Spesialitet | Dermatologi |
---|
ICD - 10 | L12.0 |
---|---|
CIM - 9 | 694,5 |
MedlinePlus | 000883 |
medisin | 1062391 |
medisin | derm / 64 |
MeSH | D010391 |
Legemiddel | Sulfapyridin ( en ) , prednison , metotreksat , prednisolon , mykofenolatmofetil ( d ) og rituximab |
UK pasient | Bullous-pemphigoid-pro |
Den bulløs pemfigoid (BP) er en sjelden sykdom . Dette er en av de dermatologiske tilstandene , kjent som " bulløse dermatoser ", som er ikke-smittsomme subepidermale tilstander preget av lesjoner i huden, i store røde flekker ( erytematøse flekker ) foret med "bobler" (i dette tilfellet.: Tykk gulaktig blemmer ).
Den bullous pemphigoid er original autoimmune og er ervervet: Dette er på grunn av effekten av antistoff på de forskjellige elementer i huden, slik som desmosomer og hemidesmosomes , adhesjonsproteiner mellom celler og ekstracellulær matriks. Sjelden påvirkes slimhinner (inne i munnen i 10 til 20% av tilfellene).
Denne sykdommen kan være alvorlig og deaktivere. Det innebærer langvarig behandling.
Det er den minst sjeldne blant autoimmune bulløse sykdommer.
Dens utbredelse (antall personer som er berørt i en gitt befolkning) er omtrent 1 av 40 000 mennesker i Frankrike (1 av 3000 mennesker i alderen 70 år og over).
Den insidens (nye tilfeller per år) anslås i Frankrike på rundt 22 tilfeller per million innbyggere per år, med en tredobling i tallene for 1990-tallet. Hos pasienter over 70, er det 162 tilfeller per million personer per år. Dataene er sammenlignbare i resten av Europa, selv om forekomsten i Storbritannia ser ut til å være noe høyere.
Gjennomsnittsfaget er rundt 80 år gammelt. Begge kjønn, og alle etniske opprinnelser, virker like sårbare.
Sjeldne tilfeller er observert hos barn (rundt femti tilfeller i litteraturen, noen ganger etter vaksinasjon (f.eks. Mot hepatitt B ) eller etter medisinering ( loop diuretikum ). Hos barn oppstår sykdommen det første leveåret, med bulløse lesjoner på erytematøs eller normal hud Bulløs pemfigoid hos barn er klassifisert i to undertyper: infantil bulløs pemfigoid (PBI) og infantil bulløs pemfigoid lokalisert til vulva Hos barn forsvinner symptomene raskere jo tidligere behandling startes.
Sykdommen er svært ofte assosiert med nevrologisk skade ( Parkinsons sykdom , epilepsi , multippel sklerose eller kognitive lidelser ) så vel som med psoriasis .
Sjelden er andre immunforstyrrelser assosiert ( revmatoid artritt , systemisk lupus erythematosus , primær biliær cirrhose , pemphigus vulgaris , etc. ), det kan da være en "multippel autoimmun sykdom" eller en tilfeldig tilknytning. Diabetes og psoriasis er oftere assosiert. Det ser ikke ut til å være en ekstra risiko for kreft (i samme alder).
Bullous utslett innledes med flere uker av kløe med flekker av urticarial eller eksemlignende utseende .
De bobler eller blemmer er ofte flere millimeter tykk, inneholde klare lymfe, og er visuelt ganske lik blemmer som vises i noen brannskader. De vises hovedsakelig på lemmene (noen ganger til og med under fotsålen) og ledsages av intens kløe . Viktigheten av utslett kan kvantifiseres med en poengsum.
Oral mucosa involvering er mulig i mindre enn en av fem tilfeller. Skader på andre slimhinner er mye sjeldnere.
Den generaliserte “bulløse” formen er den vanligste.
Vesikulær form er sjeldnere, preget av svært små blemmer, ofte på hendene med kraftig kløe.
Den urtikarielt formen omfatter vesentlig kløe.
Den kløelignende formen er nodulær ( erytroderma ), uten bobler, med avrundede skorper som fremkaller riper i skorpe, ledsaget av diffus og sterk kløe (med sterkt ubehag om dagen og søvnløshet om natten).
Det er lokaliserte skjemaer.
Kløe som foregår eller følger med utseendet på store røde flekker og mange bobler som ofte overstiger 3 til 4 mm i tykkelse og er store i størrelse er de viktigste eksterne symptomene. Noen av boblene vises noen ganger på tilsynelatende sunn hud med kløe. Lesjonene er generelt symmetriske på begge halvdeler av kroppen; hovedsakelig på kofferten og lemmer eller hodebunnen, sjelden i ansiktet, og unntaksvis i eller i munnen ( ikke-helbredende kreftsår og tannkjøttbetennelse).
Den hud biopsi (under lokalbedøvelse) bekrefter posisjonen av boblene under et mikroskop , mellom dermis og epidermis.
Den immunfluorescens direkte dermal (hudprøve på pasienten) bekrefter nærværet av antistoffer mot den dermale-epidermale veikryss.
Den indirekte immunfluorescensen ved bruk av sunn hud, spaltet og i kontakt med serumet til pasienten mistenkte: at antistoffet da vil binde seg til hud-epidermal kryss og blir oppdaget ved immunfluorescens. ELISA- testen gjør det mulig å evaluere tilstedeværelsen av spesifikke antistoffer direkte i pasientens serum. Spesifisiteten til denne siste testen er utmerket, men er negativ i ca. 10% av påviste tilfeller.
