β- N -Methylamino- L -alanin | |
Identifikasjon | |
---|---|
IUPAC-navn | ( S ) -2-amino-3-metylaminopropansyre |
N o CAS | |
PubChem | 105089 |
SMIL |
C ([C @ H] (CNC) N) (O) = O , |
InChI |
InChI: InChI = 1 / C4H10N2O2 / c1-6-2-3 (5) 4 (7) 8 / h3,6H, 2,5H2,1H3, (H, 7,8) / t3- / m0 / s1 |
Kjemiske egenskaper | |
Brute formel |
C 4 H 10 N 2 O 2 [Isomerer] |
Molarmasse | 118,1334 ± 0,0049 g / mol C 40,67%, H 8,53%, N 23,71%, O 27,09%, |
Enheter av SI og STP med mindre annet er oppgitt. | |
Den β- N -méthylamino- L -alanin (eller BMAA ) er en aminosyre som ikke-protein, nerve , forholdsvis stabil, produsert av cyanobakterier , noe Nostocs . Det finnes også i hjernen til pasienter som har dødd av visse typer degenerasjon i sentralnervesystemet .
Det er vist på øya Guam at BMAA kan være i naturen sterkt akkumulert i visse deler av planter (rotknuter, frukt, frø) etter å ha etablert en rotsymbiose med cyanophyceae, deretter hos dyr (inkludert mennesker.) Som konsumerer disse plantene. .
BMAA er et uvanlig nevrotoksin, som kombinerer flere toksiske effekter. Som en ikke-proteinaminosyre utvikler den seg:
Selv om det ikke er noen dyremodell for å studere BMAA-indusert ALS , er det nå betydelig bevis som tyder sterkt på en årsakssammenheng mellom dette bakterietoksinet og ALS.
Inntak av BMAA er en mulig faktor for demens parkinsonnienne relatert til amyotrofisk lateral sklerose : den Guam-syndrom , syndrom atypisk bare funnet på øya av Guam, og forble misforstått gjennom den andre halvdel av det XX th århundre . I tillegg viser oppfølgingen av tilfeller hos pasienter som lenge har forlatt øya Guam at det kan gå opptil 30 år (og kanskje mer) mellom kontakt med giftet, og sykdomserklæringen.
Toksisiteten til dette molekylet har også blitt studert in vitro på kulturer av kortikale nevroner.
Som tilfellet er for mange bakterietoksiner, er det sannsynlig at BMAA spiller en beskyttende rolle for bakteriene som produserer det, eller til og med for arter (trær, sopp, etc.) som utvikler en symbiose med disse bakteriene.
De økotoksikologiske konsekvensene av dette molekylet som ligner alanin (forkortelse: Ala eller A) er komplekse, og fremdeles dårlig forstått. De er gjenstand for studier, særlig angående biomagnifisering som ser ut til å være bevist i visse sammenhenger og som kunne vært undervurdert andre steder. Noen dyrearter virker relativt immune ( fruktkjøttet fra øya Guam for eksempel), men de kan sterkt biokonsentrere det og deretter overføre det i næringskjeden, inkludert til mennesker, via konsum av vilt for jaktpopulasjoner. Disse dyrene. Dette har blitt demonstrert på øya Guam (se nedenfor).
Som cyanophyceae utbrudd er mer og mer hyppig i frisk overflate vann, inklusive vann eller demning reservoarer anvendt for å produsere drikkevann, bekreftelse av hypotesen om at dette er en "trigger miljø bakterier” for ALS eller andre neurodegenerative sykdommer kan ha enorme helse sikkerhetsmessige konsekvenser .
Det tar sitt navn fra det faktum at i midten av XX th århundre , leger og epidemiologer USA fant på denne øya, innenfor Aboriginal befolkningen Chamorro , en unormalt høy forekomst (50 til 100 ganger mer enn normalt) til et syndrom, veldig spennende og bekymringsfullt for epidemiologer, og fremkaller kjente nevrodegenerative sykdommer , men med sporadiske tilfeller blant unge mennesker (som for prionsykdommer ). Den kombinerer symptomene på amyotrofisk lateral sklerose med symptomer på parkinsonisk demens , som utgjør en nevrodegenerativ sykdom.
