Transferrin
| Transferrin | |||||||||||||||||||
 Human transferrinfragment ( PDB 1RYO ) | |||||||||||||||||||
| Hovedtrekkene | |||||||||||||||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Symbol | TF | ||||||||||||||||||
| Synonymer | Siderophilin, HEL-S-71p, EC 3.4.21, PRO1557, PRO2086, TFQTL1 | ||||||||||||||||||
| Klassifisering | |||||||||||||||||||
| Pfam | PF00405 | ||||||||||||||||||
| InterPro | IPR001156 | ||||||||||||||||||
| LØNNHET | PDOC00182 | ||||||||||||||||||
| SCOP | 1lcf | ||||||||||||||||||
| OVERFAMILIE | 1lcf | ||||||||||||||||||
| OPM-familien | 161 | ||||||||||||||||||
| OPM protein | 1lfc | ||||||||||||||||||
| Homo sapiens | |||||||||||||||||||
| Locus | 3 q 22 | ||||||||||||||||||
| Molekylær vekt | 77 064 Da | ||||||||||||||||||
| Antall rester | 698 aminosyrer | ||||||||||||||||||
| Koblinger tilgjengelig fra GeneCards og HUGO . | |||||||||||||||||||
| |||||||||||||||||||
Den transferrin eller transferrin er et serumprotein typen beta-globuliner med molekylvekt 76 kDa , syntetiseres av leveren ; den består av en enkelt polypeptidkjede som bærer tre jernopptaksseter, ved en hastighet på 2 jernatomer pr molekyl transferrin. Funksjonen til transferrin er transport av jern fra tarmen til leverbutikker og til retikulocytter . Den fanger bare jern hvis den også har fanget et karbonation, og omvendt. Når transferrin ennå ikke har fiksert jern, kalles det apotransferrin .
Nivået av serumtransferrin svinger med graden av metning av blodet med jern. Disse variasjonene er nært knyttet til rollen den spiller i jernmetabolismen .
Ovotransferrin er det viktigste transferrinet i eggalbumen og ble tidligere kalt conalbumin.
Et ekvivalent protein har blitt funnet i marint plankton kalt fytotransferrin .
Hos mennesker
Proteinet er kodet av et gen som ligger på kromosom 3 .
Hos normale personer er alt serumjern, 100 mikrogram (µg) per 100 ml serum, bundet til transferrin.
Denne mengden jern er bare en tredjedel av proteinets transportkapasitet. Transferrin er tilstede i serumet til et normalt individ i en konsentrasjon på 200 til 300 mg per 100 ml, og mengden jern som den kan fiksere ved full metning er i størrelsesorden 360 μg.
Endringene i konsentrasjonen av transferrin er ganske parallelle med albuminens . I likhet med sistnevnte reduseres transferrin i leverinsuffisiens , under akutte inflammatoriske reaksjoner og i nefrotisk syndrom ; og øker, i motsetning til albumin, i jernmangelanemi .
Transferrin VN = 200 - 300 mg / 100 ml.
Patologiske aspekter
Transferrinmetningen hos et sunt individ er 30%, men kan stige til 50% (eller enda mer) hos individer med for eksempel hemokromatose eller andre patologier som endrer proteinet.
a) I alle tilstander preget av mangel på jernlagre , en tilstand av jernbehov, stiger konsentrasjonen av transferrin i serumet, jernmetningen reduseres og serumjernet er lavt. Denne triaden finnes i jernmangelanemier , konsekvensene av blødning , graviditetens siste trimester, de første leveårene når vekst krever mye jern. Behandlinger kan administreres oralt ( jernhydroksid-polymaltosekompleks ) eller parenteralt ( jernkarboksymaltose ).
b) På den annen side, i alle stater der organismen har et overskudd av reservejern , har nivået av transferrin en tendens til å falle; jernmetningen er nesten fullført, og som et resultat er serumjernnivået høyt, i størrelsesorden 250 til 300 mikrogram. per 100 ml serum. Disse egenskapene finnes i hemolytiske syndromer, overflødige transfusjoner, jern-ildfaste eller sideroakrestiske anemier og idiopatisk hemokromatose . I den sistnevnte tilstanden er absorpsjon av tarmjern overdreven, og jern lagres som ferritin i leveren og retikuloendotelialsystemet (RES).
Transportmekanisme
Når transferrin har fiksert de to Fe 3+ -ionene , fikserer en spesifikk reseptor på overflaten av cellen den og tillater endocytose . Molekylene av transferrin med dets reseptorer kommer inn i cellen i form av vesikler belagt med klatrin . Så takket være protonpumpene synker pH i vesiklene, vi snakker da om endosomer . I en pH på 4-5 frigir transferrin jern fordi affiniteten synker til 20-30% av den opprinnelige affiniteten i blodet (pH 7,4). Apotransferrin og reseptoren dukker opp umiddelbart, utskilt av cellen (maksimalt 5-10 minutter etter at de er kommet inn). Apotransferrinet er da klart til å binde jernet igjen.
Merknader og referanser
- (i) Peter J. Halbrooks, Anne B. Mason, Ty E. Adams, Sara K. Briggs og Stephen J. Everse , " The Oksalat Effekt på utløsning av jern fra serum Transferrin Humant forklart " , Journal of Molecular Biology , vol . 339, n o 1, 21. mai 2004, s. 217-226 ( PMID 15123433 , DOI 10.1016 / j.jmb.2004.03.049 , les online )
- Verdiene for massen og antallet rester som er angitt her, er verdiene til proteinforløperen som er resultatet av translasjonen av genet , før posttranslasjonelle modifikasjoner , og kan avvike betydelig fra de tilsvarende verdiene for funksjonelt protein .
- Françoise Nau, Catherine Guérin-Dubiard, Florence Baron, Jean-Louis Thapon, Eggets vitenskap og teknologi: Volum 2, Fra egg til eggprodukter , Lavoisier,2010( les online ) , s. 40