Spesialitet | Nefrologi , pneumologi og immunologi |
---|
ICD - 10 | M31.0 ( ILDS M31.010) |
---|---|
CIM - 9 | 446,21 |
OMIM | 233450 |
Sykdommer DB | 5363 |
MedlinePlus | 000142 |
medisin | 1001872 og 240556 |
medisin | med / 923 ped / 888 |
MeSH | D019867 |
Symptomer | Blødning |
Den Pneumo-renal syndrom Goodpasture eller sykdoms antistoffer anti glomerulære basalmembran er en meget sjelden sykdom autoimmun opprinnelse kombinere pulmonal blødning , en Extracapillary glomerulonefritt, og antistoffer rettet mot nyre glomerulære basalmembraner og alveolar lunge.
Det er en sjelden sykdom (årlig forekomst av ett tilfelle per million). Risikofaktorene er tilstedeværelsen av en HLA- gruppe -DRB1 ∗ 1501 eller DRB1 ∗ 1502 eller røyking .
Formene som i tillegg inneholder cytoplasmatiske antineutrofile antistoffer (ANCA) (en tredjedel av tilfellene) har en mer alvorlig prognose, med risiko for tilbakefall.
Goodpastures pneumorenale syndrom er knyttet til vevstoksisitet av anti-kjellermembranantistoffer. Lesjonene er hovedsakelig i lunge alveolene og nyre glomeruli.
Det er en hemorragisk alveolitt med dyspné, hemoptyse, akutt respiratorisk svikt.
Det er også en proliferativ nekrotiserende glomerulonefritt med mulighet for ekstra kapillærproliferasjon. Vi ser hematuri, høyt blodtrykk og oligo- anuri .
Behandlingen er basert på plasmautveksling ( plasmaferese ) injeksjoner av høydose immunglobuliner , kortikosteroidbehandling og immunsuppressiva .
Gjentakelse er sjelden for anti-GBM-former, men ofte for former med doble antistoffer (anti-GBM og ANCA).