Spesialitet | Dermatologi |
---|
ICD - 10 | L80 |
---|---|
CIM - 9 | 709.01 |
OMIM | 193200 |
Sykdommer DB | 13965 |
MedlinePlus | 000831 |
e-medisin | 1068962 |
e-medisin | derm / 453 |
MeSH | D014820 |
Symptomer | Depigmentering ( in ) |
Legemiddel | Monobenzon ( en ) , xanthotoxin og trioxysalen ( en ) |
UK pasient | Vitiligo-pro |
Den vitiligo - også kjent som leucoderma eller achromia - Latin vitium ( "default Vice"), er en sykdom kronisk av epidermis . Det er preget av hvite flekker (depigmentering) på huden, av variabel størrelse, utseende og plassering, som har en tendens til å forstørre. Denne autoimmune sykdommenoppstår når celler som bærer pigmentene dør eller ikke klarer å fungere normalt. Den utvikler seg i spruter, under påvirkning av forskjellige faktorer som stress, angst, psykologisk sjokk eller friksjon, og vises noen ganger i kontakt med kjemikalier (sjeldne tilfeller). Lite er kjent om årsakene til vitiligo. Forskning antyder imidlertid at sykdommen kan skyldes autoimmune lidelser, genetiske disposisjoner, oksidativt stress. Vitiligo kan også være av neuronal eller viral opprinnelse.
Begrepet ble brukt første av Aulus Cornelius Celsus i jeg st århundre f.Kr.. AD , i boka De Medicina .
Vitiligo finnes også i Bibelen, spesielt i oversettelsen av TOB (Lev 13, 39). ( Mos 13,38 og 13,39), idet V- th århundre BC. AD . Det vil svare til det hebraiske ordet בֶּהָרֹ֖ת ( bahereth ): "skinnende eller hvite flekker" .
Det påvirker 0,5% av verdens befolkning, uten overvekt av kjønn eller etnisitet. Utbruddet og utviklingen av sykdommen kan forekomme i alle aldre, selv om de fleste med vitiligo utvikler seg før 20 år.
Det er den vanligste årsaken til depigmentering.
Årsakene til sykdommen er ennå ikke fullstendig forklart. Imidlertid er noen faktorer allerede identifisert. Denne sykdommen er hovedsakelig genetisk, og er knyttet til systemiske endokrine eller autoimmune lidelser. Den genetiske faktoren virker viktig. Det er minst elleve gener som er involvert, inkludert NALP1 ( "NACHT leucin rik - gjenta protein 1") og TYR (som koder for tyrosinase ). Vitiligo er derfor en polygen sykdom.
En autoimmun faktor kan også assosieres. Dette er fordi gener som påvirker sykdommen spiller en rolle i immunsystemets aktivitet. Noen studier viser også en økt frigjøring av TNF-α ( Tumor Necrosis Factor alpha ) av celler i immunsystemet. TNF-α er cytokiner . Denne økningen oppstår i den berørte huden og dens umiddelbare periferi.
Andre faktorer er også forbundet med denne patologien. Nye studier Vis at depigmentering skyldes svekkelse av melanocytter . Vi snakker ikke lenger om ødeleggelse av melanocytter, men om løsrivelse på grunn av svekkelse.
I en klinisk situasjon rapporterer pasienter at vitiligo dukker opp etter traumer, etter å ha vært syk eller til og med etter stress. Solbrenthet eller gjentatt friksjon kan også være triggere. Disse faktorene er utløsere og ikke primære årsaker. De er også skjerpende faktorer.
In vitiligo skyldes depigmentering et problem med melanocyttene ( celler som produserer melanin ). Nye studier viser at depigmentering kan skyldes svekkelse av melanocytter. Melanocytter ser ut til å bli følsomme for friksjon. Normalt finnes melanocytter i den dype delen av epidermis. Imidlertid migrerer melanocyttene nær vitiligo-plakkene til de overfladiske lagene (hornhinnen). På mobilnivå løsnes melanocyttene festet til basalamina . Dette skyldes en anomali i adhesjonsmolekylene i membranen. Vi snakker derfor ikke lenger om ødeleggelse av melanocytter, men om løsrivelse på grunn av svekkelse.
