Hemopati

Hemopathy refererer til en generell kategori av blodsykdommer : sykdommer som påvirker blodkomponenter (blodceller som erytrocytter , leukocytter og blodplater ), andre komponenter (f.eks hemoglobin , blodproteiner, etc.) og de som påvirker blod produksjon eller dens mekanismer ( koagulering , etc.).

Begrepet hematologisk ble født i XIX - tallet og består av røttene gresk hemo = blod og -pati , fra den greske patos , "hva vi føler."

Alle disse elementene

må produseres i normal mengde (uten mangel eller overskudd av produksjonen av en eller annen grunn - genetisk, mangel, fysisk ...),
må være funksjonell (ingen genetiske abnormiteter, eller endring av noe opprinnelse), og
må ha en normal levetid (ingen ødeleggelse eller raskt eller overdreven forbruk).

Studien av etiologi , diagnose , behandling , prognose og forebygging av sykdommer i blodet er hematologi . Spesialister på dette feltet er hematologer, og hemoterapi refererer til terapier for sykdommer i blodet.

Klassifisering av sykdommer

Vi skiller mellom:

på den ene siden godartede hemopatier (for eksempel ved vitaminmangel, hemoglobinavvik eller hemoglobinopati, etc.), hvis klassifisering i stor grad tar opp denne planen.
og på den annen side ondartede hemopatier :
- leukemi : svulst i blodet (blodceller sprer seg i blodet)
- lymfomer : svulst i sekundære lymfoide organer (f.eks. lymfeknuter eller milt)
- I tillegg til andre sykdommer som vanligvis ikke anses å være kreft:
- myelodysplastisk syndrom : mangel på syntese av en eller flere av følgende typer blodceller: røde blodlegemer , hvite blodlegemer eller blodplater
- og myeloproliferativt syndrom : overflødig syntese av en eller flere av følgende typer blodceller: røde blodlegemer , hvite blodlegemer eller blodplater

Etiologi for hematologiske problemer

Hemoglobinopathies (unormal hemoglobin som kan føre til anemi)
- Produksjonsfeil
  - Thalassemia
- Konstitusjonelle unormale hemoglobiner
  - Sigdcelle sykdom (Hb S ⇒ sigdcelleanemi)
  - Hemoglobiner C, Créteil, etc.
- eller endret
  - Metemoglobinemi (eller hemiglobinemi)

Enzymmangel (som kan forårsake hemolytisk anemi under visse forhold)
- Mangel på glukose-6-fosfat-dehydrogenase (G- 6 PD eller G 6 PDH)
- Pyruvat kinasemangel

Redusert celletall
- Samlet reduksjon for alle linjer
  - Aplasi
    - giftig eller medisinsk opprinnelse (cellegift)
    - fysisk opprinnelse ved bestråling
- Anemi (lavt antall erytrocytter )
  - Standard produksjon
    - Jernmangelanemi (mangel på jern, noe som resulterer i redusert produksjon av hemoglobin)
    - Aplastisk anemi
    - Fanconi anemi
    - Blackfan-Diamond sykdom
    - Megaloblastisk anemi - Mangel på vitamin B 12 ( pernisiøs anemi eller Biermers anemi ) eller folat
    - etc.
  - Ved hemolyse Hemolytisk anemi (på grunn av ødeleggelse av erytrocytter)
    - Paroksysmal nattlig hemoglobinuri
    - Mikroangiopatisk hemolytisk anemi
    - Hemolytisk sykdom hos nyfødte
    - Autoimmun hemolytisk anemi (AHAI)
    - Arvelig sfærocytose
    - Arvelig elliptocytose
    - Malaria (Malaria)
    - etc.
- Leukopeni (lavt antall hvite blodlegemer)
  - Myelodysplastisk syndrom
  - Primær myelofibrose
  - Nøytropeni (reduksjon i antall nøytrofiler )
  - Agranulocytose
- Trombocytopeni (lavt antall blodplater )
  - immunologisk
    - Trombocytopen idiopatisk purpura
    - Neonatal trombocytopeni
    - Trombocytopeni etter transfusjon
    - Immunallergisk
      - Heparin trombocytopeni ⇒ se engelsk artikkel: Heparin-indusert trombocytopeni (HIT)
      - Mange andre stoffer
  - etter forbruk
    - Trombotisk trombocytopen purpura
    - CIVD

Økning i celletall ( hypercytose , pleocytose eller pleocytose )
- Polycythemia vera (økning i antall celler generelt)
- polycytemi (økt antall erytrocytter), primær eller sekundær.
- Leukocytose (økning i antall hvite blodlegemer )
- Trombocytose (økning i antall blodplater )
- Myeloproliferativ sykdom

Ondartede hemopatier
- Lymfomer
  - Hodgkins sykdom
  - Ikke-Hodgkin lymfom
  - Burkitt's lymfom
  - Anaplastisk storcellet lymfom
- Myelom
  - Multippelt myelom
  - Waldenstrom
- Leukemi
  - Akutt lymfoblastisk leukemi (ALL)
  - Kronisk lymfatisk leukemi (CLL)
  - Akutt myelogen leukemi (AML)
  - Kronisk myelogen leukemi (CML)
  - Hårcelle leukemi
- erytropoiesis
  - Vaquez sykdom
  - Ildfast anemi

Koagulopatier
- Blodplate (trombocytt) abnormiteter, primær hemostase
  - Glanzmann Trombasthenia
  - J. Bernard og JPSoulier sykdom
  - Wiskott-Aldrich syndrom , trombopati assosiert med immunmangel .
- Koagulering protein unormalt , ved kvantitative eller kvalitative mangler (-mutasjon), medfødte eller ervervede
  - Hemofili A (F VIII-mangel)
  - Hemofili B (aka julesykdom ) (F IX-mangel)
  - Von Willebrands sykdom
  - Underskudd i ulike faktorer, FI, FII, FV, FVII, FX, F XI (hemophilia C anglosaxon), FXII.
- Trombotiske abnormiteter
  - Disseminert intravaskulær koagulasjon (DIC eller DIC)
  - Protein S-mangel
  - Protein C-mangel
  - Faktor V-mutasjon trombofili (FV Leiden)
  - Antifosfolipidsyndrom

Andre sykdommer som hovedsakelig påvirker blodceller

Se også

Merknader og referanser

Medical Vulgaris Encyclopedia: Pleiocytosis