som andre kjønnsmisdannelser. De hormonforstyrrende stoffene , også involvert i andre kjønnsmisdannelser, ser ut til å være en av hovedårsakene eller hovedårsaken til denne økningen.

Denne misdannelsen er ikke begrenset til den menneskelige arten, tilfeller har blitt studert på hunden og geiten.

Historisk

Hypospadiene har vært kjent siden antikken , den eldste posten som er tilgjengelig, er et eldgammel gresk keramikk fra Chios som dateres fra rundt 610 f.Kr. AD , oppdaget ved Naucratis og representerer en "fallus-vulva". Aristoteles var den første som snakket kort om det i De generatione animalium  : ”Vi har også sett gutter der enden av penis og kanalen som resten av blæren kommer ut ikke er på samme sted, men sistnevnte er under . De knebøyer seg også for å urinere, og når testiklene er hevet, ser de ut på avstand å ha både et kvinnelig og et mannlig organ. Vi har også sett kanalen for tørr ekskrementer sveiset i visse dyr, inkludert sauer ”. Det er allment akseptert at det er Galen som ved II th  århundre , først brukt ordet hypospadi og gjorde en konsis beskrivelse i sin Isagogicis Libri , men det er fortsatt usikkerhet fordi ordet brukes også i Latin-utgaven Gynaeciorum tilskrives en navngitt Moschion en gresk eller romersk lege som er lite kjent, og som levde mellom jeg st  århundre og VII th  århundre . Det som er hevet over tvil er at de begge anså denne avviket som en klar årsak til infertilitet , ikke på grunn av mangel på fruktbar sæd , forklarer Galien, men på grunn av malposisjonen til meatus og krumningen i penis. På nivå med glanset under ereksjonen, på grunn av for kort frenum , ansvarlig for avviket og bremsing av ejakulatet som ikke kan nå livmoren , et problem som han foreslår å kutte frenum for å avhjelpe det.

På VII th  århundre , Paul Egina avviker fra definisjonen av Galen og refererer til som hypospadias imperforation glans og åpningen av urinrøret under brems. Han praktiserte amputasjon av glans for å gjenopprette retthet av utløsning, en metode som vil bli forlatt i X th  århundre da Abulcasis , som utmerker seg tre typer hypospadi (når penis er ikke gjennomboret, når er, men med en øregangen for liten; endelig når meatus ikke er plassert ved enden av glans), valgt for gjennomhulling av glans i sin naturlige stilling med en spiss Myrtle blad , for å deretter innføre en bly kanyle til urinrøret og nær den gamle åpningen. Det ville være den første som har praktisert tunnel av glans, etterfulgt mye senere av Ambroise Paré , Fabrizio for Acquapendente , Pierre Dionis og Lorenz Heister mellom XVI th og XVII th  århundre .

Fra XVIII th  århundre ideen om at hypospadi er uegnet for reproduksjon er avhørt. Jean-Baptiste Morgagni og Raphaël Bienvenu Sabatier (selv en hypospade) er overbevist om at menn som er berørt av denne mangelen på konformasjon ikke er i stand til å formere seg. I 1718 undersøkte Morgagni assistert av Antonio Vallisneri en ung mann som led av en bemerkelsesverdig form for hypospadier: urinrøret presenterte seg i en halvkanal, bare dannet av den øvre delen, åpen over hele lengden på den ventrale overflaten av penis, og langs som sædet var i stand til å strømme, nok til å nå livmoren til kona hans han hadde gjort gravid. Philippe Petit-Radel er av samme oppfatning, han rapporterer saken om en hypospadisk mann far til flere barn, akkurat som Johann Peter Frank som så at han ble overført fra far til sønn over tre generasjoner, eller til og med André Bry, lege i Angers, som observerte det på en trettito år gammel mann med fem barn. Disse observasjonene har ført til å vurdere ulike typer hypospadier, der sjansene for befruktning reduseres når åpningen nærmer seg perineum , samt nytteløsheten ved å perforere glans i sin naturlige stilling, en praksis som de eldgamle bare foreslår i tilfeller der hypospadier oppstår ved roten av eikenøtten, og foreskrevet av Morgagni, Sabatier og Anthelme Richerand , som påpeker at en kunstig kanal som er overlatt til seg selv, har en tendens til å utslette seg selv over tid ..

