Spesialitet | Dermatologi |
---|
ICD - 10 | L43 |
---|---|
CIM - 9 | 697,0 |
Sykdommer DB | 7452 |
MedlinePlus | 000867 |
medisin | 1123213 |
medisin | derm / 233 derm / 663 |
MeSH | D008010 |
Legemiddel | Takrolimus |
UK pasient | Lichen-planus-pro |
De lichen planus (latin: lichen planus ) er en sykdom betennelse som påvirker huden , slimhinnen i munnen , eller noen ganger begge deler. Sjeldnere, og med en vanskeligere diagnose, kan spiserøret og konjunktiva bli påvirket.
Den eksakte årsaken er fortsatt ukjent. I motsetning til hva navnet antyder, er det ikke sopp. Det er imidlertid mange medvirkende faktorer. Det er altså ofte knyttet til stress. Såkalte "lichenoid" -reaksjoner, som presenterer aspekter av lichen planus, er knyttet til allergiske reaksjoner mot medisiner for høyt blodtrykk, eller hjertesvikt, leddgikt og visse antiepileptika . Det er også referert til som "lichenoid infeksjon i slimhinnene" eller "lichenoid dermatitt".
Lichen planus kan også forekomme som en komplikasjon av kronisk hepatitt C.
To tilfeller av pemfigoid lichen planus indusert ved å ta en angiotensinkonverterende enzymhemmer er rapportert.
Det er mest sannsynlig en autoimmun sykdom selv om det ansvarlige antigenet ikke blir identifisert. Det er noen ganger forbundet med andre sykdommer av samme mekanisme som alopecia aerata eller kroniske inflammatoriske tarmsykdommer .
Det er sjeldne familiære former, med en litt dominerende HLA-gruppe , noe som tyder på en mulig genetisk faktor.
Lichen planus rammer 1 til 2% av verdens befolkning, og forekommer oftere hos voksne over 40 år. Det forekommer litt tidligere hos menn, sammenlignet med kvinner. Den infantile formen er sjelden. Kvinner påvirkes hovedsakelig av oral lichen planus (3 kvinner rammet for 2 menn), men for resten fordeles den likt mellom de to kjønnene.
Utseendet til lichen planus er variert og varierer avhengig av plasseringen på kroppen.
Utbruddet er plutselig og fremkaller allergi: huden blir dekket av papler som klør pasienten ( vedvarende kløe ). Paplene er litt hevet, med en flat overflate i midten. De er ofte rosa-røde til mørkerøde i fargen, men kan også ha uregelmessige hvite flekker (Wickhams striper). Lesjoner kan være generaliserte eller begrenset til et lite område av hud eller slimhinne. En muskelsmerter og / eller revmatiske kan ledsage utbrudd. Sykdommen kan vare fra 12 til 18 måneder, noen ganger lenger.
Hudlesjoner består av rosa-røde til mørkerøde papler med en flat topp, som ofte vises på innsiden av underarmene, håndleddene eller anklene. De andre foretrukne stedene er korsryggen i ryggen, nakken og bena. Lesjonene fordeles i linjer langs hudfoldene, i grupper eller langs en ripe eller annet sår. Paplene kan være dekket med fine hvite streker. Den kløe er vanlig. Noen ganger kan paplene ha skorper, skalaer eller blemmer. Det er få arr, bortsett fra i tilfelle alvorlige riper. Lesjonene etterlater noen ganger brune eller lilla flekker som er vanskelige å falme over tid.
Orale lichen planus tilfeller utgjør 50% av lichen planus tilfeller. De består av uregelmessige hvite flekker, noen ganger i flekker og ofte smertefulle, ofte på innsiden av kinnene, men også på tannkjøttet, leppene og tungen. Sårlignende lesjoner kan også dukke opp i munnen, med samme effekt som sår: smertefull og / eller en brennende følelse. Utvidelse til spiserøret er vanlig. Lesjonene kan være pinlige nok til å påvirke livskvaliteten.
Genital lichen planus er mer vanlig hos kvinner med mørkerøde lesjoner med kløe på vulva, eller smertefulle lesjoner på slimhinnen i skjeden. Arr er sjeldne når helbredelse er oppnådd. Hos mennesker er de mørkerøde lesjonene ledsaget av kløe lokalisert hovedsakelig på glans.
