Disseminert intravaskulær koagulasjon
Disseminert intravaskulær koagulasjon
Anatomopatologisk studie som viser en trombotisk mikroangiopati , histologien er relatert til DIC , i en nyrebiopsi . En trombe er tilstede i hilum av renal glomerulus (midten av bildet). PAS-farging .
| Spesialitet | Hematologi |
|---|
| ICD - 10 | D65 |
|---|---|
| CIM - 9 | 286,6 |
| Sykdommer DB | 3765 |
| MedlinePlus | 000573 |
| medisin | 199627 |
| medisin | med / 577 emerg / 150 |
| MeSH | D004211 |
Medisinsk advarsel
Den spredte intravaskulære koagulasjonen ofte kalt DIC (eller defibrinering eller forbruk koagulopati syndrom) er en patologisk aktivering av koagulasjon (blodpropp). Det vises i mange patologiske situasjoner når små blodpropper dannes i blodkar over hele kroppen. Disse blodproppene forbruker koagulasjonsfaktorene . Normal koagulering forhindres således, og unormale blødninger (blødninger) vises på huden (spesielt på stedene for blodoppsamling), fordøyelseskanalen, luftveiene og kirurgiske arr. Små blodpropper forstyrrer også blodtilførselen til organer (som nyrene) og får dem til å fungere annerledes.
DIC er alltid en manifestasjon av en underliggende sykdom. Det er ofte akutt, men noen ganger mer kronisk, avhengig av det underliggende problemet. I den akutte fasen av mange sykdommer kan den delta i det ofte dødelige multiorgansvikt-syndromet .
Disse symptomene kan behandles ved å tilsette blodprodukter som plasma, blodplater, røde blodlegemer tilsatt på resept av et antikoagulasjonsmiddel (f.eks. Heparin ) for å forhindre dannelse av blodpropp.
Epidemiologi
Befolkning av alle slag. Ofte hos de som er innlagt på sykehus etter kreft eller eksogene infeksjoner.
Prognose
Dens alvorlighetsgrad avhenger av den underliggende årsaken og omfanget av blødninger og iskemi som følge av tromboser gjennomgått av organene (nyrer, lever).
Den Prognosen er generelt dårlig (10 til 50% dødelighet), spesielt når DIC resulterer fra infeksjon i stedet for trauma.
Patofysiologi, mekanismer
Disseminert intravaskulær koagulasjon (DIC) forekommer oftest etter en massiv frigjøring av vevsfaktor under enten en infeksjon, eller omfattende lesjoner i vev rik på vevsfaktor, eller av tumorceller (spesielt kreft), som uttrykker prokoagulerende faktorer, inkludert vevsfaktor , eller et protein som virker.
Denne faktoren aktiverer den ytre banen , og induserer dermed diffus og uregulert koagulering:
- trombotiske fenomener: utslettelse av små kar;
- assosiert med et hemorragisk syndrom ved uregulert forbruk av alle koagulasjonsfaktorer i den ytre banen ( II , V , VII , VIII , X , fibrinogen) så vel som sirkulerende blodplater;
- etterfulgt av lysis av fibrinøse avleiringer og utseende av fibrinnedbrytingsprodukter.
Deretter følger en reaksjonsfase med endogen heparinemi og fibrinolyse .
Årsaker
Dette syndromet kan uttrykkes av:
Underliggende sykdommer
- Sykdommer av bronkiektasetypen , magesår , levercirrhose og hemoroider ;
- lungekreft, kreft i bukspyttkjertelen , prostatakreft , magekreft , blodkreft ( akutt myelogen leukemi inkludert AML 3); eller omstendigheter:
- bakteriell infeksjon: ca 35% av alvorlig sepsis er komplisert av DIC, og mer generelt: gram negativ sepsis, Neisseria meningitidis , Streptococcus pneumoniae , Rocky mountain flekkfeber ;
- parasitter og sopp kan også være involvert: malaria , histoplasmose , aspergillose ;
- viral infeksjon: arenavirus som forårsaker argentinsk hemorragisk feber og boliviansk hemorragisk feber ;
- diverse: skrumplever , gigantisk hemangiom , vaskulitt , aortaaneurisme .
Risikofaktorer for tromboembolisme
- Medfødt antikoagulantmangel (f.eks. Antitrombin (AT) mangel, protein C / S mangel);
- Diabetes , systemisk lupus erythematosus , antifosfolipidsyndrom , systemisk vaskulitt og andre underliggende sykdommer som skader vaskulære endotelceller;
- Tidligere trombotiske sykdommer som venøs trombose , hjernetrombose , arteriell emboli , hjerteinfarkt ;
- sjokktilstand (f.eks. bite av en giftig slange , heteslag );
- være sengeliggende;
- etter et alvorlig traume , en alvorlig brannskade , tung operasjon (ca. 24 timer senere); intervensjon thoraxkirurgi ( f.eks. hjerte med hjerte-lunge-bypass eller prostata;)
- obstetriske problemer: fødsel eller en komplikasjon av en graviditetspatologi ( f.eks. svangerskapsforgiftning , HELLP-syndrom , fostervannsemboli : Fostervann koagulerer blodet in vitro , retroplacental hematom , der det ser ut til å være en sammenheng mellom graden av separasjon av morkaken fra den livmoren på grunn av hematom , og forlengelse av DIC, noe som tyder vevsfaktor lekkasje fra morkake-system forårsaker morens DIC);
- Komplikasjoner med akutte infeksjoner;
- serotoninsyndrom .