Den Nikolsky tegn er fraværende (ingen avskalling av huden friksjon).
Sekundære infeksjoner er mulige, som kan forebygges av desinfeksjonsmidler ( antiseptiske midler i lokale og daglige applikasjoner).
Huden spiller ikke lenger sin normale rolle som beskyttelse mot dehydrering , pasienten må drikke nok.
sykdommen utvikler seg i påfølgende utbrudd. Bortsett fra intens riper, etterlater ikke boblene et atrofisk arr (brettet og utstikkende), men noen ganger fargede flekker eller små harde cyster . Uten passende behandling kan omfattende lesjoner føre til dehydrering , deproteinisering, farlig for svært gamle mennesker (og som krever et godt kosthold, regelmessig og mangelfull protein). Tilstedeværelsen av et høyt nivå av anti-PB180-antistoffer når behandlingen avsluttes, vil indikere en betydelig risiko for tilbakefall. Alder og en Karnofsky-score på 40 eller mindre kan også indikere en høyere risiko for dødelighet. Komorbiditeter og tendensen til å bruke systemiske immunsuppressiva og / eller kortikosteroider kan også påvirke total sykelighet og dødelighet.
Den kortikosteroid -gå behandling av sykdommen, har bivirkninger. De er mer markerte hos eldre .
Dette er en potensielt alvorlig sykdom. I Frankrike, ifølge dataene som var tilgjengelige på begynnelsen av 2000-tallet, overgikk dødeligheten 30% etter ett års behandling, eller seks ganger mer enn dødeligheten til en befolkning i samme alder, fri for sykdommen. Faktorene for dårlig prognose er høy alder, nødvendige doser kortikosteroider og lave nivåer av albumin i blodet. Prognosen er gunstigere for barn.
Helbredelse - i fravær av komplikasjoner - er effektiv innen ett til fem år. Fra en avstand beskrives en sammenheng mellom sykdommen og sen utbrudd av Parkinsons eller Alzheimers sykdom eller av cerebrovaskulær sykdom. Likeledes ser det ut til at risikoen for å utvikle kreft øker.
Den differensialdiagnose må forholde seg til andre autoimmune sykdommer (bulløse sjeldnere, inkludert pemfigoid av slimhinnene eller ervervet Epidermolysis bullosa), andre årsaker til bulløse utslett ( urticaria , skabb, etc.)
Immunoblott- eller elektronimmunomikroskopitester vil bekrefte eller nekte diagnosen og tilpasse behandlingen (som er forskjellig, samt overvåkingsbehovet for cicatricial pemphigoid eller ervervet epidermolysis bullosa .
Årsakene til denne sykdommen er fortsatt dårlig forstått. Som alle autoimmune sykdommer, innebærer det at immunforsvaret, i stedet for å angripe bare elementer som er "fremmede" for kroppen (bakterier, virus osv.), Vender sine egne celler ved å produsere autoantistoffer, noe som fører til selvødeleggelsen. av visse vev (bein, ledd, hud, kar osv. som har blitt selvantigener), med intense betennelsesreaksjoner.
Avhengig av tilfelle mistenkes miljømessige, hormonelle og / eller genetiske faktorer, selv om det ikke er en arvelig sykdom (Noen få familiære former, veldig sjeldne er beskrevet, men bare en av to identiske tvillinger kan utvikle sykdom, vi snakker derfor om enkel genetisk predisposisjon, forutsatt at andre årsaker ikke har gått ubemerket hen).
I noen få tilfeller kan medisiner ( spironolakton , bumetanid , fluoksetin , kreftmedisiner som PD-1- hemmere osv.) Ha vært utløsere for bulløs pemfigoid, samt fotokjemoterapi ( puvaterapi som kombinerer psoralen og UV- A- stråling ). Den potensielle utløsende rollen til spironolakton og i mindre grad nevroleptika mistenkes. Ett tilfelle er beskrevet etter en influensavaksine .
Autoantistoffer retter seg mot to strukturelle proteiner i huden:
Disse 2 proteinene er plassert i hemidesmosomene , ved grensesnittet mellom dermis og epidermis . Det er her blærene dannes. De er også tilstede i sentralnervesystemet , noe som kan forklare den høye andelen nevrologiske sykdommer hos bærere av denne tilstanden.
Det er også andre spesifikke former for autoimmune bulløse dermatoser:
I alvorlige tilfeller (generaliserte eller omfattende former) er innledende sykehusinnleggelse nødvendig.
To typer behandling er mulig:
Når boblene ikke lenger dukker opp og kløen har forsvunnet, varer behandlingen omtrent en måned, deretter - om 4 til 6 måneder - reduseres gradvis og stoppes til en mulig gjentakelse. Avhengig av tilfelle vil totalt 1 til 5 års behandling ha vært nødvendig (og denne perioden utvides i tilfelle komplikasjoner).
I tilfelle (svært sjelden) behandlingens ineffektivitet ( kortikosteroidresistens ), foreslår legen immunsuppressiva ( metotreksat , azatioprin ), som vil begrense dosene kortikosteroider som kreves i tilfelle tilbakefall. Den rituximab eller omalizumab også nå representerer terapeutiske alternativer.
Den doxycyclin kan være et alternativ til steroider.
I alvorlige former er psykologisk støtte nyttig og noen ganger nødvendig.
I Frankrike er to sykehus sertifiserte referansesentre, og det er en forskningsgruppe som skal bedre forstå denne sykdommen.