Varianter

Det er fem skjemaer, hvorav de to første er de hyppigste:

Årsaker

De er fremdeles delvis lite kjent, men ifølge Charles Sultan som leder den pediatriske endokrinologiavdelingen ved Montpellier universitetssykehus, er det ikke lenger noen tvil om at det er en sammenheng mellom hormonforstyrrende stoffer og guttens kjønnsmisdannelser. En Montpellier-studie bekrefter denne sammenhengen med økt risiko for hypospadi for foreldres sønner som utøver et yrke i faresonen, eller som bor i nærheten av sensitive steder.

En hyppig årsak til denne tidlige anomalien i organutvikling (såkalt in utero årsak ) ser ut til å være fostrets eksponering via moren til en reproduksjonstoksisk eller en hormonforstyrrende . Bekjempelsesmidler, visse plastiske hjelpestoffer, kosmetikk, sjampo, hårfarge eller andre kjemikalier mistenkes for å fremme disse abnormitetene, samt i fremtiden voksen som en sletting av spermatogenese .

I sporene viser en transgenerasjonseffekt av Distilbene at barnebarna til kvinner behandlet med dette syntetiske hormonet, foreskrevet for å forhindre spontanaborter, er 40 til 50 ganger mer utsatt for risikoen for hypospadier.

Morens inntak av natriumvalproat øker også risikoen for slike misdannelser.

Behandling

Denne misdannelsen er godartet, men behandles ofte med kirurgi , som tar sikte på å oppnå en rett ereksjon og evnen til å urinere mens du står. Målet er å forbedre samleie gjennom en typisk utløsning så vel som fruktbarhet . Operasjonen, uten samtykke fra personen, bestrides av organisasjoner som forsvarer rettighetene til interseksuelle mennesker , som i tillegg til internasjonale og regionale menneskerettighetsinstitusjoner, tar stilling til uønskede og uautoriserte operasjoner. - nødvendig for barnets overlevelse fordi det er et angrep på deres fysiske integritet.

Ulike inngrep har blitt utført i Frankrike siden renessansen; kirurgen Jean Fernel ville ha behandlet kong Henry II .

Louis Ombrédanne (1871-1956) var spesialist i denne reparasjonsoperasjonen for hypospadier. I en artikkel dedikert til ham kan vi lese: “Louis Ombrédanne var en av grunnleggerne av barnekirurgi. Han var oppfinneren av mange kirurgiske teknikker der et bestemt sted holder de som gjelder infantil urologi, som for eksempel operasjon av hypospadier. "

Beryktede hipospader

Foruten kongene Henri II av Frankrike og Henri IV av Frankrike , ble flere historiske personligheter berørt av denne misdannelsen . I følge Michel de Decker ble forfatteren Sainte-Beuve berørt. Maurice Duplessis ble også berørt, i det minste ifølge hans biograf Conrad Black .

I et annet register var professoren og kirurgen Raphaël Bienvenu Sabatier som var interessert i denne patologien selv hypospade.

