Ophriogenic erythema

Ophriogenic erythema

Nøkkeldata
Klassifisering og eksterne ressurser
ICD - 10 Q84.2
CIM - 9 757.4
OMIM 604093
MeSH C537412

Wikipedia gir ikke medisinsk råd Medisinsk advarsel

Den keratosis pilaris atrophicans faciei (i engelsk  : ulerythema ophryogenes i Latin  : ulerythema ophryogenesis eller som keratosis pilaris atrophicans faciei ) er en hudsykdom sjelden (omtrent 200.000  tilfeller i USA) fortsatt lite studert over hele verden. I dag blir det ofte sett på som en såkalt "foreldreløs" sykdom. I ønsket om en utvikling av fransk dermatologisk terminologi, er det en tendens i dag å erstatte uttrykket “ophriogenic ulerythema” med “atrophic red keratosis pilaris” eller bedre, “atrophic red follicular keratosis”.

Terminologi

Enten på latin eller engelsk, er den samme tilstanden beskrevet under forskjellige vilkår:

Beskrivelse, epidemiologi

Denne sykdommen er preget av retikulert og keratotisk erytem : det mest patognomiske tegnet er tap av øyenbrynhår, som begynner med sideflatene. Det er forbundet med enkel eller rød keratosis pilaris, og når ofte tilstøtende områder, dvs. kinnene (permanent rødhet). Denne øyenbrynhårfjerningen er definitiv: hårene vokser ikke tilbake.

Denne sykdommen rammer oftest barn (noen ganger til stede fra tidlig barndom, før 6 år) og unge voksne, gutter eller jenter, og vil med alderen ha en tendens til ikke å spre seg og stabilisere seg, eller til og med forbedre (bare for det kornete utseendet og rødhet i huden, hårene vokser ikke tilbake).

Selv om denne patologien ikke får pasienten til å lide fysisk, gir det faktum at den direkte påvirker individets ansikt, og dermed den estetiske integriteten, alvorlige psykologiske konsekvenser (avhengig av graden av nedsatt funksjonsevne) og underverdset, i et samfunn hvor bildet styrer flertallet av menneskelige forhold.

Øyenbrynet er en del av ikke-verbal kommunikasjon, gjør det mulig å understreke utseendet, å uttrykke følelser og å skape visuell "takt" med andre. Når dette er nådd, blir individets sosiale liv derfor modifisert til skade for ham (tap av virilitet, ansiktsasymmetri, tap av forførelse, uforståelse for de rundt ham som tror på frivillig voksing, trakassering, etc.). Tilstedeværelsen av rødhet, i tillegg til alopecia, gjør bare situasjonen verre. Sosial ekskludering er ofte en konsekvens av denne sykdommen, fordi det minste blikket fra noen som "frynker" oppleves som en aggresjon, og motivet ikke er i stand til å svare med sine egne midler.

Mange hudleger kan dermed stille en god diagnose, men anser ikke denne patologien som inaktiv og krever behandling, selv om det bare er estetisk. Imidlertid er det bare nødvendig å konsultere noen få dermatologiske fora, fransk eller engelsk, for å forstå pasientenes lidelse og populariteten til bidragene. Denne siste kontrasten med den svake vitenskapelige fremgangen knyttet til denne patologien.

I tillegg bør det også bemerkes at noen tilfeller av ophriogen erytem noen ganger er korrelert med andre kliniske tegn (som skjoldbruskkjertelfunksjon, mental retardasjon, etc.), i sammenheng med sjeldne medfødte sykdommer: Noonan syndrom, syndrom av Cornelia de Lange , Rubinstein-Taybi syndrom ...

Sannsynlig grunn

De sjeldne forskerne som har sett på denne sykdommen, tror at den i utgangspunktet er genetisk, etter en anomali lokalisert på kromosom 18 . For angelsaksere klassifiseres det derfor som en type "genodermatosis".

Behandlinger

Ingen farmasøytisk behandling eksisterer for denne patologien når det gjelder rødhet eller alopecia.

For det keratotiske (granulære) utseendet på huden, anbefales bruk av mykgjørende midler og peeling basert på urea. Produkter som inneholder kortikosteroider eller salisylsyre, bør brukes veldig forsiktig og under medisinsk råd. I tillegg til visse medisinske preparater som fremdeles blir refundert, forblir nesten alle behandlinger som forlater farmasøytiske laboratorier (kremer, salver osv.) Ikke refunderes.

For rødhet ( erytem ) er en pulserende fargelaserbehandling ofte ganske effektiv, men forblir dyr, ikke refunderes, og krever inngripen fra en erfaren hudlege. Rødheten kommer til slutt tilbake til sin opprinnelige tilstand etter noen år, så behandlingen er bare midlertidig og må gjentas resten av livet.

Soleksponering, selv om den midlertidig kan kamuflere rødhet (med soling) og myke hudens ruhet litt, anbefales ikke uten effektiv UV-beskyttelse. Det er også nødvendig å unngå friksjon fordi huden reagerer øyeblikkelig på ytre aggresjoner på en voldsom måte ved å "rødme".

For alopecia i øyenbryn er det "mulig" å utføre en transplantasjon. Imidlertid vil den genetiske disposisjonen til området (uunngåelig?) Føre til ny alopecia igjen etter en stund. I tillegg, når rødheten kommer tilbake, vil transplantatet bare lykkes hvis tettheten tillater å "skjule" den underliggende huden, derav en høy service til den kompetente kirurgen.

Ingen behandling er derfor definitiv, estetisk medisin i seg selv er maktesløs fordi dermatose er en kronisk genetisk disposisjon som ikke kan endres. Med et stort budsjett er det mulig å redusere rødhet og øke hårtettheten, men bare midlertidig.

Merknader og referanser

  1. (redaksjonell) "Revisjon av dermatologisk terminologi" Annales de Dermatologie et de Vénérologie 1990; 117: 269-76.
  2. Liste over MeSH- vilkår på CISMeF- nettstedet , konsultert 17. juni 2013
  3. (in) JA Guidry , A Rees , AJ Chan , F Shuja and S Hsu , "  Ulerythema ophryogenes and Noonan syndrome  " , Dermatol Online J. , Vol.  19, n o  to2013, s.  14 ( PMID  23473284 , les online )
  4. (in) CC Zouboulis , CA Stratakis , HP Gollnick og CE Orfanos , "  Keratosis pilaris / ulerythema ophryogenes and 18p deletion: is it possible to que la LAMA1 gen is Involved?  » , J Med Genet. , vol.  38, n o  to2001, s.  127-128 ( PMID  11288714 , les online )
  5. Øyenbrynstransplantasjon hos pasient med Ulerythema Ophryogenes


Eksterne linker