Aortadisseksjon

Aortadisseksjon Beskrivelse av dette bildet, også kommentert nedenfor Disseksjon av den nedadgående aorta (3), som begynner i venstre subklaviske arterie og strekker seg til abdominal aorta (4). Den stigende aorta (1) og aortabuen (2) påvirkes ikke. Nøkkeldata
Spesialitet Vaskulær kirurgi
Klassifisering og eksterne ressurser
ICD - 10 I71.0
CIM - 9 441,0
OMIM 607086
Sykdommer DB 805
MedlinePlus 000181
e-medisin 756835
e-medisin komme ut / 28 
Genomtaler [1]
UK pasient Aortadisseksjon

Wikipedia gir ikke medisinsk råd Medisinsk advarsel

Den aortadisseksjon er en sjelden sykdom og alvorlige blod karakterisert ved invasjon på innsiden av veggen av aorta . Det utgjør en tåre eller inngangsvei, gjennom hvilket blodet under trykk kommer inn og løsner de overlagrede lagene som utgjør den elastiske veggen i aorta. Disseksjon av disse brosjyrene kan strekke seg over en lang del av den stigende aorta, aortabuen og / eller den nedadgående aorta. Det utgjør en kirurgisk nødsituasjon .

Begrepet dissekere aneurisme brukes noen ganger .

Epidemiologi

Den årlige forekomsten er omtrent 3 tilfeller per 100.000 mennesker. Det ser ut til å øke. Den viktigste risikofaktoren er høyt blodtrykk , spesielt hvis det ikke er balansert.

Dødeligheten er høy siden nesten halvparten av pasientene dør i den akutte fasen (20% før de ankom sykehuset).

Flere genetiske sykdommer disponerer risikoen for å utvikle en aortadisseksjon: Marfans sykdom , Ehlers-Danlos syndrom , syndrom Loeys-Dietz og en bicuspid aortaklaff . Bortsett fra disse syndromene, er det også familiære former.

Mekanisme

Det vesentlige stedet for disseksjonen er tilstedeværelsen av arteriell hypertensjon som ikke er stabilisert under behandling. Det kan også forekomme hos pasienter med sykdom i den elastiske fiberen (inneholder spesielt i aorta) som Marfans sykdom . Føreksistensen av en aortaaneurisme er beskrevet i en femtedel av tilfellene.

Dannelsen av et hematom (samling av koagulert blod) i aortavæggen er en enhet som er beskrevet siden slutten av 1990-tallet og kan utvikle seg til disseksjon. Det er ikke sikkert at dette er den eneste ansvarlige mekanismen, men oppdagelsen av en slik anomali kan kreve rask kirurgisk behandling.

Disseksjonen begynner med en "inngangsport", brudd på den indre veggen ( intima ) som tillater løsrivelse av sistnevnte i full media (midtre del av veggen). Denne løsrivelsen strekker seg oftest fra oppstrøms til nedstrøms og danner en lomme med sirkulerende blod, den "falske kanal", atskilt fra den "sanne kanal" (lumen i arterien) av en klaff (dannet av den løsrevne veggen.). Sjeldnere er progresjonen retrograd: fra nedstrøms til oppstrøms (en tredjedel av tilfellene). Inngangsdøren kan være flere i en fjerdedel av tilfellene.

Det er en ekstremt alvorlig tilstand fordi den kan utvikle seg raskt og forårsake oppstrøms:

nedstrøms:

I praksis er de alvorligste komplikasjonene de som involverer hjertet og oppstår bare hvis disseksjonen involverer stigende aorta. Sistnevnte utgjør derfor en absolutt kirurgisk nødsituasjon. Disseksjoner av den nedadgående aorta må først behandles medisinsk (med medikamenter), og kirurgi diskuteres deretter fra sak til sak.

Klassifisering

DeBakey- klassifiseringen er en anatomisk klassifisering av disseksjoner av aorta i henhold til opprinnelsen til disseksjonen og dens nedstrøms forlengelse (spesielt forlengelsen av disseksjonen mot den stigende aorta, mot buen eller mot den nedadgående aorta):

Rent praktisk skiller Stanford-klassifiseringen seg fra:

Diagnostisk

I lang tid var diagnosen basert på angiografi. Imidlertid har denne metoden blitt erstattet av fremkomsten av transesophageal ultralyd , som kan gjøres i sengen, og CT-brystet . Den MR bidrar også til å stille diagnosen.