Se også

Eksterne linker

Merknader og referanser

  1. (i) IA Hughes , "  Consensus statement on management of intersex Disorders  " , Archives of Disease in Childhood , vol.  91, n o  7,14. juni 2005, s.  554-563 ( ISSN  0003-9888 og 1468-2044 , PMID  16624884 , PMCID  PMC2082839 , DOI  10.1136 / adc.2006.098319 , lest online , åpnet 17. mai 2020 )
  2. “  Hypospadias and Epispadias  ” , på embryology.ch (online embryologikurs for medisinstudenter. Utviklet av universitetene i Fribourg , Lausanne og Bern (Sveits))
  3. Sent på 1800, tidlig 1900 var det ca 1 tilfelle 300 individer - Émile Galtier-Boissière, Illustrated Dictionary of Usual Medicine , Paris, Larousse,1902(Tillegg BNF n o  FRBNF30478236 ) , s.  511
  4. I USA er det fem tilfeller i 1000 ifølge studier fra 1970 til 2012 - ( fr ) "  Fakta om hypospadier  " , om sentre for sykdomskontroll og forebygging (CDC)
  5. (i) Leonard J. Paulozzi, J. David Erickson og Richard J. Jackson, "  Hypospadi Trends in To amerikanske Surveillance Systems  " , Pediatrics , vol.  100, n o  5,November 1997, s.  831-834 ( PMID  9346983 )
  6. Romain Loury ((betalende kunst)), "  Hypospadias: miljøets knusende vekt  " ,8. juni 2015
  7. MM. Ed. Retterer og G.-H. Roger , møterapporter om Société de biologie og dets datterselskaper: Struktur av kjønnsorganene til en hypospaded hund , Société de biologie,1888(Tillegg BNF n o  FRBNF34349272 ) , s.  574
  8. H. Vallois , Bidrag til den anatomiske studien av hypospadier: Studie av en hypospadisk hund , vol.  4, Bulletins and Memoirs of the Anthropological Society of Paris,1913( les online ) , kap.  5, s.  555-568
  9. M. Dard, beskrivelse av en uregelmessighet i urinrøret i et barn , Veterinær- og landbruksjournal i Belgia,April 1845
  10. (in) Konstantinos Laios, Marianna Karamanou og George Androutsos, "  A single representation of hypospadias in ancient Greek art  " , Canadian Urological Association Journal , vol.  6, n o  1,februar 2012( PMCID  3289703 , DOI  10.5489 / cuaj.11155 )
  11. "  Objekt nr. 1888,0601.496.ac  " , på BritishMuseum
  12. (La) Aristoteles, De Generatione Animalium , lib. IV, kap. IV
  13. Aristoteles ( overs.  Pierre Louis ), Fra generasjonen av dyr ["De generatione animalium"], Paris, Les Belles Lettres ,1961( BNF varsel n o  FRBNF37382359 ) , s.  773a
  14. (la) Galien (red. Froben), Isagogici libri ,1576( les online ) , “Finitiones medicæ” , s.  189
  15. Alexandre Marato, Behandling av hypospadier og spesielt perineo-skrotale hypospadier ( Wikisource ) , Paris, G. Carré og C. Naud,1898(merknad BnF n o  FRBNF30875659 )
  16. Moschion (eller Muscio) på Wikidata - "  Moschion  " , på Imago mundi-leksikonet
  17. Jean Casimir Félix Guyon , Mangler i urinrørets konformasjon hos mennesker og midlene for å avhjelpe dem , Delahaye,1863( les online ) , s.  8
  18. Bernard Peyrilhe , History of kirurgi fra sin opprinnelse til i dag , t.  2, Imprimerie royale de Paris (Paris), 1774-1780 (merknad BnF n o  FRBNF39314226 ) , s.  283-284
  19. MM. Adelon, Alard, Alibert, [et al.], Dictionary of medical sciences , t.  23 [HYG-ILE], CLF Panckoucke (Paris), 1812-1822 ( BNF varsel n o  FRBNF37307669 ) , s.  213
  20. (en + fr) G. Androutsos og M. Karamanou, “  Simon-Emmanuel Duplay (1836–1924): a great pioneer of hypospadias surgery  ” , Basic and Clinical Andrology , vol.  20, n o  3,september 2010, s.  2016 ( DOI  10.1007 / s12610-010-0098-8 )
