Bulbar-lignende syndrom

Bulbar-lignende syndrom

Nøkkeldata

Spesialitet	Nevrologi

Klassifisering og eksterne ressurser

ICD - 10	G12.2
CIM - 9	335,23
Sykdommer DB	10826
MeSH	D020828

Medisinsk advarsel

Et pseudo-bulbar syndrom refererer til settet med tegn eller symptomer funnet under en lesjon av de sentrale motorneuronene. Det forårsaker forstyrrelser som ligner på de som oppstod under et angrep av medulla oblongata.

Terminologi

Enten på fransk eller engelsk, er den samme tilstanden beskrevet under forskjellige vilkår:

På fransk

• Pseudo-bulbar dysartri;
• pseudo-bulbar mutisme;
• pseudo-bulbar parese;
• pseudo-bulbar syndrom.

På engelsk

• Pseudobulbar dysartri
• Pseudobulbar mutisme
• Pseudobulbar parese
• Pseudobulbar lammelse
• Pseudobulbar lammelse
• Pseudobulbar pareses
• Pseudobulbar parese
• Pseudobulbar syndrom
• Spastisk bulbar parese

Semiologi

Vi finner følgende tegn på bulbar involvering:

• Latter og krampaktig gråt
• Svelgeforstyrrelser
• Fonasjonsforstyrrelser (nesestemme)
• Nedsatt mobilitet i tungen
• Avskaffelse av den myke gomrefleksen
• Små trinn

Patofysiologi

Det pseudo-bulbar syndromet blir funnet når det er bilateral involvering av de kortiko-bulbar pyramidebunter (genikulatbunter), og forårsaker lammelse av musklene som er innervert av pæren.

Etiologi

• Lacunar-tilstand
• Progressiv supranukleær parese (PSP eller Steele-Richardson-Olzewsky sykdom)
• Multippel sklerose
• Amyotrofisk lateral sklerose (ALS): involvering av pseudobulbar og bulbar
• Hjernestamme vaskulær ulykke ( iskemisk angrep bestående av hjernestammen)
• Hypoglykemi  : Kronisk manifestasjon

Behandling

De antidepressive midler reopptaksinhibitorer av serotonin og noradrenalin (SNRI) og trisykliske ble foreslått off-etikett .

Kombinasjonen dekstrometorfan / kinidin  (en) ( Nuedexta ) ble godkjent av Food and Drug Administration den30. april 2010og av European Medicines Agency (EMA) den24. juni 2013.

Merknader og referanser

1. Liste over MeSH- vilkår på CISMeFs nettsted , konsultert 13. juni 2013
2. (no) A Miller , H Pratt og RB Schiffer , "  Pseudobulbar affekt: spekteret av kliniske presentasjoner, etiologier og behandlinger  " , ekspert Rev Neurother. , vol.  11, n o  7,juli 2011, s.  1077-88 ( PMID  21539437 , DOI  10.1586 / ern.11.68 , les online )
3. (in) '  New Drug Application (NDA) for hydrobromid-kombinasjonen av dextrometorfan / kinidinsulfat (Nuedexta) av Food and Drug Administration  " [PDF] ,30. april 2010(åpnet 14. juni 2013 )
4. (i) "  Nuedexta  " på http://www.ema.europa.eu , European Medicines Agency,24. juni 2013(åpnet 30. mars 2015 ) .