Selv om diagnosen er presserende på grunn av behovet for rask behandling, er diagnosen noen ganger ikke åpenbar i møte med et atypisk bilde, og den kan bli forsinket opptil 40% av tilfellene.

Klinisk

Aortadisseksjon er en brå tilstand dominert av brystsmerter . Sistnevnte er preget av sin vandrende karakter (posisjonen varierer over tid). Smerter kan være fraværende i en av ti tilfeller.

Vi leter systematisk etter en gunstig bakke: arteriell hypertensjon , Marfan syndrom (karakterisert hovedsakelig av en stor størrelse, med lange armer og fingre, en deformasjon av thorax, noen ganger nedsunket, en betydelig leddfleksibilitet som vitner om hyperlaksitet i ledbåndene).

Den kliniske undersøkelsen ser etter:

Avhengig av nivå og omfang av disseksjonen, kan pasienten presentere tegn:

Sprukket aorta forårsaker rask død og utgjør derfor lite diagnostisk problem.

Så snart det er mistanke om disseksjon, må pasienten legges inn raskt, og på medisinsk måte, til et senter som kan bekrefte diagnosen før mulig overføring til hjerteoperasjon .

Ytterligere tester

Flere undersøkelser tillater diagnosen. Valget av det ene eller det andre avhenger hovedsakelig av tilgjengeligheten til enhetene og legen som utfører det i nødstilfeller.

Den "klassiske" ekkokardiografien , kalt transthoracic ekkokardiografi alene, er ikke tilstrekkelig til å utelukke diagnosen disseksjon, der thoraxaorta er en relativt dyp struktur, dårlig visualisert av denne teknikken. Noen ganger gjør det det mulig å mistenke angrepet: utvidelse av stigende eller horisontal aorta, aortalekkasje, noen ganger visualisering av den intimale klaffen, perikardial effusjon ...

På samme måte er arteriografi med injeksjon av intravaskulært kontrastmiddel en teknikk som er forlatt i dag, fordi fremveksten av en sonde i en dissekert arterie kan forverre disseksjonen.

I alle tilfeller utføres en preoperativ biologisk vurdering:

Klinisk form: vegghematom

Også kalt "  intramural hematom " , den består av en samling blod i aortavæggen uten synlig "klaff". I mer enn en fjerdedel av tilfellene utvikler det seg til en klassisk disseksjon.

Klinisk er det vanligvis ingen asymmetri i blodtrykket mellom de to armene og ingen tegn på iskemi.

Det diagnostiseres under en CT-skanning eller under en transesophageal ultralyd .

Dens ledelse er modellert av klassisk disseksjon: akutt kirurgi hvis det gjelder stigende thoraxaorta, medisinering hvis det gjelder nedadgående aorta.

Behandling

Behandlingen av aortadisseksjoner har vært gjenstand for publiserte anbefalinger . Disse, amerikanske, dateres fra 2010. De fra European Society of Cardiology dateres fra 2014.

Til tross for passende ledelse er sykehusdødeligheten fortsatt høy og når 30% i alvorlige former. Den øker spesielt med alderen med en operativ dødelighet som når 40% i oktogogen.

Behandlingshistorie

Den første intervensjonen, beskrevet i 1935 , besto av å gjøre et brudd (fenestrasjon) i veggen til den falske kanalen, og dermed tillate en nødutgang for blodet til den sanne kanalen og redusere trykket i den falske kanalen. På slutten av 1940-tallet ble det gjort forsøk på å styrke den dissekerte aorta ved å fôre den med cellofanvev.

Det var først i 1955 at D Dr. DeBakey beskriver fremgangsmåten som alltid finner sted, med montering av en protese i stigende aorta.

Fordelen med blodtrykksfall ble ikke beskrevet før sent (midten av 1960-tallet).

Medisinsk behandling

Hastesykehusinnleggelse i et spesialisert miljø er nødvendig.

I alle tilfeller har den medisinske behandlingen som mål å senke blodtrykket så mye som mulig og raskt, med intravenøs behandling.

Med mindre det er komplikasjoner, er dette standardbehandlingen for en disseksjon som bare ligger i den synkende aorta, systematisk kirurgisk behandling med høy komplikasjonsrate. På avstand er utviklingen ofte mot utvidelse av karet, noe som resulterer i en aneurisme som kan kreve kirurgi.