Forskere oppdaget da at store mengder BMAA var til stede i frøene og fruktene til et lokalt tre, Cyca ( Cycas micronesica ), en type palme som en gang var veldig vanlig på øya. Det ble da vist at denne BMAA faktisk ble produsert av tusenvis av små kolonier av symbiotiske cyanobakterier som var skjult under jorden, inne i knuter dannet av Cycas i spesialiserte røtter (kjent som "coralloid roots" . I fri form. I naturen inneholder bakterien bare 0,3 mcg · G -1 av BMAA, men når den lever i symbiose med sin aksel (Cicas), produserer den opptil 120 ganger ( 2 til 37 mcg · g - 1 ). Denne BMAA blir transportert av saften til grenene, og deretter funnet spesielt konsentrert i treets reproduktive vev (i gjennomsnitt 9 μg / g i den kjøttfulle delen av sarkotesten og mer enn 100 ganger mer, 1161 μg g −1 i gjennomsnitt i frøets periferiske konvolutt). Denne BMAA er finnes også i bioassimilerbar form i frukten og frøet, men i små mengder i fri form. Det er i form bundet til proteiner at den er spesielt tilstede, opptil hundre ganger mer konsentrert, deretter bioassimilerbar. Forskere hadde foreslått en sammenheng mellom dette BMAA og det rare Guam-syndromet, men de ble fortalt at det ville ta massevis av mel fra frøene eller fruktene til dette treet for å akkumulere mengden BMAA som ble funnet i hjernen til noen syke. Forskningen ble avbrutt i omtrent tretti år og rettet mot andre forklaringer, hvorav ingen var overbevisende. I tillegg utvikler dette syndromet seg generelt flere tiår etter rusen, noe som ikke letter epidemiologisk overvåking.
Flere tiår senere ble det lagt merke til at flere dyrearter spist av mennesker matet på frukten og frøene til dette treet: dette er tilfellet med fruktfladdermus ( Pteropus mariannus ), griser og hjort . Ved målinger av BMAA-innholdet ble det raskt observert at disse dyrene deltar i en rask biomagnifisering av nevrotoksinet i det lokale trofiske nettverket (opp til mennesker, som ligger på slutten av næringskjeden ). Frukt flaggermus forbruk av frø og frukter av CycA i sin tur bioakkumuleres den BMAA ( 3556 ug · g -1 i gjennomsnitt). Og de er veldig populære blant de innfødte Chamorro- folkene som jakter på dem og spiser dem kokt i kokoskrem . BMAA ble da funnet å være et veldig stabilt toksin, nok til å bli funnet i store mengder i Guam fruktbatter som holdes på museer. Forbruk av en enkelt fruktfladdermus gir en tilsvarende dose BMAA enn ved å spise 174 til 1014 kg sykemel. På grunn av den tradisjonelle festen med flyrev (et annet navn for denne fruktfladdermusen), dør Chamorros langt mer enn gjennomsnittet hos Guam syndrom; denne BMAA (bundet til proteiner) har faktisk også blitt funnet i hjernen til dødsfallet til disse degenerative sykdommene på øya (i gjennomsnittlige konsentrasjoner på 627 μg · g -1 , 5 mM) mens den ikke ble funnet i hjernen av kontrollsaker, heller ikke i hjernen til pasienter som døde av Huntingtons sykdom .
Disse funnene har gjenopplivet interessen for hypotesen om at BMAA kan utløse andre nevrodegenerative sykdommer, spesielt siden det også har blitt funnet (i gjennomsnitt på 95 μg · g -1 , 0,8 mm) i hjernen til nordamerikanske individer som døde av Alzheimers sykdom. , som forsterker hypotesen om en mulig etiologisk rolle av BMAA i tilfelle nevrodegenerative sykdommer andre steder enn på øya (og en studie som fortsatt er omstridt tror at andre planter eller dyr kan konsentrere BMAA). Cyanobakterier er rikelig over hele verden. I tillegg er utbrudd av cyanophyceae i overfladiske drikkevannsreservoarer oftere og hyppigere (på grunn av økologiske ubalanser fremdeles dårlig forstått, men ser ut til å innebære eutrofiering av overflatevann). På 2000-tallet fikk hypotesen om miljøfaktorer som spilte en viktig rolle i utviklingen av nevrodegenerative sykdommer. Spesielt er visse stammer av cyanobakterier potensielt (og på en bevist måte i Guam) en kilde til miljømessig BMAA som sannsynligvis vil bli transportert i drikkevann, eller biokonsentrert, deretter involvert i Alzheimers sykdom, ALS ( amyotrof lateral sklerose ) eller Parkinsons sykdom i individer som har en genetisk disposisjon for manglende evne til å forhindre akkumulering av proteiner knyttet til BMAA i hjernen, en hypotese fremsatt av noen forfattere, men som ennå ikke er bekreftet (for eksempel ved isotopsporing og / eller ved solid epidemiologisk (og øko-epidemiologiske ) studier.