Lokaliseringen på hodebunnen er ganske sjelden, i form av "follicular lichen planus". Det kan forårsake midlertidig eller permanent hårtap, arrdannelse eller misfarging av hodebunnen etter helbredelse.
Neglene blir sjelden påvirket. De kan noen ganger inkludere striper langs neglens lengde, tynning eller splittelse av neglen, som kan gå så langt som tapet av sistnevnte, midlertidig eller permanent.
Det kan være tilfeller av okulær lichen planus.
Den "hypertrofiske lichen planus" vises i form av fortykkede flekker på huden ( hyperkeratose ), ofte lokalisert på nivået av føttene (spesielt anklene, men også toppen av tibia, tær osv.). Sykdommen kan vare i flere år.
Den "follikulære lichen planus" eller "lichen planopilaris" består av follikler omgitt av et erytem med en keratotisk plugg , og det hele danner peripilar spinulosepapler . Det forårsaker arr-type alopecia , som er irreversibel. Denne formen for lichen planus påvirker sjelden bare hodebunnen. Det bør ikke forveksles med lupus erythematosus , follikulær keratose, Dariers sykdom , follikulær mucinose , scrofulosorum lav.
Den "lineære lichen planus" består av lineære lesjoner som kan vises langs riper eller på arr ( Koebners fenomen ). Det skal ikke forveksles med lichen striatus, lineær hamartoma eller lineær psoriasis .
"Actinic lichen planus" vises utelukkende på områder som er utsatt for solen, spesielt ansiktet. Aktiniske lichen planus tilfeller har blitt rapportert i Midtøsten, Øst-Afrika, Maghreb og India, med tre forskjellige kliniske utseende, godt begrensede nummular plaketter med et hyperpigmentert senter omgitt av et mindre pigmentert område, flekker pigmentert som ligner melasma eller sjeldnere dyschromic form som påvirker nakken og ryggflaten på hendene. Behandlingen består i å beskytte deg mot solstrålene.
"Ringformet lichen planus" skyldes enten et ringarrangement av et sett med papler, eller fra en stor papule som utvikler seg til en aktiv kant (vanligvis tynn) assosiert med et legesenter (vanligvis deprimert og atrofisk). Noen ganger er det en bred kant og et lite senter. Denne ordningen er generelt assosiert med andre typer lesjonsfordeling. Hos menn er ringformede lesjoner hovedsakelig lokalisert på glans penis og kan være assosiert med orale lesjoner.
Den "atrofiske lichen planus" er ofte lokalisert på underekstremitetene, lesjonene er generelt få. Det kan være et helbredende stadium for ringformede eller hypertrofiske lesjoner. Det skal ikke forveksles med lichen sclerosus, morphea i gikt.
"Akutt lichen planus" er uvanlig og er vanligvis forbundet med visse medisiner. Det er preget av feber, et generelt utslett fra starten, papler som har en tendens til å bli sammen og intens kløe. Etter noen dager får paplene et typisk utseende: pseudovesikulære papler, flekker som ligner på urtikaria , likhet med psoriasis , eller vesikulære bobler fra basalceller og spalter i dermis .
Lichen planus av håndflatene og fotsålene (palmoplantar lichen planus) består av faste, grove papler eller knuter (avhengig av tilfelle), ofte gulaktig i fargen, oftest plassert på kantene av håndflatene eller fotsålene , ordnet i plater eller isolert. De er ikke alltid kløende. Sårformer er sjeldne, men utvikler seg kronisk. De er ofte smertefulle og motstandsdyktige mot behandling. Neglene kan bli påvirket, spesielt stortåen, noe som kan føre til tap av den permanente neglen. Diagnosen er vanskelig hvis lichen planus ikke vises andre steder på kroppen. Det skal ikke forveksles med sekundær syfilis, psoriasis palmoplantar keratoderma, vorter, calluses.
