Hemolytisk sykdom hos nyfødte

Hemolytisk sykdom hos nyfødte Beskrivelse av 1910 Erythroblastosis Fetalis image.jpg. Nøkkeldata
Spesialitet Pediatrics and Immunohematology
Klassifisering og eksterne ressurser
ICD - 10 P55
CIM - 9 773
Sykdommer DB 5545
MedlinePlus 001298
medisin 974349
medisin ped / 959 
MeSH D004899
UK pasient Hemolytisk sykdom hos nyfødte

Wikipedia gir ikke medisinsk råd Medisinsk advarsel

Den hemolytiske sykdommen hos nyfødt eller føtal erytroblastose skyldes ødeleggelse av røde blodlegemer hos barnet av antistoffene som er tilstede i moren.

Mekanisme

Hemolytisk sykdom hos det nyfødte er forårsaket under graviditet av virkningen på føtale erytrocytter (= røde blodlegemer) av antistoffer fra moren . Disse antistoffene er rettet mot ett eller flere blodgruppeantigener , fraværende hos moren, men til stede i fosteret. Disse "inkompatible" antigenene arves fra faren . Maternale antistoffer kan være naturlige (antistoffer mot ABO-systemet , eller noen ganger andre systemer, anti- Cw , E, M ...), eller kan skyldes en immunisering (antistoffens utseende). Bare immuniserende antistoffer (IgG) kan forårsake hemolytisk sykdom hos fosteret og nyfødte.

Det er to former for vaksinering.

Maternell-føtal immunisering

Den første kalles "foster-maternell immunisering". Det er forårsaket av sprengning av røde blodlegemer (røde blodlegemer) i mors sirkulasjon fra fosteret eller nyfødt. Hvis disse røde blodcellene bærer et blodgruppeantigen (arvet fra faren) som moren ikke har selv, er immunisering mulig. Det utløses oftest under fødsel eller avslutning av svangerskapet (spontan eller frivillig: abort). Det kan også forekomme under graviditet, tilsynelatende spontant, eller favorisert av obstetrisk intervensjon (cerclage, prøvetaking av fostervann) eller abdominal traume. Det kan effektivt forhindres ved en forebyggende injeksjon av spesifikke anti-D-immunglobuliner, i det typiske tilfellet for en kvinne i den Rhesus- negative gruppen og en Rhesus-positiv nyfødt eller foster.

Blodtransfusjon uforenlig med mors blodgruppe

Den andre modusen for immunisering er en transfusjon som ikke er kompatibel med den fremtidige mors blodgruppe ( fenotype ): Rh Positivt blod D, eller Kell Positivt, eller liten C transfusert til en kvinne som ikke har disse antigenene  : D (RH1), c (RH4) eller K (KEL1). Forholdsregler og gjeldende transfusjonsregler har gjort denne immuniseringsmåten eksepsjonell.

I neste graviditet passerer moderens antistoffer moderkaken og binder seg til fostrets røde blodlegemer hvis de bærer de tilsvarende antigenene. For hver nyfødsel av et inkompatibelt barn styrkes mors antistoffer, og tilstanden til det neste barnet er mer alvorlig.

Dette er grunnen til at testing av uregelmessige antistoffer (eller uregelmessige agglutininer) er en del av obligatorisk graviditetsovervåking.

Ved fødselen bevises inkompatibiliteten hos barnet ved bestemmelse av blodgruppene ABO, RH, Kell og andre systemer i henhold til de oppdagede moderantistoffene, en positiv test for antiglobulin også kalt direkte Coombs- test. , Og noen ganger en elueringsteknikk. demonstrerer tilstedeværelsen av mors antistoffer festet på barnets røde blodlegemer. Til slutt tillater blodtellingen (CBC) og doseringen av bilirubin (fri og konjugert) den første vurderingen av den biologiske effekten av denne føtal-maternale inkompatibiliteten.

Klinisk

Avhengig av antistoffene som er involvert, deres klasse (IgG eller IgM) eller underklasse (IgG 1, 2, 3 eller 4), deres titer eller deres mengde (vektdosering), vil svekkelsen av barnet være mer eller mindre viktig, bare hvis sistnevnte er uforenlig.

Det er nå mulig å bestemme fenotypene D eller RH1, c eller RH4 til fosteret ved molekylærbiologisk undersøkelse på en mors blodprøve, fra den tolvte uken med amenoré, og Kell eller KEL1 fra den trettende uken.

Visse antistoffer oppdaget hos moren utgjør ingen fare for barnet. Dette er ofte naturlige antistoffer og / eller IgM-type som ikke krysser placentabarrieren, og / eller hvis målantigen ikke er utviklet hos fosteret, for eksempel anti- Cw , anti-M , anti-LE .