  21. Jean-Baptiste Morgagni ( oversatt  fra latin av MA Desormeaux og JP Destouet), anatomisk forskning på nettstedet og årsakene til sykdommer [“  De sedibus et causis morborum per anatomen indagatis  ”], t.  7,1822( les online ) , “XLVI e lettre. Hemming av kjønnsloven, og av sterilitet hos begge kjønn. », P.  234
  22. Daniel de La Roche og Philippe Petit-Radel , Methodical Encyclopedia, Surgery,… , vol.  1, Paris, Panckoucke,1790( les online ) , s.  673
  23. (la) Johann Peter Frank , De Curandis Hominum Morbis,… , t.  6 (Liber VI), Tübingen, JG Cottae,1811( les online ) , s.  513
  24. André Bry (22. februar 1772 - 26. januar 1836), lege i Angers. - Célestin Port, historisk, geografisk og biografisk ordbok for Maine-et-Loire , vol.  1, JB Dumoulin (Paris) og P. Lachèse, Belleuvre & Dolbeau (Angers),1878, s.  529
  25. Utdrag fra to observasjoner av M. Bry, DM i Angers, korrespondent for Society. - Det medisinske fakultet i Paris, bulletiner fra det medisinske fakultet i Paris, og selskapet etablert i det , Migneret,1812( les online ) , s.  42
  26. "  The Hypospadias  " , om urologisk avdeling ved den franciskanske klinikken i Versailles
  27. (en) Kalfa N, Paris F, P Philibert, Orsini M, C Sultan et al. , “  Er hypospadier assosiert med prenatal eksponering for hormonforstyrrende stoffer? En fransk kollaborativ kontrollert studie av en kohort på 300 sammenhengende barn uten genetisk defekt  ” , Eur Urol ,23. mai 2015, p ii : S0302-2838 (15) 00409-1. [elektronisk forhåndsutgivelse] ( PMID  26007639 , DOI  10.1016 / j.eururo.2015.05.008 )
  28. (en) Klip H, Verloop J, van Gool JD, Koster ME, Burger CW, van Leeuwen PA; OMEGA Project Group, “  Hypospadias in sons of women יקספּonert for diethylstilbestrol in utero: a cohort study  ” , Lancet , vol.  359, n o  9312,2002, s.  1102-7. ( PMID  11943257 )
  29. (in) Brouwers MM Feitz WF, Roelofs LA, Kiemeney LA, de Gier RP Roeleveld N, "  Hypospadias: a transgenerational effect of diethylstilbestrol?  ” , Hum Reprod , vol.  21, n o  3,2006, s.  666-9. ( PMID  16293648 )
  30. (in) LaRocca J Boyajian A, C Brown, Smith SD, M Hixon, "  Effects of in utero exposure to diethylstilbestrol Bisphenol A or on the adult male reproductive system  " , Fødselsskader Res B Dev Reprod Toxicol , vol.  92, n o  6,2011, s.  526-33. ( PMID  21922642 , PMCID  PMC3237790 , DOI  10.1002 / bdrb.20336 , les online [html] )
  31. (en) Jentink J., Loane MA, Dolk H. et al. ( for EUROCAT Antiepileptic Study Working Group ), "  Valproic Acid Monotherapy in Pregnancy and Major Congenital Malformations  " , The New England Journal of Medicine , vol.  362, nr .  23,10. juni 2010( PMID  20558369 , DOI  10.1056 / NEJMoa0907328 )
  32. Cynthia Kraus , “  Diagnostisering av interseksuelle fostre: Hva er nytt Leger?: Kommentar,  ” Samfunnsvitenskap og helse , Vol.  33, n o  1,2015, s.  35 ( ISSN  0294-0337 og 1777-5914 , DOI  10.3917 / sss.331.0035 , lest online , åpnet 28. juni 2020 )
  34. FNs frie og likeverdige, "  Intersexe  ", på unfe.org (åpnet 17. mai 2020 )
  35. (i) Laurence S. Baskin, Hypospadi og Genital Development , vol.  545, Springer Science & Business Media , koll.  "Fremskritt innen eksperimentell medisin og biologi",2004, 258  s. ( ISBN  978-0-306-48177-2 , DOI  10.1007 / 978-1-4419-8995-6 , les online ) , s.  5
  36. (en + fr) Georges Androutsos, "  Louis Ombrédanne (1871-1956) and the cure of hypospadias  " , Progress in urology , vol.  13, n o  to2003, s.  277-284 ( ISSN  1166-7087 , les online )
  37. Decker, Michel de. , Hugo: Victor for disse damene , Belfond,2002( ISBN  2-7144-3732-X og 978-2-7144-3732-7 , OCLC  48964022 , les online ) , s.  83
  38. Conrad Black, Duplessis. Makt , utgavene av mennesket, 1977, 623 s.