Kirurgisk behandling

Hvis den stigende thoraxaorta dissekeres, er behandlingen akuttoperasjon. Dette krever overføring til et hjerteoperasjonssenter , da det er nødvendig å etablere hjerte-lunge-bypass . Intervensjonen består, etter vertikal åpning av brystbenet , i plasseringen av et rør i den stigende aorta med lukking av inngangs- og utgangsdørene. Avhengig av utvidelsen, kan prosedyren assosieres med utskifting av aortaklaffen eller en enkel reinstallasjon av aortakuppene , med reimplantasjon av kranspulsårene eller andre kar i røret.

I tilfelle en isolert disseksjon av abdominal aorta, er behandlingen primært medisinsk for å sikre optimal blodtrykkskontroll. Utviklingen er ikke for alle som er godartet, med økt risiko for død.

Kateteriseringsbehandling

Plasseringen av en endo-protese (eller stent , "endo" som betyr at protesen er plassert inne i karet, og derfor ikke erstatter sistnevnte) under en enkel kateterisering (ved femoral vei, og derfor uten kirurgi eller kardiopulmonal bypass) alternativ behandlingsteknikk for aortaaneurismer .

Denne metoden ble også brukt under aortadisseksjoner, hvor stenten tillot knusing av den falske kanalen og dermed lette okklusjonen, enten ved enkel mekanisk effekt, eller ved å lukke en inngangsdør. Denne teknikken er fortsatt under evaluering.

Diverse

Skuespilleren John Ritter (kjent for sin rolle i sitcom Hands Off My Daughters ) døde av aortadisseksjon i 2003.

Den Seiyu (stemme skuespiller) Hiromi Tsuru (kjent for sin rolle som Bulma i Dragon Ball ) døde av en aortadisseksjon, i 2017.

Den japanske mangakunstneren Kentarō Miura (kjent for sin manga Berserk ) døde av akutt aortadisseksjon 6. mai 2021.