Andre forårsaker bare gulsott (gulsott), som er usedvanlig alvorlig, men som oftest moderat hos den nyfødte, spesielt ABO- inkompatibilitet (mor O, barn A eller B). Denne typen inkompatibilitet diagnostiseres oftest ved hjelp av en elueringsteknikk , noe som gjør det mulig å demonstrere binding til barnets blodceller av IgG-antistoffer av mors opprinnelse.

Andre antistoffer (anti-D eller RH1, anti-liten c eller RH4, anti-KE11 eller KEL1 ...) forårsaker gulsott, som kan være alvorlig og forårsake nevrologiske følgevirkninger, det er kernicterus og mer eller mindre alvorlig anemi . Denne anemien kan kreve en transfusjon eller til og med exsanguino-transfusjon ved fødselen, og behandler både gulsott og anemi, og i stor grad fjerner moderens antistoffer. Denne intervensjonen er sjelden nå.

Uansett inkompatibilitet (ABO, RH, Kell eller FY ...), er overvåking av det nyfødte nødvendig (CBC, ADD, overvåking av bilirubinnivået) for å unngå utseendet til kernicterus “  Http: //www.academie-medecine. fr / publication100036233 /  ” ( Arkiv • Wikiwix • Archive.is • Google • Hva skal jeg gjøre? ) .

I de mest alvorlige tilfellene kan fosteret bli påvirket av alvorlig anemi, en kilde til hjertesvikt og generalisert ødem (tilstedeværelse av vann i vevet), som kjennetegner fetoplacental hydrops. Alvorlig fosteranemi kan korrigeres ved intrauterin transfusjon (er) eller blodtransfusjon (er). Disse tilfellene er sjeldne, men de krever samarbeid mellom fødselslege og et referansesenter, for eksempel CNRHP .

Overvåking av gravide kvinner med et "i faresonen" antistoff og et foster som sannsynligvis er inkompatibelt (faderlig fenotype, RH D eller foster Kell-fenotype på mors blod) utføres av:

Under svært viktige vaksinasjoner, spesielt anti-D, anti-c eller anti-K, vil en keisersnitt utføres før termin for å beskytte barnet mot den skadelige virkningen av moderens antistoffer.

Forebygging

I tilfelle blodtransfusjon hos en jente eller en kvinne som sannsynligvis vil få et barn, må Rhesus og Kell- fenotypene observeres . Det vil si, ikke gi et antigen fra giveren som er fraværende hos mottakeren.

Ved fødselen av et Rhesus D-positivt barn, i en Rhesus D-negativ kvinne, gi en injeksjon av anti-D immunglobuliner (Rhophylac i Frankrike, RhoGam i Belgia, Winrho i Canada), immunglobuliner som vil forhindre at kvinnen blir immunisert mot røde blodlegemer fra barnet hennes som har passert i sirkulasjonen hennes ved fødselen. Det har også blitt foreslått siden 2005, for å unngå spontane vaksinasjoner ved slutten av svangerskapet, å gjøre dette forebyggende ved enten en injeksjon av 300  μg anti-D (1500 IE) på den åttendeåttende eller ved to injeksjoner. 200  μg (1000 IE) ved den åttende og trettiende uken av svangerskapet. Det bør også brukes når det er en risiko for at fosterets røde blodlegemer går over i mors sirkulasjon (spesielt cerclage, fostervannsprøve, abdominal traume). Rh-forebygging må også brukes nøye i anledning svangerskapsavbrudd (spesielt abort) hos en Rh-negativ kvinne. Hvis kvinnen allerede er immun, har forebygging ingen effekt og er derfor unødvendig.

Utført ved fødselen siden slutten av 1960 - tallet , har det redusert forekomsten av hemolytisk sykdom hos fosteret og nyfødte på grunn av RhD-antigenet. I 20 år, fra 1972 til 1992, ble antall exsanguino-transfusjoner utført i Paris-regionen av team fra National Reference Center for Perinatal Hemobiology ble delt med 20 , og på 30 år har antall vaksinasjoner blitt delt med en faktor på 6 til 10 [1] .

Merknader og referanser

  1. (en) Neil A Murray og Irene AG Roberts, “  Hæmolytisk sykdom hos nyfødte  ” , Archives of Disease in Childhood. Fetal and Neonatal Edition , vol.  92, n o  to Mars 2007, F83-F88 ( ISSN  1359-2998 , PMID  17337672 , DOI  10.1136 / adc.2005.076794 , lest online , åpnet 15. oktober 2012 )

Se også

Relaterte artikler

Eksterne linker