Way of Leloir

Den Leloir pathway er hovedmetabolismeveien for degradering av galaktose . Den ble oppkalt etter den argentinske biokjemikeren og nobelprisvinneren i kjemi Luis Federico Leloir i 1970 . Det innebærer et sett av enzymer som omdanner galaktose til glukose-6-fosfat , som deretter kan metaboliseres gjennom den glykolyse . Disse reaksjonene er oppsummert i følgende tabell:

Reaksjon	Enzym	Beskrivelse
β- D- galaktose α- D- galaktose $\ rightleftharpoons$	Aldose 1-epimerase EC 5.1.3.3	Epimerisering av galaktose fra den β anomeren til den α anomeren
α- D- galaktose + ATP ADP + α- D- galaktose-1-fosfat $\ rightleftharpoons$	Galactokinase EC 2.7.1.6	Fosforylering av galaktose til galaktose-1-fosfat
α- D- galaktose-1-fosfat + UDP-α- D- glukose α- D- glukose-1-fosfat + UDP-α- D- galaktose $\ rightleftharpoons$	Galaktose-1-fosfat uridylyltransferase EC 2.7.7.12	Overføring av en rest av UMP en UDP-glukose til en galaktose-1-fosfat for å gi en UDP-galaktose ved å frigjøre glukose-1-fosfat
α- D- glukose-1-fosfat a- D- glukose-6-fosfat $\ rightleftharpoons$	Fosfoglukomutase EC 5.4.2.2	Isomerisering av glukose-1-fosfat til glukose-6-fosfat
UDP-a- D- galaktose UDP-a- D- glukose $\ rightleftharpoons$	UDP-glukose 4-epimerase EC 5.1.3.2	Epimerisering av UDP-galaktose for å regenerere UDP-glukose

Merknader og referanser

(in) Hazel Holden Ivan Rayment og James B. Thoden , " Structure and Function of Enzymes of the Leloir Pathway for Galactose Metabolism " , Journal of Biological Chemistry , vol. 278, n o 45, 7. november 2003, s. 43885-43888 ( PMID 12923184 , DOI 10.1074 / jbc.R300025200 , les online )
(in) Perry A. Frey , " The Leloir pathway: a mechanistic imperative for three enzyms to change the stereochemical configuration of a single carbon in galactose " , FASEB Journal - Journal of the Federation of American Societies for Experimental Biology , vol. 10, n o 4, Mars 1996, s. 461-470 ( PMID 8647345 , les online )