Imidlertid er mekanismen som svekker melanocytter ikke klart etablert:
De berørte områdene er ikke lenger pigmenterte. De er derfor veldig følsomme for ultrafiolette stråler. Normalt beskytter melanin mot solen gjennom soling. I noen tilfeller er det også en konsentrasjon av melanin (mørkere område) rundt de berørte områdene.
Diagnosen vitiligo stilles vanligvis av en hudlege. Det er i hovedsak basert på observasjon av karakteristiske lesjoner på huden. Dette er fordi vitiligo er preget av "hvite flekker" på huden. Den symmetriske karakteren eller ikke av flekkene studeres også. Bruk av en Woods lampe kan være nyttig for å oppdage svake flekker eller sykdomsutbrudd. Det gjør det også mulig å observere utviklingen av sykdommen fra en konsultasjon til en annen. Segmentformen er litt mer vanlig hos barn, spesielt i ansiktet, med en raskere progresjon.
Denne typen kliniske undersøkelser er tilstrekkelig i de fleste tilfeller. Imidlertid kan det være nyttig å utføre en ekstra biologisk vurdering. Vitiligo kan være assosiert med autoimmune sykdommer, spesielt skjoldbruskkjertelproblemer (inkludert Hashimotos tyreoiditt ). Det finnes spesielt i autoimmun type II polyendokrinopati . Den kombinerer: kronisk binyrebarkinsuffisiens ved autoimmun kortikal tilbaketrekning, dyroidroidisme, vitiligo, type 1 diabetes , connectivitt (spesielt revmatoid artritt og systemisk lupus erythematosus ).
Vi kan klassifisere sykdommen i henhold til tre hovedstadier i utviklingen:
Trinn 1 og 2 kan pigmenteres med medisinsk behandling, i motsetning til flekker i trinn 3. Den eneste mulige behandlingen for disse vil være transplantasjonen.
Hensikten med den første konsultasjonen er å forklare sykdommen for pasienten. En fullstendig klinisk undersøkelse bør gjennomføres. Mulighetene og grensene for behandlingene blir forklart for pasienten. Etter en første undersøkelse, bør det utføres en annen mer grundig, noe som gjør det mulig å vurdere reserven av epidermale og pilar melanocytter. Beslutningen om hvorvidt en behandling skal gjennomføres eller ikke, vil da bli tatt.
Valget av behandling bestemmes etter nøye undersøkelse. Å få behandling er ikke lett. Faktisk er ikke flekkene på kroppen til en syk person nødvendigvis alle på samme evolusjonære stadium. I tillegg er flekkene i ansiktet, bagasjerommet og lemmer lett repigerbare. Dette er ikke tilfelle med flekker i endene.
Det finnes forskjellige typer behandling for vitiligo. Enkelte behandlinger er mer tilpasset visse former for sykdommen, men effektiviteten av behandlingene er nært knyttet til pasientens psykologiske tilstand (depresjon eller permanent stress) og mekanisk friksjon på huden. Derav den nødvendige psykologiske omsorgen.
Målet med medisinske behandlinger er å stimulere multiplikasjonen av melanocytter som fremdeles er tilstede i epidermis. Dermed kan repigmentering av huden finne sted. Når en pasient ikke reagerer på noen av disse behandlingene og vitiligo har vært stabil i minst et år, kan kirurgisk behandling vurderes.
De forskjellige mulige behandlingene er som følger. Behandlingen av vitiligo gjøres ofte ved å kombinere forskjellige behandlinger.
Medisinsk behandling KortikosteroiderFørstelinjebehandling, lave kostnader, ganske høy effektivitet og brukervennlighet. Deltar i stabiliseringen av depigmentering og fremmer repigmentering av lokaliserte områder. Forbedringsrate varierer fra 20 til 90%.
Ytterligere effekter: immunsuppressive og antiinflammatoriske effekter.
Bivirkninger: hudatrofi og utvidelse av små blodkar nær hudoverflaten. Dannelse av røde og lilla lesjoner. Mulighet for søvnløshet, rastløshet, vektøkning. Behandling med kort 3 eller 4 kortikosteroider bør være begrenset til brukstid på to til fire måneder, alternerende med svakerevirkende kortikosteroider.
ImmunosuppressivaTo immunsuppressiva: Takrolimus 0,1% og Pimercrolimus 1%.
