Spesialitet | Nevrologi |
---|
ICD - 10 | G73.1 |
---|---|
CIM - 9 | 358.1 |
Sykdommer DB | 4030 |
MedlinePlus | 000710 |
medisin | 1170810 |
medisin | neuro / 181 emerg / 292 |
MeSH | D015624 |
Lambert- Eaton syndrom (SLE), som ble beskrevet i 1956, representerer, sammen med botulisme , modellen for dysfunksjoner i nevromuskulært knutepunkt av den presynaptiske typen, i motsetning til forstyrrelser av postsynaptisk type, den vanligste typen er autoimmun myasthenia gravis . Denne ervervede tilstanden er ekstremt sjelden siden prevalensen er estimert til 1 / 100.000.
Anderson og hans samarbeidspartnere ved St Thomas 'Hospital i London, var utvilsomt de første i 1953 som rapporterte en sak hvis kliniske egenskaper var syndromets, men det var Lambert , Eaton og Rooke fra Mayo Clinic at vi skylder den fulle beskrivelsen av de kliniske og elektrofysiologiske tegnene på sykdommen i 1956. I 1972 ga assosiasjonen av SLE til andre autoimmune sykdommer opphav til hypotesen om en sykdom forårsaket av en forstyrrelse av immuniteten . På 1980-tallet bekreftet studier syndromets autoimmune natur, og forskning på 1990-tallet viste en sammenheng med antistoffer rettet mot spenningsstyrte P / Q-kalsiumkanaler .
Det er et ervervet autoimmunt syndrom , forårsaket av antistoffer rettet mot spenningsstyrte kalsiumkanaler i nerveenden . Resultatet er en reduksjon i frigjøringen av acetylkolinkvanta i den synaptiske spalten . Nesten halvparten av tilfellene er assosiert med kreft , nesten alltid av anaplastisk småcellet lungetype .
Lambert-Eaton syndrom er preget av muskelsvakhet og utmattelse i musklene i lemmer, spesielt underekstremiteter og koffert. Øyeinvolvering er til stede i 70% av tilfellene i form av palpebral ptosis ( ptosis ). Involvering av de respiratoriske muskler som krever mekanisk ventilasjon er sjeldne, men tilfeller av Lambert-Eaton syndrom åpenbart av akutt åndedrettssvikt Muskelstyrken reduseres i hvile, men øker i noen sekunder ved starten av maksimal innsats og avtar deretter. Myalgi, parestesier er mulig. De osteotendinøse refleksene reduseres eller avskaffes. Åtti prosent av pasientene har tegn på involvering av det autonome nervesystemet : munntørrhet, nedsatt lakrimasjon, ortostatisk hypotensjon , seksuell impotens , unormale pupillreflekser .
Han hviler:
Symptomatisk behandling er basert på molekyler som forlenger varigheten av membrandepolarisering av den synaptiske avslutningen. Guanidine, brukt så tidlig som 1966 av Lambert et al. er nå forlatt på grunn av sin levertoksisitet og erstattet av kvartære ammoniums, 4-aminopyridin og spesielt 3-4 diaminopyridin (3-4 DAP eller amifampridin ) som er spenningsavhengige kaliumkanalblokkere. Den etiologiske behandlingen består i fjerning av den ansvarlige svulsten hvis den eksisterer, og i ikke-paraneoplastiske tilfeller (ofte assosiert med andre autoimmune sykdommer ) ved immunsuppressiv behandling ( kortikosteroidbehandling , azatioprin ) eller immunmodulator ( intravenøs immunglobulin eller plasmautveksling ).