Spesialitet | Hematologi |
---|
ICD - 10 | D59.3 |
---|---|
CIM - 9 | 283.11 |
OMIM | 235400 |
Sykdommer DB | 13052 |
MedlinePlus | 000510 |
medisin | 982025 |
medisin | ped / 960 |
MeSH | D006463 |
Legemiddel | Eculizumab |
Det hemolytiske uremiske syndromet ( HUS ) er et giftig sjokk (noen ganger kalt hamburger sykdom fordi bakteriene vanligvis involveres vokser best på det blødende kjøttdeigen, noe som gjør burger til en risikabel rett for bakteriene) indusert av giftstoffer produsert av visse bakteriestammer ( generelt shigatoksiner ). Det er en alvorlig tilstand som rammer hovedsakelig små barn (under tre år). Diagnosen av sykdommen er definert av rent biologiske kriterier, det vil si ved blodprøver. Disse biologiske kriteriene er tre i antall:
Et annet syndrom er lignende og finnes mer hos voksne, trombotisk trombocytopen purpura. I dette tilfellet, mer enn nyreskade, er det nevrologisk skade som er i forgrunnen.
Det er den vanligste kliniske formen, rundt 90% av HUS-tilfellene. Det innledes med diaré, blodig, inn i et bilde av akutt gastroenteritt , ledsaget av feber. Dødeligheten er mellom 3 og 5%, knyttet til komplikasjoner av sykdommen: cerebral eller kardiovaskulær. Nyresekvenser vedvarer i noen tilfeller og utvikler seg til kronisk nyresvikt . Det rammer hovedsakelig barn under tre år.
Dette syndromet er ofte knyttet til en infeksjon av bakterier som produserer shigatoksiner , Escherichia coli : STEC for Escherichia Coli som produserer Shiga-Toxins eller VTEC for Escherichia Coli som produserer Vero-Toxins , det er ofte Escherichia coli O157 undertype : H7 . Den Escherichia coli naturlig i vår fordøyelseskanalen og forårsaker vanligvis ikke syke unntatt infantile gastroenteritt (GEI) og urinveisinfeksjoner. Imidlertid er tilfeller av hemolytisk uremisk syndrom som involverer andre bakterier som shigellae blitt beskrevet. Sykdommen er da mer alvorlig og etterfulgt av alvorlige komplikasjoner, dødeligheten større.
Sjeldnere (mindre enn 10%), blir det aldri innledet av en diaréepisode. Denne mer alvorlige formen fører ofte til nyresykdom i sluttstadiet, som krever en nyretransplantasjon. Gjentakelser er hyppige.
Årsakene til dette syndromet er flere og ufullstendig etablert. De kan være bakterielle ( pneumokokkinfeksjoner ), giftige eller medisinske. Imidlertid har mer sjeldne tilfeller blitt beskrevet etter en benmargstransplantasjon. Arvelige former, som involverer en forstyrrelse av ikke-spesifikk immunitet (alternativ komplementvei), slik som mangel på faktor H, faktor I og MCP-faktor i komplementsystemet , er beskrevet og gjelder nesten 50% av atypiske syndromer. Unntaksvis er det rapportert om en sak etter et skorpionstikk i medisinsk litteratur.
Ved typisk hemolytisk uremisk syndrom inntas de involverte bakteriene (STEC eller VTEC) av pasienten som bruker forurenset mat eller drikke. En gang i fordøyelsessystemet formerer disse bakteriene seg og holder seg til cellene som strekker fordøyelseskanalen, enterocyttene , i tykktarmen (eller tykktarmen). Bakteriene invaderer slimhinnen og utløser en reaksjon fra kroppens forsvarssystem som er ansvarlig for symptomene. Dermed tre dager senere, eller til og med en måned etter forurensning, manifesterer sykdommen seg ved enkel diaré som deretter blir blodig. Feber kan oppstå, men det er ikke et konstant tegn. I dette tilfellet snakker vi om " hemorragisk kolitt ". Diaré er tilstede i 90% av tilfellene.
STEC- eller VTEC-bakterier produserer deretter et toksin (shigatoxin eller verotoxin) i store mengder og overfører det til blodet ved komplekse mekanismer. Dette toksinet bæres i blodet av polynukleære nøytrofiler , en type hvite blodlegemer. De sprer giftet gjennom kroppen som vil angripe cellene i karene på veggene (kalt endotelceller). Dette er når de generelle symptomene på sykdommen dukker opp.
Faktisk er scenen med hemorragisk kolitt sannsynligvis mer knyttet til virkningen av toksinet på karene i fordøyelseskanalen enn til en invasjon av slimhinnen. Vi snakker også om entero-hemorragisk Escherichia coli og ikke om entero-invasiv Escherichia coli .
Uavhengig av type, kan sykdommen utvikle seg til multiorgankomplikasjoner, det vil si påvirke flere organer samtidig. Konsekvensene kan i tillegg til nyre- og hematologisk skade være nevrologiske (kramper, koma, uklarhet, bevissthetsforstyrrelse), hjerte ( myokarditt , perikarditt ), metabolsk ( pankreatitt , diabetes mellitus , men ofte forbigående). Fordøyelseskomplikasjoner er spesifikke for det “typiske” hemolytisk-uremiske syndromet: kolonperforering, rektal prolaps eller akutt intussusception .