Ingen hudatrofi, færre bivirkninger, lang brukstid mulig. Takrolimus salve er like effektiv som kortikosteroider for repigmentering, med stor effektivitet i ansiktet og nakkeområdene. Disse kalsineurinhemmere forhindrer reduksjon i betennelse og immunrespons, ved å redusere syntesen av T-lymfocytter, og derfor ved å redusere syntesen av proinflammatoriske molekyler. Vi ser gode resultater og svarprosent mellom 60 og 90%.
D-vitaminanalogerHemmer spredning av T-lymfocytter og stimulerer dannelsen av melanocytter. På grunn av for mange bivirkninger forbundet med inntak av vitamin D, foreskrives vitamin D-analoger. Handlingen deres er mindre viktig for metabolismen av kalsium. De kan brukes i kombinasjon med kortikosteroider eller lysterapi. Disse vitamin D-analogene viser svært få bivirkninger og tolereres veldig godt.
FototerapiStandard behandling for vitiligo, men det bør utvises forsiktighet. For eksempel å sikre at pasienten har en tilstrekkelig reserve av melanocytter, fordi teknikken er basert på stimulering av utvikling og migrering av melanocytter. Ulike lysbehandlinger:
UVA-lysbehandling er indikert når lokalisert vitiligo påvirker mer enn 20% av kroppsoverflaten. Det kan forårsake lysfølsomhetsreaksjoner. Denne teknikken anbefales bare for pasienter som motstår andre behandlinger. Det anbefales ikke for vitiligo hos barn. Risiko for tidlig aldring av huden og hudkreft. Bivirkninger: kvalme og gastrisk irritasjon. Svært lav repigmenteringsgrad (10%).
Effektivitet: 50-60% repigmentering. Sjeldne og milde bivirkninger, mer effektiv metode enn de to foregående.
Kirurgisk behandlingBehandlinger som tilbys for alle typer stabil vitiligo, det vil si minst 6 måneder / 1 år uten progresjon eller utseende av lesjon, og som ikke reagerer på medikamentell behandling. Den sannsynlige årsaken til svikt i denne behandlingen er Koebner-effekten. Det vil si utseendet og utviklingen av nye lesjoner på sunn hud som nettopp har gjennomgått et traume.
VevstransplantaterDette er autologe transplantasjoner. Transplantatene er hentet fra pasienten selv, fra områder av kroppen som ikke er påvirket av vitiligo. Dette gjør det mulig å unngå avvisning av transplantasjon og inntak av immunsuppressive medisiner. Suksessrate varierer mellom 20 og 70%. Dyrt teknikk.
Transplantasjoner av melanocytterPasientens egne melanocytter er hentet fra normalt pigmenterte områder. De blir så podet på de depigmenterte områdene. Denne typen transplantasjon kan bare gjøres på små og stabile vitiligos. Resultatene er mer interessante hos unge fag med segmental vitiligo. Som med vevtransplantater er ikke alltid oppnådde resultater tilfredsstillende. Den oppnådde repigmenteringen er ikke alltid homogen.
Komplett depigmenteringFor personer med svært betydelig vitiligo, det vil si å dekke mer enn 50% av kroppen, foreslås ofte depigmentering av sunne områder. Depigmentering kan være lang (noen ganger over et år). Det gjøres ved hjelp av en monobenzonkrem for å fjerne pigmentering fra sunne deler. Selv om det forbedrer hudens utseende og økt sosial komfort, er det bare hud som er ekstremt følsom for UV.
Utseende er den viktigste årsaken til at du føler deg uvel hos personer med vitiligo. Produkter med høy ytelsesgjenoppretting finnes.
Vitiligo er en sykdom som bør betraktes som en alvorlig dermatose. Selv om denne sykdommen ikke forårsaker fysisk smerte, kan den psykososiale effekten den forårsaker være betydelig. Faktisk er estetisk skade ofte veldig dårlig opplevd. Stress og depresjon kan gjøre vitiligo verre og ha negativ innvirkning på behandlingen; noen ganger er psykologisk støtte nødvendig. Møte med andre pasienter som er rammet av sykdommen kan også være til stor hjelp.
I Frankrike er den franske Vitiligo Association, basert i Paris , der for å motta og hjelpe alle mennesker med denne sykdommen.