Risikofaktorer for blødning
- Arvelig mangel på koagulasjonsfaktor ( hemofili ...),
- mangel på fibrinogen og / eller blodplater , etc.
- ervervet reduksjon i koagulasjonsfaktor, hyperfibrinolyse, trombocytopeni, etc.
- historie med å ta antikoagulantia eller blodplater
Diagnostisk
Klinisk
De kliniske tegnene på spredt intravaskulær koagulasjon (DIC) kombinerer:
- trombotiske manifestasjoner: dyp venetrombose, visceral infarkt, nekrotisk purpura, distal gangrene;
- med hemorragiske manifestasjoner: spontan hudblødning og punkteringspunkter (diffus purpura, ecchymosis), spontan slimblødning (intraoral hemorragiske bobler, neseblod, etc. ) og dype hematomer.
Tegn på en underliggende akutt patologi blir ofte observert: septisk eller hemorragisk sjokk, store blåmerker, koldbrann. Utbruddet kan være fulminerende, som i sjokk fra giftstoffer eller fostervannsemboli, eller det kan være lumsk og kronisk som ved kreft.
Ytterligere tester
Biologiske og hematologiske undersøkelser oppdager:
- primære og sekundære hemostaseforstyrrelser: forlengelse av aktivert partiell tromboplastintid og reduksjon i protrombinnivå (eller forlengelse av protrombintid );
- en koagulasjonsfaktormangel (reduksjon i fibrinogen, faktor II , V , VII og VIII , X ) og trombocytopeni ;
- for det andre en økning i nivået av D-dimerer og andre produkter med fibrinnedbrytning (PDF og løselige komplekser).
Behandling
Årsaken, som er utløseren for spredt intravaskulær koagulasjon (DIC), må behandles.
Ledelsen er bare symptomatisk, basert på følgende terapeutiske arsenal:
- blodplatetransfusjon , for å opprettholde nivået på tilfredsstillende;
- tilførsel av fersk frossent plasma for å gi faktorene som hemmer koagulering som mangler i denne patologien;
- heparin hvis behandling som forårsaker DIC er ineffektiv eller ikke mulig;
- antitrombin , en potent koagulasjonshemmer, i møte med større DIC;
- transfusjon av røde blodlegemer i assosiert anemi .
Eventuell ny blødning bør også forhindres så mye som mulig: hvile, ingen manuell barbering, blokkering av medikamenter i perioder, ingen intramuskulær injeksjon, etc.
Historie
Undersøkelser
Merknader og referanser
- (fr) Denne artikkelen er delvis eller helt hentet fra den engelske Wikipedia- artikkelen med tittelen " Disseminated intravascular coagulation " ( se forfatterliste ) .
- (in) Churchill Livingstone Pocket Medical Dictionary 14. utgave.
- (in) Davidson's Principles and Practice of Medicine 19. utgave. Churchill Livingstone. s. 200 ( ISBN 0-443-07036-9 )
- (en) Robbins, Stanley L.; Cotran, Ramzi S.; Kumar, Vinay; Collins, Tucker, Robbins 'patologiske sykdomsbasis , Philadelphia, Saunders,1999, 6 th ed. ( ISBN 0-7216-7335-X )
- (i) Davidson, Stanley; Haslett, C., Davidson's Principles and Practice of Medicine , Edinburgh, Churchill Livingstone,2002, 19 th ed. ( ISBN 0-443-07036-9 )
- (in) Becker U og Joseph Charles R Wira. "Disseminated intravascular coagulation" emedicine.medscape.com , 10. september 2009
- “ PayPerView: Kreftcelleprokoagulanter og deres farmakologiske modulering - Karger Publishers ” , på www.karger.com (åpnet 12. mai 2015 )
- http://umvf.univ-nantes.fr/hematologie/seignement/hematologie_339/site/html/cours.pdf
- Emmanuel Bachy, Roch Houot, Hematology , Ellipses editions, 2011
- (in) Clark og Michael Kumar, Parveen J, Clinical Medicine: A Textbook for Medical Students and Doctors , Philadelphia, WB Saunders,1998, 4 th ed. ( ISBN 0-7020-2458-9 )
- (in) People's Liberation Army Professional Committee of Critical Care Medicine, Chinese Society on Thrombosis and Haemostasis , Jing-Chun Song , Gang Wang and Wei Zhang , " Chinese expert consensus is diagnose and treatment of coagulation dysfunction in Covid-19 " , Military Medical Research , vol. 7, n o 1,desember 2020, s. 19 ( ISSN 2054-9369 , PMID 32307014 , PMCID PMC7167301 , DOI 10.1186 / s40779-020-00247-7 , lest online , åpnet 26. april 2020 )
- Marcel Levi , “ Disseminated intravascular coagulation ”, Critical Care Medicine , vol. 35,2007, s. 2191-5. ( ISSN 0090-3493 , PMID 17855836 )
- " Ovid: Medline Link Record, " på ovidsp.tx.ovid.com (åpnet 12. mai 2015 )
- (in) Oxford Handbook of Clinical Medicine 6. utgave. s. 650
- (in) Davidson's Principles and Practice of Medicine 19. utgave. Churchill Livingstone. s. 953 ( ISBN 0-443-07036-9 )