Susac syndrom

Den syndrom Susac er en mikro- angiopati involverer et brudd av karene i netthinnen , den sneglehuset og hjernen.

Historisk

Det ble beskrevet av John O. Susac i 1979.

Opprinnelse

Det er en autoimmun sykdom med nærvær av anti- endotelcelle antistoffer .

Beskrivelse

Den kombinerer en okklusjon av en gren av den sentrale retinalarterien , hørselsforstyrrelser og forskjellige nevrologiske tegn.

De hjernen MR unormalt viser i hvit substans , samt i corpus callosum .

Differensialdiagnose

De atypiske formene av sykdommen kan gjøre den forvirret med multippel sklerose .

behandling

Den er basert på kortikosteroider og injeksjon av immunglobuliner . I alvorlige former kan behandling med immunsuppressiva tilbys.

Merknader og referanser

  1. Susac JO, Hardman JM, Selhorst JB, mikroangiopati av hjernen og netthinnen , Neurology 1979; 29: 313-316
  2. Dörr J, Krautwald S, Wildemann B et al. Kjennetegn ved Susac syndrom: en gjennomgang av alle rapporterte tilfeller , Nat Rev Neurol, 2013; 9: 307-316
  3. Magro CM, Poe JC, Lubow M, Susac JO, Susac syndrom: et organspesifikt autoimmunt endoteliopatisyndrom assosiert med anti-endotelcelle antistoffer , Am J Clin Pathol, 2011; 136: 903-912
  4. Susac JO, Murtagh FR, Egan RA, et al. MR-funn i Susacs syndrom , Neurology, 2003; 61: 1783-1787
  5. Buzzard KA, Reddel SW, Yiannikas C, Sean Riminton D, Barnett MH, Hardy TA, Distinguishing Susac's syndrome from multiple sclerosis , J Neurol, 2015; 262: 1613-1621
  6. Egan RA, diagnostiske kriterier og behandlingsalgoritme for Susac syndrom , J Neuroophthalmol, 2018