Merknader og referanser

  1. (no) Golledge J, Eagle KA, "  Akutt aortadisseksjon  " Lancet , 2008; 372: 55-66
  2. (in) Olsson C, Thelin S Stahle E, Ekbom A, Granath F, "  Thoracic aorta aneurysm and dissection: Increasing prevalence and Improved outputs Reported in a landsomfattende populasjonsbasert studie av mer enn 14 000 tilfeller fra 1987 til 2002  " Sirkulasjon 2006 14: 2611–2618
  3. (no) Howard DP, Banerjee A, Fairhead JF et al. “  Befolkningsbasert studie av forekomst og utfall av akutt aortadisseksjon og premorbid risikofaktorkontroll: 10 års resultater fra Oxford Vascular Study  ” Sirkulasjon 2013; 127: 2031-7
  4. (in) Olsson C, Thelin S Stahle E, Ekbom A, Granath F, "  Thoracic aorta aneurysm and dissection: Increasing prevalence and Improved outcomes Reported in a landsomfattende populasjonsbasert studie av mer enn 14 000 tilfeller fra 1987 til 2002  " Sirkulasjon 2006 114: 2611-2618
  5. Chen SW, Kuo CF, Huang YT et al. Forening av familiehistorie med forekomst og utfall av aortadisseksjon , J Am Coll Cardiol, 2020; 76: 1181-1192
  6. (en) Lansman SL, McCullough JN, KH Nguyen et al . Undertyper av akutt aortadisseksjon , Ann Thorac Surg, 1999; 67: 1975–1978
  7. (en) Van Arsdell GS, David TE, Butany J Obduksjoner i akutt aortadiseksjon type A: kirurgiske implikasjoner , sirkulasjon, 1998; 98 Suppl: II299-II302
  8. (in) Dr. Yair Glick◉ og Dr. Donna D'Souza◉ et al., "  Stanford-klassifisering av aortadisseksjon  " på radiopaedia.org ,2019(åpnet 15. februar 2020 )
  9. (in) Olin JW, Fuster V, Akutt aortadisseksjon: behovet for raske, nøyaktige og lett tilgjengelige diagnostiske strategier , Arterioscler Thromb Vasc Biol 2003; 23: 1721-1723
  10. (en) Hagan PG, Nienaber CA, Isselbacher EM, et al . Det internasjonale registeret over akutt aortadisseksjon (IRAD): ny innsikt i en gammel sykdom , JAMA, 2000; 283: 897-903
  11. von Kodolitsch Y, Nienaber CA, Dieckmann C et al. Brystradiografi for diagnose av akutt aortasyndrom , Am J Med, 2004; 116: 73-77
  12. (en) Biagini E, Lofegio C Ferlito M et al . Hyppighet, determinanter og klinisk relevans av akutte koronarsyndromlignende elektrokardiografiske endringer hos pasienter med akutt aorta syndrom , Am J Cardiol, 2007; 100: 1013–1019
  13. (no) Toru Suzuki, Remote A, Zizza A et al . Diagnose av akutt aortadisseksjon av D-Dimer: The International Registry of Acute Aortic Dissection Substudy on Biomarkers (IRAD-Bio) Experience , Circulation, 2009; 119: 2702-2707
  14. (en) von Kodolitsch Y, Csősz SK, Koschyk DH et al . Intramural hematom i aorta: prediktorer for progresjon til disseksjon og brudd , Circulation, 2003; 107: 1158–63
  15. Hiratzka LF, Bakris GL, Beckman JA et al. Retningslinjer for diagnose og behandling av pasienter med thorax aortasykdom: en rapport fra American College of Cardiology Foundation / American Heart Association Task Force on Practice Guidelines, American Association for Thoracic Surgery, American College of Radiology, American Stroke Association, Society of Cardiovascular Anestesiologer, Society for Cardiovascular Angiography and Intervention, Society of Interventional Radiology, Society of Thoracic Surgeons, and Society for Vascular Medicine , Circulation, 2010; 121: e266-369
  16. Erbel R, Aboyans V, Boileau C et al. ESC-retningslinjer for 2014 om diagnose og behandling av aortasykdommer: Dokument som dekker akutte og kroniske aortasykdommer i thorax og abdominal aorta hos voksne. Task Force for the Diagnosis and Treatment of Aortic Diseases of the European Society of Cardiology (ESC) , Eur Hjerte J, 20014; 35: 2873-2926
  17. (en) Trimarchi S, Nienaber CA, Rampoldi V et al . Samtidsresultater av kirurgi ved akutt aortadisseksjon type A: International Registry of Acute Aortic Dissection experience , J Thorac Cardiovasc Surg, 2005; 129: 112–122
  18. (en) Trimarchi S, Eagle KA, CA Nienaber et al . Aldersrolle ved akutt disseksjon av aortadiseksjon: rapport fra International Registry of Acute Aortic Dissection (IRAD) , J Thorac Cardiovasc Surg, 2010; 140: 784–789
  19. (in) Gurin D Bulmer JW Derby R, Dissecting aneurysms of the aorta: diagnose and operative Relief of arterial blockage due of this reason , NY State J Med 1935; 35: 1200
  20. (en) Abbott OA, Kliniske erfaringer med implementering av polyetencellofan på thoraxaneurismer i kar , J Thorac Surg 1949; 18: 435
  21. (en) DeBakey ME , Cooley DA, Creech O Jr, Kirurgiske betraktninger for å dissekere aneurisme av aorta , Ann Surg 1955; 142: 586-610
  22. (in) Wheat MW Jr, Palmer RF Bartley TD Seelman RC Behandling av dissekere aneurismer i aorta uten kirurgi J Thorac Cardiovasc Surg. 1965; 50: 364–373
  23. (i) Coady MA, Ikonomidis JS, Cheung AT, Kirurgisk behandling av synkende thorax aortic sykdom: Åpne og endovaskulær tilnærminger, en vitenskapelig uttalelse fra American Heart Association , Circulation 2010; 121: 2780-2804
  24. (in) Thomas T. Tsai, Rossella Fattori, Santi Trimarchi, Eric Isselbacher, Truls Myrmel Arturo Evangelista, Stuart Hutchison, Udo Sechtem, Jeanna V. Cooper, Dean E. Smith, Linda Pope, James Froehlich, Arun Raghupathy James L. Januzzi, MD; Kim A. Eagle, Christoph A. Nienaber, langvarig overlevelse hos pasienter med akutt aortadisseksjon av type B , Circulation, 2006; 114: 2226-31.
  25. (in) Swee W, Dake MD, Endovaskulær behandling av thoraxdisseksjoner , Circulation, 2008; 117: 1460-1473.
  26. "  The John Ritter Foundation  " (vist på en st april 2011 )
  27. (ja) " 漫画家 ・ 三浦 建 太郎 さ ん 死去 54 歳『 ベ ル セ ル ク 』『 ド ル ア ン キ 』な な ど " , på www. Oricon .co.jp ,20. mai 2021(åpnet 20. mai 2021 ) .

Se også

Relaterte artikler