Nefrotisk syndrom
Nefrotisk syndrom_HE.jpg)
Histopatologisk bilde av en sklerotisk renal glomerulus sekundær til diabetes, noe som resulterer i nefrotisk syndrom . H & E-farging .
| Spesialitet | Nefrologi |
|---|
| ICD - 10 | N04 |
|---|---|
| CIM - 9 | 581.9 |
| OMIM | 615008, 256300, 614199, 615861, 615244, 610725, 614196, 256370 og 615573 600995, 615008, 256300, 614199, 615861, 615244, 610725, 614196, 256370 og 615573 |
| Sykdommer DB | 8905 |
| MedlinePlus | 000490 |
| medisin | 244631 og 982920 |
| medisin | med / 1612 ped / 1564 |
| MeSH | D009404 |
| Legemiddel | Klortalidon , cyklotiazid ( in ) , kinetazon ( in ) , hydroflumethiazide ( in ) , bumetanid , benzthiazide ( in ) , cyklofosfamid , metyklotiazid ( in ) , metolazon ( in ) , hidrocloratiazida , furosemid , indapamid ( in ) , etakrynsyre ( in ) , bendroflumetiazid ( i ) , klortiazid ( i ) , triklormetiazid ( i ) , polytiazid ( i ) , torsemid ( i ) , nat natrium ( d ) , prednison , rituximab , cyklosporin , mykofenolatmofetil ( d ) , prednisolon , metylprednisolon , tacrolimus , klortiazid ( in ) og cyklofosfamid |
Medisinsk advarsel
Det nefrotiske syndromet er en lidelse nyre . Det er et resultat av skade på glomerulære kapillærer som øker permeabiliteten for proteiner . Proteiner slipper ut i urinen ( proteinuri ), noe som reduserer konsentrasjonen i plasma ( hypoprotidemi ) og dermed reduserer onkotisk trykk , noe som resulterer i en opphopning av interstitiell væske ( ødem ). Hypoproteinemia induserer økt proteosyntese i leveren, noe som resulterer i produksjon av albumin, men også i økt syntese av lipoproteiner ( LDL , VLDL ), som med reduksjon i lipoprotein lipase induserer hyperlipidemi.
Definisjon
Det tilknyttede nefrotiske syndromet (de to første punktene er obligatoriske for å definere et nefrotisk syndrom):
- Proteinuri> 3 g / 24 timer (eller> 300 mg / mmol av kreatinin eller> 50 mg / kg / dag hos barn);
- hypoalbuminemi < 30 g / l ;
- ødem;
- en hyperlipemi ;
- hyper a 2 -globulinemia;
- hypo α 1 -globulinemi.
- hypo-gamma-globulinemi
Nevrotisk syndrom sies:
- ren hvis den ikke er ledsaget av hematuri, arteriell hypertensjon eller nyresvikt og proteinuria er selektiv;
- urent ellers.
Patofysiologi
Ultrafiltrering av blodet som vil gi den primære urinen gjøres i glomerulus . Ved en fysisk mekanisme ( hydrostatisk trykk , kolloid osmotisk trykk ) og biologisk (selektivitet av glomerulære membranblodkomponenter) filtreres plasmaet gjennom glomerulær kjellermembran ( GBM ) og podocytaires-utvidelser som danner foringen til den primitive urinen deretter modifiseres suksessivt av de forskjellige nyrestrukturene for å gi den endelige urinen. Nefrotisk syndrom er forårsaket av en anatomisk eller funksjonell abnormitet i den glomerulære kjellermembranen, som normalt er ugjennomtrengelig for proteiner over en viss molekylvekt (60.000 Dalton eller 60 kDa ). Tapet av denne selektiviteten fører til passering av proteiner i urinen (som vises når den fysiologiske kapasiteten til tubulær reabsorpsjon av proteiner overskrides), og derfor proteinuri og hypoprotidemi (til tross for økt proteinsyntese i leveren ).
Det er skjematisk to hovedtabeller med avvik:
- funksjonelle abnormiteter, knyttet til tap av negative ladninger av MBG , ansvarlig for idiopatiske nefrotiske syndromer;
- anatomiske abnormiteter, som ofte indikerer alvorlig underliggende sykdom.
En enkel undersøkelse gjør det mulig å skille mellom disse to tabellene: evaluering av proteinurias selektivitet. Proteinuri sammensatt av mer enn 85% albumin (hovedplasma-protein) sies å være selektiv, og avslører oftest funksjonelle abnormiteter. Tvert imot reflekterer ikke-selektiv proteinuria ofte alvorlige anatomiske abnormiteter, ikke bare som påvirker den glomerulære kjellermembranen.
Diagnostisk
Diagnosen er biologisk:
- en albumin teststrimmel oppdager proteinuri;
- sender deretter en kvantitativ analyse 24 timer : protein> 3 g · 24 · h -1 ,
- det protein elektroforese urin forskning selektiviteten av proteinuri;
- urinpelletsanalyse;
- de ECBU ser for en tilknyttet hematuri, som deretter danner et urent, nefrotisk syndrom som vanligvis tilsettes:
- hyperkoagulerbarhet,
- hypertriglyseridemi,
- hyperkolesterolemi.