“Pigmentary lichen planus” eller “pigmentosa lichen planus” består av makulær hyperpigmentering, hovedsakelig lokalisert til ansiktet og øvre lemmer. Slimhinnene og ekstremiteter i palmoplantar er spart. Rapportert i India eller Midtøsten, det kan eller ikke være assosiert med typiske papler.
"Pemphigoid lichen planus" består av assosiasjonen av en lichen planus og en bulløs pemphigoid , med det samme fenomenet å lage auto-antistoffer (eller immunglobuliner ), forskjellige antistoffer). Lesjonene ligner på bulløs pemfigoid. Boblene vises både på skadede og sunne deler av huden. De dominerer i endene. Bulløs utslett forekommer i de fleste tilfeller etter lavutslett, noen ganger samtidig, og unntaksvis går det foran. Pasientens generelle tilstand kan endres. Det histologiske utseendet er av en lichen planus med i tillegg en dermoepidermal avløsning og en subepidermal boble som i en bulløs pemfigoid. Direkte immunfluorescens viser lineære avsetninger av C3 (som utløser en inflammatorisk reaksjon) og / eller immunoglobulin G (IgG) ved dermis-epidermis-krysset mellom sunn hud og lavlesjonen. I mer enn halvparten av tilfellene finnes destruktive antistoffer i kjellermembranen festet til overflaten av epidermis på stedet for lesjonene. Lesjonene av basalceller skapt av lav antas å avsløre antigene determinanter eller skape nye antigener, noe som fører til dannelse av autoantistoffer og utseendet på en dermatose som ligner bulløs pemfigoid. Produktene av immunreaksjonen finnes i lamina lucida , hvor det største antigenet av bulløs pemfigoid finnes.
I to tredjedeler av tilfellene forsvinner utslett etter et år med imidlertid risiko for gjentakelse. Det kan være hyperpigmentering av huden.
De muntlige formene er mye mer kroniske.
Problemet med orale former er at det muligens utgjør en pre-kreft lesjon, selv om progresjonen til kreft forblir sjelden (mindre enn 3% over 10 år). Denne risikoen øker med alderen og alvorlighetsgraden av lesjonene. Denne kreftformen er også beskrevet på kjønnsorganene, men på anekdotisk basis.
Det er i hovedsak klinisk, men kan noen ganger kreve realisering av en biopsi, spesielt når det gjelder kronisk form og slimhinne, for å eliminere en kreftforvandling.
Lichen planus kan ha symptomer som ligner på andre tilstander, for eksempel:
En biopsi kan identifisere histologiske data , som kan skille lichen planus fra andre symptomatisk lignende sykdommer.
Den kutane lichen planus utvikler seg spontant over ett år. De tilbudte behandlingene prøver å redusere utviklingsvarigheten og redusere symptomene. Beviset på deres effektivitet er oftest empirisk.
De kortikosteroider kan redusere inflammasjon assosiert med skade. Fordelen deres må balanseres mot mulig forekomst av bivirkninger under langvarig bruk, som varierer i henhold til skjemaet som brukes:
De retinoider er syntetiske versjoner av vitamin A , som kan bli anvendt i topisk applikasjon eller oral administrering. Deres lokale applikasjon gir ikke problemene med kortikosteroider, men kan irritere huden eller slimhinnene. De har bevist effektivitet. De er forbudt for kvinner som er gravide eller som planlegger å bli gravid i nær fremtid, da de kan forårsake abnormiteter hos barnet.
Det er kremer som inneholder calcineurin- som hemmer immunundertrykkende midler , i likhet med tabletter som anvendes for å forhindre avstøtning av transplanterte organer. Disse kremene har ingen bevist effekt.
De Antihistamines blokkere virkningen av histamin, biogene amin som er involvert i den allergiske prosessen. Oralt eller lokalt kan et antihistamin lindre kløe eller smerte forbundet med lichen planus.
Asymptomatiske orale former trenger ikke behandling. Anvendelsen av topikale kortikosteroider forbedrer symptomene.
Så langt det er mulig er det nødvendig å spille på de medvirkende faktorene (medikamentinntak, viral hepatitt, allergi ...)
Den fototerapi eller lys terapi, bidra til å fjerne lichen planus i huden:
Andre produkter har en viss effektivitet: Aloe vera , Purslane ;