Nyrene filtrerer kroppens blod for å fjerne avfall og regulere salt og vann. Det er derfor veldig vaskulært og påvirkes tidlig. Toksinet når cellene i karene, men også nyrecellene. Hvis nyrene plutselig slutter å fungere, snakker vi om akutt nyresvikt som fører til opphopning av giftstoffer, vann og salt, forårsaker ødem , arteriell hypertensjon , akutt ødem i lungene . Nyrefiltret dårlig, mengden urin avtar kraftig eller helt. Vi snakker da om oliguri eller anuria (oligo-anuria).
For å vurdere nyrens filtreringsfunksjon overvåker vi konsentrasjonen av to molekyler i blodet som er metabolske avfallsprodukter - urea - eller muskler - kreatinin . Utover en viss konsentrasjonsterskel er det nødvendig å erstatte det som nyrene gjorde ved å dialysere barna mens reparasjonen av de små karene foregår.
I et lite antall tilfeller kan det være følgevirkninger med en fungerende nyre, men utilstrekkelig. Dette kalles kronisk nyresvikt . Det er irreversibelt. I andre tilfeller kan det senere år være mer moderat nyreskade med proteinlekkasje ( proteinuri ) og høyt blodtrykk . Disse nyrekomplikasjonene kan vises 20 til 30 år etter den akutte episoden av sykdommen. Dette rettferdiggjør behovet for regelmessig, og sannsynligvis livslang, overvåking av nyrefunksjonen til barn med dette syndromet.
Ødeleggelsen av cellene som ligger på veggene til karene, utløser en kompleks mekanisme som er ment å plugge bruddene gjennom blodplatene. De klumper seg sammen der cellene i veggene er ødelagt. Antall blodplater reduseres tilsvarende. Hvis antallet blir for lavt, kan de ikke lenger sikre minimumsreparasjoner på små eller store fartøy. Blødningsfenomener under huden kan forekomme i form av hematom , purpura . Det må imidlertid sies at til tross for det betydelige fallet i blodplater, er blødninger faktisk ganske sjeldne i denne sykdommen.
Akkumuleringen av blodplater på veggen til de små karene betyr at den ikke lenger er glatt og at de røde blodcellene blir ført bort i blodstrømmen på en måte som treffer disse grove kanter og ødelegges eller deformeres. De har ikke lenger sin runde form og kalles schizocytter . Ettersom dette fallet i røde blodlegemer er knyttet til ødeleggelsen av dem og ikke til blødning eller en produksjonsfeil i røde blodlegemer, snakker vi om hemolytisk anemi av mekanisk opprinnelse. Denne anemien, hvis den er dyp, forårsaker mangel på oksygen for organene og krever blodoverføring .
Siden sykdommen rammer alle de små karene, kan andre organer bli påvirket. Dermed kan det være nevrologiske tegn ( kramper , atferdssykdommer, koma , afasi , hodepine , etc.), tegn på skade på leveren, bukspyttkjertelen, hjertet. Generelt er disse angrepene sjeldnere og vises bare i former som er kvalifiserte som alvorlige.
Foreløpig kan vi bare behandle dysfunksjonene beskrevet ovenfor:
Kroppens forsvarssystem vil gradvis ødelegge bakteriene, men vil sakte eliminere giftet som har hatt tid til å gjøre betydelig skade.
For tiden anses antibiotikabehandling å være ubrukelig, siden toksinet allerede er produsert når infeksjonen er diagnostisert. Det kan til og med fremme HUS, fordi ved å ødelegge bakteriene frigjør vi enda flere giftstoffer. Men resultatene av studier om dette fenomenet sykdomsforsterkning er motstridende. Antidiarreals er også kontraindisert fordi de reduserer den naturlige eliminasjonen av avføring av bakterier og giftstoffer.
De smertestillende " opiater " (som Efferalgan kodein Topalgic, Codoliprane, Codenfan) kan også være skadelig fordi den bremser ned bevegelse og således eliminering av bakterier. Ikke - steroide antiinflammatoriske legemidler (for eksempel aspirin eller ibuprofen ) skal heller ikke brukes som smertestillende middel eller for å senke temperaturen: de kan forverre nyresvikt og fremme blødning.
Den eculizumab har en interesse i visse former av sykdommen, men er en meget kostbar behandling.
De grunnleggende reglene for mathygiene er nok til å redusere risikoen for HUS:
I Frankrike er epidemiologisk overvåking av denne alvorlige sykdommen basert på et nettverk av nefropediatricians. Forekomsten av en SHU resulterer i en InVS-erklæring. Forekomsten av flere grupperte saker utløser en automatisk etterforskning og et epidemiologisk varsel til Generaldirektoratet for helse , DDASS og Generaldirektoratet for mat . Denne sykdommen er en av de meldbare smittsomme sykdommene, men bare i sammenheng med en kollektiv matforgiftning .
I Oktober 2005, i det sørvestlige Frankrike , er omtrent femten personer (inkludert et flertall av barna) blitt forgiftet (mindre enn 100 tilfeller varsles hvert år). Opprinnelsen kom fra forurensning av frossent kjøttdeig med Escherichia coli O157: H7 . De inkriminerte partiene kom fra et slakteri i Maine-et-Loire . Den sporbarhet fikk komme seg feilen oppstod. Det var Institute for Public Health Surveillance (InVS) som startet en epidemiologisk undersøkelse i møte med den raske forekomsten i tid og rom av to tilfeller av hemolytisk og uremisk syndrom. Totalt 18 personer presenterte HUS (for 69 berusede personer).