Konsekvenser av nefrotisk syndrom
Hypoprotidemi er grunnlaget for de fleste av de kliniske konsekvensene av nefrotisk syndrom:
- infeksjoner , når det er lekkasje av immunglobuliner og komplement ;
- økt toksisitet til medikamenter som binder seg til albumin, ved å øke deres frie fraksjon (fraksjonen bundet til albumin er mindre eller ikke aktiv: reduksjonen i konsentrasjonen av albumin er ansvarlig for en økning i det frie nivået, og derfor aktivt, av stoffet );
- vaskulær trombose , ved tap av antikoagulerende proteiner (spesielt antitrombin III ) og overproduksjon av prokoagulerende faktorer. Den tromboembolisme vanskeliggjør en fjerdedel av nefrotisk syndrom hos voksne.
- dyslipidemia (økning i kolesterolemi og triglyseridemi ved stimulering av leveren ).
Ekstracellulær hyperhydrering, som er klinisk manifestert av ødem, er knyttet til en reduksjon i det onkotiske trykket til intravaskulære proteiner, noe som gjør at natrium og vann kan renne ut i interstitiell væske. En effektiv hypovolemi kan muligens observeres, det stimulerer systemene som deltar i vann- og natriumretensjon (renin-angiotensinsystem og sympatisk system).
Andre studier ville ha vist, og i motsetning til den allment aksepterte ideen, at ekstracellulær hyperhydrering (spesielt i interstitielsektoren) observert i dette syndromet ikke er forårsaket av reduksjonen i plasma onkotisk trykk, det interstitielle onkotiske trykket fra nefrotiske pasienter ble redusert samtidig. Det er knyttet til en økning i natriumretensjon uavhengig av aldosteron og dysregulering av den hydrauliske ledningsevnen til kapillærveggene som resulterer i henholdsvis ekstracellulær hyperhydrering og vannlekkasje i den interstitielle sektoren ( ødem , ascites , pleuritt , hydrops ). De biologiske og fysiologiske mekanismene er ennå ikke kjent og belyst.
Førstelinjevurdering
Denne første vurderingen gjør det mulig å diagnostisere de hyppigste årsakene til nefrotisk syndrom og indikere indikasjon på nyrebiopsi. Han forstår :
- et avhør, en klinisk undersøkelse, en rapport om stoffet som er tatt (som gjør det mulig å lete etter en arvelig nefropati, eller et nefrotisk syndrom knyttet til et legemiddelinntak);
- en analyse av serumkomplement, et søk etter anti-nukleære faktorer (søk etter lupus eller en annen autoimmun sykdom);
- en blodsukkertest (skjermer for diabetes mellitus );
- et immunfikseringsblod og urinprotein (sporer en amylose );
- screening for HIV , hepatitt , syfilis , etc. (postinfeksjonelt nefrotisk syndrom).
På slutten av denne vurderingen, hvis det er påvist et nefrotisk syndrom på grunn av diabetes, legemiddelinntak, arvelig nefropati, amyloidose, er nyrebiopsi ikke viktig. I de fleste andre tilfeller bør det utføres for å objektivisere den histologiske og patologiske mekanismen til sykdommen .
Sykdommer som er ansvarlige for nefrotisk syndrom
- Amyloidose : ved avsetning av unormale amyloidproteiner i glomeruli .
- Idiopatisk nefrotisk syndrom hos barn (eller voksne): ved tap av negative ladninger fra den glomerulære kjellermembranen som normalt frastøter proteiner, som også er negativt ladet. (Ifølge nyere epidemiologiske studier er det like mange barn som voksne med idiopatisk nefrotisk syndrom).
- Diabetisk nefropati : ved endring av kapillærene knyttet til kronisk hyperglykemi (for mye sukker i blodet forårsaker glykering av mange proteiner, hvorav noen svekker veggene i blodkapillærene, spesielt nyrene og netthinnen ).
- Systemisk lupus erythematosus .
- Revmatoid purpura : årsaken er fortsatt dårlig forstått, sannsynligvis ved avsetning av immunkomplekser ( immunoglobuliner A kompleksdannet med et antigen ) på de glomerulære veggene.
- Ekstramembranøs glomerulonefritt : ved avsetning av immunglobuliner G og serumkomplementfraksjoner på den ytre overflaten av den glomerulære kjellermembranen.
Merknader og referanser
- http://www.medinfos.com/principales/fichiers/pm-uro-syndnephro.shtml
- (in) Kauffmann HR Weltkamp JJ, Van Tilburg NH, Van Es LA, " Ervervet antitrombin III- mangel og trombose ved nefrotisk syndrom " Am J Med 1978; 65: 607-613
- (i) Kendall AG Lohmann RC Dossetor JB, " Nefrotisk syndrom: en hyperkoagulasjonsreaksjonen state " Arch Intern Med 1971; 127: 1021-1027
- (in) Loscalzo J, " Venøs trombose i nefrotisk syndrom " N Engl J Med , 2013; 368: 956-958
- (in) Kerlin BA, Ayoob R Smoyer WE, " Epidemiologi og patofysiologi av nefrotisk syndrom-assosiert tromboembolisk sykdom " Clin J Am Soc Nephrol , 2012; 7: 513-520
- " Proteinuri og nefrotiske syndromer - Universitetshåndbok for nefrologi " , på cuen.fr (åpnet 28. oktober 2015 )
- Ødem i underekstremitetene , University College of Nephrology Teachers, siste oppdatering 16. november 2010, åpnet 4. mars 2013.